Rein médical - Non glomérulaire Flashcards

1
Q

Quels sont les principaux types de maladies tubulo-interstitielles rénales (9)? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Nécrose tubulaire aiguë
  • Pyélonéphrites
  • Néphrite interstitielle allergique/médicamenteuse
  • Néphrite tubulo-interstitielle à IgG4
  • Néphropathie secondaire à l’abus d’analgésiques
  • Toxicité aux métaux lourds
  • Néphrolithiases
  • Néphrocalcinose
  • Néphropathie à cylindres de chaînes légères
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2
Q

Que représentent les gouttelettes hyalines intracytoplasmiques parfois retrouvées dans les tubules proximaux, dans quel contexte les retrouve-t-on? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Gouttelettes de résorption contenant des protéines et des immunoglobulines
  • Retrouvées en contexte de protéinurie
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3
Q

Quels sont les 3 principaux types de vacuolisation épithéliale pouvant être retrouvés. Dans quels contextes les retrouve-t-on? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Petites vacuoles irrégulières dans les tubules proximaux
    • Contexte d’administration de mannitol ou de contraste iodé
  • Vacuoles claires (lipidiques) dans les tubules proximaux
    • Contexte de syndrome néphrotique
  • Vacuoles claires (vides)
    • Contexte d’hypokaliémie chronique
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4
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques associées à la nécrose des cellules épithéliales tubulaires? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Homogénéisation acidophile du cytoplasme avec perte membrane cellulaire
  • Perte bordure en brosse
  • Diminution de la taille des cellules
  • Lumière tubulaire élargie (tubules distaux et prox se ressemblent alors)
  • Débris cellulaire dans la lumière
  • +/- rupture MB
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5
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques associées à l’involution et à l’atrophie des tubules rénaux? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Involution : cellules tubulaires aplaties et lumière pouvant devenir kystique (peut survenir dans le VIH)
  • Atrophie : diminution de l’épaisseur de l’épithélium, du diamètre de la lumière et épaississement hyalin de la membrane basale
    • Peut être associée à de la fibrose et un infiltrat inflammatoire
    • +/- cylindres hyalins (aspects dits pseudo-thyroïdiens)
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6
Q

Dans quel contexte retrouve-t-on une hypertrophie tubulaire proximale? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A

En contexte de réduction néphronique importante

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7
Q

Que représentent les dépôts chromophile péri-tubulaires et dans quel contexte les retrouve-t-on? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Dépôts d’Ig retrouvé dans la glomérulopathie à dépôts denses et dans la maladie des chaînes légères
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8
Q

Qu’est-ce qui compose les deux principaux types de dépôts immuns retrouvés le long de la membrane basale tubulaire (linéaires et granulaires)? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Linéaires : IgG et C3 secondairement à des anticorps anti-MB tubulaire (reins transplantés)
  • Granulaires : IgG et compléments (néphropathie LED)
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9
Q

Quels sont les principaux types de cylindres pouvant être retrouvés dans la lumière tubulaire rénale? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Cylindres protéiques (protéine de Tamm-Horsfall ou Ig)
  • Cylindres cellulaires (hématique, leucocytaire ou épithéliaux)
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10
Q

Quels sont les principaux types de cristaux pouvant être retrouvés dans la lumière tubulaire rénales? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Sels de calcium (néphrocalcinose)
    • Secondaire à une résorption accrue du calcium comme dans l’hyperparathyroïdie, l’intoxication à la vitamine D ou la sarcoïdose
  • Oxalate de calcium
    • Secondaire à l’hyperoxalurie
  • Acide urique
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11
Q

Quels sont les deux processus majeurs de dommages tubulo-interstitiels? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Ischémique/toxique (dommage tubulaire aiguë)
  • Inflammatoire (néphrite tubulo-interstitielle)
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12
Q

Qu’est-ce que le dommage tubulaire aiguë? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Syndrome clinico-pathologique associant insuffisance rénale aiguë +/- évidence morphologique de dommages aux cellules épithéliales tubulaires
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13
Q

Vrai ou faux, les dommages tubulaires aiguës représentent-ils la cause principale d’IRA? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Vrai
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14
Q

