CAP-Tumeur de Wilms (résection)

Question 1

Dans quelle situation faut-il utiliser le protocole CAP des résections rénales pour tumeur de Wilms? (CAP V4.1.0.0)

Answer 1

• Spécimen de résection pour une tumeur de Wilms (et autres tumeurs pédiatriques)
• Ne pas utiliser pour un spécimen biopsique
• Ne pas utiliser pour un carcinome rénal ou un lymphome

Question 2

Quels sont les éléments qui devraient être inclus dans le protocole CAP des résections rénales pour tumeur de Wilms? (CAP V4.1.0.0)

Answer 2

• Procédure
• Poids de la néphrectomie
• Latéralité du spécimen
• Type histologique
• Taille tumorale
• Focalité (unifocal/multifocal)
• Intégrité du fascia de Gerota (intacte/non-intacte)
• Atteinte du sinus rénale (absence, minimale, plus que minimale ou extension dans les espaces lymphovasculaires du sinus rénal)
• Atteinte de la veine rénale (présence/absence)
• Extension au-delà de la capsule rénale (présence/absence)
• Extension directe dans les organes adjacents (présence/absence)
• Reliquats néphrogéniques
  
  • Non