Quels sont les deux principaux mécanismes sous-tendant les dommages tubulaires aiguës? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Atteinte ischémique :
    • Surtout, résulte de l’hypoperfusion rénale en contexte d’hypotension ou en contexte d’atteinte vasculitique
  • Atteinte néphrotoxique :
    • Endogène : hémoglobine, myoglobine, chaînes légères, bile/bilirubine
    • Exogène : solvants organiques, métaux lourds, médicaments
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15
Q

Nommez des exemples de médicaments pouvant être associés à une atteinte néphrotoxique? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Antibiotiques
  • Antiviraux
  • Chimiothérapie
  • AINS
  • Inhibiteurs de la calcineurine
  • Agents de contraste
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16
Q

Résumé la pathophysiologie sous-tendant les dommages tubulaires aiguës? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Ischémie induit une perte de la polarité cellulaire due à la redistribution de protéines de la surface basolatérale à la surface luminale (ex: NaK-ATPase), ce qui entraîne un transport anormal d’ions, ce qui entraîne ↑ de l’arrivée de sodium aux tubules distaux et une vasoconstriction (feedback tubuloglomérulaire).
  • Ischémie induit expression de cytokines et de molécules d’adhésion par les cellules tubulaires induisant le recrutement de leucocytes et des dommages cellulaire
  • cellules endommagées desquament, ce qui induit une obstruction luminale qui ↑ la pression intratubulaire.
  • Fuite du filtrat glomérulaire dans l’interstitium via zones épithélium endommagé induit un œdème interstitiel et entraîne une ↑ de la pression interstitielle induisant des dommages aux tubules
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17
Q

Quelles sont les trois phases cliniques des dommages tubulaires aiguës? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Initiation
    • Légère diminution du débit urinaire et augmentation de l’urée sérique
  • Maintenance
    • Oligurie
    • Surcharge en sel et en eau
    • Augmentation de l’urée sérique
    • Hyperkaliémie
    • Acidose métabolique
  • Récupération
    • Augmentation progressive du débit urinaire
    • Perte massive d’eau, de Na et de K dans l’urine (capacité de concentration altérée)
    • Hypokaliémie
    • Normalisation progressive
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18
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux dommages tubulaires aiguës? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Lésions tubulaires discontinues avec nécrose de cellules et dénudation focale de la membrane basale
    • Desquamation des cellules nécrotiques dans la lumière des tubules
    • Formation de cylindres hyalins, granulaires et/ou pigmentés, surtout dans les tubules distaux et collecteurs
  • Tubules proximaux dilatées avec amincissement/absence de la bordure en brosse
  • Tubulorrexie (destruction de la membrane basale tubulaire)
  • Oedème interstitiel
  • Accumulation de leucocytes mononucléés dans les vasa recta de la médulla externe
  • Apparition de changements régénératifs
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19
Q

Quels sont les agents toxiques associés à des patrons histologiques particuliers de dommages tubulaires aiguës? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Éthylène glycol : ballonnement marqué, dégénérescence vacuolaire ou hydropique des tubules contournés proximaux, dépôts extensifs de cristaux d’oxalate dans les lumières tubulaires
  • Mercure : inclusions acidophiles dans cellules +/- calcification de celles-ci une fois desquamées
  • Hémoglobine et myoglobine : cylindres pigmentés rouge brun dans les tubules distaux et collecteurs, qui marquent respectivement à l’IHC pour l’hémoglobine A et la myoglobine
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20
Q

Qu’est-ce qui caractérise les néphrites tubulo-interstitielles? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Groupe de maladies caractérisées par de l’inflammation tubulo-interstitielle
  • Peuvent être aiguës ou chroniques
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21
Q

Nommez des causes de néphrites tubulo-interstitielles? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Infections :
    • Pyélonéphrite bactérienne aiguë
    • Pyélonéphrite chronique
    • Autres infections
  • Toxines :
    • Néphrite interstitielle aiguë d’hypersensibilité
    • Analgésiques
    • Métaux lourds
    • Médicaments
    • Plomb, cadmium
  • Maladies métaboliques :
    • Néphropathie d’urate
    • Néphrocalcinose
    • Néphropathie d’oxalate
  • Facteurs physiques :
    • Obstruction chronique du tractus urinaire
    • Néoplasies
    • Myélome multiple
  • Réactions immunologiques :
    • Rejet d’un transplant
    • Syndrome de Sjögren
    • Sarcoïdose
  • Maladies vasculaires :
  • Autres :
    • Néphrorophtisis
    • Néphrite interstitielle “idiopathique”
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22
Q

Quels sont les deux voies par lesquelles le rein peut être infecté en contexte de pyélonéphrites? Quels sont des agents associés à chaque voie? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Voie hématogène (septicémie, endocardite)
    • Staphylococcus
    • E. coli
  • Voie ascendante (par l’uretère)
    • E. coli
    • Proteus
    • Enterobacter
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23
Q

Nommez des facteurs prédisposants à une infection ascendante du rein par un agent infectieux? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Obstruction
  • Stase et vidange incomplète
  • Reflux vésico-urétéral
  • Reflux intra-rénal
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24
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la pyélonéphrite aiguë? (PPT d’Evelyne et de Florence)

A
  • Polymorphonucléaires dans les tubules (agrégats, tubulites, dommages tubulaires) puis dans le milieu interstitiel (+/- abcès)
  • Parfois granulomateux (fongi, mycobactéries)
  • Inclusions intra-nucléaires en contexte de certaines infections virales
  • Cicatrices rénales résiduelles après la guérison
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25
Quelles sont des complications locales possibles de la pyélonéphrite aiguë? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Nécrose papillaire * Pyonéphrose * Abcès périnéphrique
26
Nommez des facteurs de risques associés à la nécrose papillaire aiguë? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Diabète * Anémie falciforme * Obstruction * Néphropathie aux analgésiques * Tuberculose rénale
27
Quel est l’aspect macroscopique et histologique associé à la nécrose papillaire aiguë? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* **Macroscopie :** * Atteinte souvent bilatérale avec atteinte d’une ou plusieurs des papilles * ⅔ distaux des papilles présentent des signes de nécrose (coloration grise/blanche/jaunâtre) * **Histologie :** * Nécrose ischémique coagulative avec préservation des silhouettes tubulaires * Réponse inflammatoire à la jonction entre le tissu sain et le tissu nécrotique
28
Qu’est-ce qu’une pyélonéphrite chronique? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Inflammation chronique et cicatrisation tubulo-interstitielle et des calices/pelvis rénaux * L’atteinte des calices/pelvis permet de différencier cette entité des autres causes d’inflammation chronique tubulo-interstitielle
29
Quel groupe est épidémiologiquement associé à la pyélonéphrite chronique? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Les enfants avec anomalies de l’arbre urinaire
30
Quelle est la pathophysiologie sous-tendant le développement de la pyélonéphrite chronique? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Épisodes répétés de pyélonéphrite aiguë, habituellement secondaires à une anomalie sous-jacente
31
Quelles sont les deux principales formes de pyélonéphrite chronique? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* La néphropathie de reflux (la plus fréquente) * Tôt dans l’enfance * Combinaison de reflux congénital avec la présence d’une infection bactérienne concomitante * La pyélonéphrite obstructive chronique * Infections répétées en contexte d’obstruction
32
Quelles sont les manifestations cliniques associées à la pyélonéphrite chronique? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Présentation insidieuse ou avec épisodes répétés de pyélonéphrites aiguës * Polyurie et nycturie par perte de la fonction de concentration tubulaire * +/- bactériurie * Protéinurie légère * Développement d’une insuffisance rénale et d’hypertension
33
Quel est l’aspect macroscopique associé à la pyélonéphrite chronique? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Reins fibreux avec cicatrices cortico-médullaires irrégulières (surtout aux pôles supérieurs et inférieurs du rein, car c’est là qu’il y a le plus de reflux intra-rénal) * L’atteinte est asymétrique si elle est bilatérale * En regard des cicatrices les calices sont dilatés ou déformés
34
Quel est l’aspect histologique associé à la pyélonéphrite chronique? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Atrophie tubulaire dans certaines régions, mais hypertrophie et dilatation dans d’autres * Thyroïdisation des tubules * Degrés variables d’inflammation interstitielle chronique et de fibrose * Fibrose et inflammation chronique marquée autour de l’épithélium caliciel * Vaisseaux: sclérose intimale oblitérante dans les zones cicatricielles et artériolosclérose hyaline diffuse en cas d’HTA * Glomérules généralement pas atteints, mais fibrose péri-glomérulaire * À moins que FSGS surajouté * Extravasation de protéines de Tamm-Horsfall possible (fortement PAS+)
35
Qu’est-ce que la pyélonéphrite xanthogranulomateuse? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Sous-type de pyélonéphrite chronique
36
Quelle est la principale infection associée à la pyélonéphrite xanthogranulomateuse? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* L’infection à Proteus mirabilis (surtout) * Dans une moindre mesure, E. coli, Pseudomonas, Klebsiella
37
Nommez des facteurs prédisposants au développement de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Obstruction * Néphrolithiase * Diabète
38
Quel est l’aspect macroscopique associé à la pyélonéphrite xanthogranulomateuse? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Rein augmenté de volume avec de gros nodules jaunes pouvant mimer un RCC
39
Quel est l’aspect histologique associé à la pyélonéphrite xanthogranulomateuse? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Infiltrat inflammatoire granulomateux diffus avec nombreux macrophages spumeux et cellules géantes multinucléées * Tendance à oblitérer le parenchyme rénal atteint
40
Quels sont deux diagnostics différentiels à évoquer un contexte de pyélonéphrite xanthogranulomateuse? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* RCC * Tuberculose
41
Quelle est la cause sous-jacente à la malakoplakie rénale? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Infection (E. coli surtout) associé à un défaut dans la fonction bactéricide intra-cytoplasmique des macrophages * L’immunosuppression est un facteur prédisposant
42
Quel est l’aspect macroscopique associé à la malakoplakie rénale?
* Gros rein avec nodules jaunes/beiges dans les calices, habituellement solides, mais parfois kystiques
43
Quel est l’aspect histologique associé à la malakoplakie rénale? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Plages de macrophages à cytoplasme spumeux éosinophiles, avec noyau dense, nommés cellules de von Hansemann * Inclusions cytoplasmiques caractéristiques dans les histiocytes: corps de Michaelis-Gutmann * 4-10 microns de diamètre et basophiles * PAS+, Von Kossa (calcium) +, Bleu de Prusse + * Parfois aussi retrouvés en extracellulaire * Microscopie électronique: ronds avec un core de membranes concentriques * Lymphocytes et plasmocytes au travers * IFTA dans le parenchyme adjacent
44
Quelle est la présentation clinique associée à la néphrite interstitielle allergique/médicamenteuse? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Fièvre, éosinophilie et rash chez 25% des patients * Signes d’atteinte rénale (hématurie, protéinurie légère, leucocyturie) * Augmentation de la créatinine et/ou lésions rénales aiguës avec oligurie chez 50% des patients
45
Quel est l’aspect histologique associé à la néphrite interstitielle allergique/médicamenteuse? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Œdème et infiltrat mononucléé (leuco, macrophages) de l’interstitium * Éosinophiles et neutrophiles souvent présents en grande quantité * Plasmocytes et mastocytes en plus petite quantité possibles * Inflammation souvent plus proéminente dans la médulla puisque c’est là que l’agent déclencheur est concentré * Dommages tubulaires aigues * Aussi, changements régénératifs * Tubulite * Glomérules et vaisseaux habituellement épargnés (sauf AINS voir plus loin) * Certains médicaments peuvent favoriser des granulomes mal formés avec cellules géantes 2e rupture de tubules: méthicilline, thiazides
46
Quelles sont les complications rénales pouvant survenir en contexte de prise d’AINS? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Dommage tubulaire aiguë * Néphrite interstitielle aiguë d’hypersensibilité * Néphrite interstitielle aiguë avec maladie à changements minimes * Cliniquement IRA + syndrome néphrotique * Néphropathie membraneuse * Cliniquement un syndrome néphrotique
47
Quelle est la triade d’aspect histologique pouvant être retrouvée en contexte de néphrite tubulo-interstitielle liée aux IgG4? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Fibrose storiforme * Infiltrat lympho-plasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+ * Phlébite oblitérante
48
Quels sont les trois types de néphropathie à acide urique? Quelles sont les causes sous-jacentes à chacun? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Néphropathie à acide urique aiguë * Surtout en contexte de lyse tumorale * Néphropathie à acide urique chronique * Associée à la goutte * Néphrolithiase d’acide urique * Parfois associé à la goutte
49
Qu’est-ce que la néphrocalcinose? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Condition caractérisée par la présence de calcium dans le parenchyme rénal
50
Quelles sont les causes associées au développement d’une néphrocalcinose? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Survient secondairement à une hypercalcémie * Peut être secondaire à une hyperparathyroïdie, une sarcoïdose, un syndrome des buveurs de lait, une intoxication à la vitamine D, un myélome multiple, une acidose rénale tubulaire ou un cancer métastatique * L’augmentation de la concentration urinaire de calcium mène à la précipitation
51
Quel est l’aspect histologique associé à la néphrocalcinose? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Dépôts de phosphate de calcium dans les lumières tubulaires, l’interstitium et la membrane basale tubulaire * Fibrose interstitielle et atrophie tubulaire * Glomérules et vaisseaux normaux
52
Quel est l’aspect des cristaux de phosphates de calcium au H&E, au von Kossa et à la polarisation? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Mauves au H&E * Noirs au von Kossa * Non-polarisables
53
Nommés des atteintes rénales associées à une tumeur extra-rénale? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Invasion du parenchyme rénal (directe ou par métastases) * Obstruction des uretères * Atteinte de l’artère rénale (hypertension rénovasculaire) * Hypercalcémie * Hyperuricémie * Amyloïdose * Excrétion de protéines anormales (myélome multiple) * Glomérulopathies : * Néphropathie membraneuse secondaire (carcinomes) * Maladie à changements minimes (maladie de Hodgkin) * Glomérulonéphrite membranoproliférative (leucémie et lymphome) * Maladie avec dépôt d’immunoglobuline/chaînes légères monoclonales (myélome multiple) * Effets secondaires à la radiothérapie, la chimiothérapie, la transplantation de cellules souches et infections secondaires
54
Nommez des complications rénales associées au myélome multiple et aux désordres lymphoprolifératifs reliés? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Néphropathie à cylindres de chaînes légères * Amyloïdose AL * Maladie de déposition de chaînes légères * Hypercalcémie avec néphrocalcinose * Hyperuricémie avec néphropathie urémique
55
À quoi réfère les protéines de Bence-Jone en contexte néphropathique? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Il s’agit d’une protéinurie de chaînes légères
56
Quel est l’impact associé à la présence des protéines de Bence-Jone dans les tubules rénaux? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Effets toxiques directes de certaines chaînes légères sur les cellules épithéliales * L’association des protéines de Bence-Jones et de Tamm-Horsfall induit la formation de gros cylindres qui obstruent les lumières tubulaires et induisent une réaction inflammatoire
57
Quelles sont les manifestations cliniques associées à la néphropathie à cylindres de chaînes légères? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* IRC avec progression lente * IRA en contexte de facteurs précipitants (déshydratation, hypercalcémie, infection aiguë, prise d’antibiotiques néphrotoxiques)
58
Dans quel contexte peut-on retrouver des cylindres de biles dans les tubules rénaux? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* En contexte de maladie hépatique aiguë sévère ou chronique avancée * La bilirubinémie importante entraîne la formation de cylindres de bile dans les tubules distaux et proximaux
59
Quel est l’aspect histologique associé aux cylindres de bile? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Cylindre jaune-vert ad rouge-rose
60
Nommez les différents types (4) de maladies rénales tubulo-interstitielles autosomiques dominantes? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* Maladie rénale liée à la mucine-1 (MUC-1) * Maladie rénale liée à l’uromoduline (UMOD) * Mutation de la rénine avec néphrite tubulo-interstitielle (REN) * Maladie rénale causée par la mutation de HNF1β
61
Quelles sont les principales maladies vasculaires rénales? (PPT d’Evelyne et de Florence)
* La néphrosclérose * La néphrosclérose maligne * La sténose de l’artère rénale * Les microangiopathies thrombotiques (y compris le SHU et le PTT) * La pré-éclampsie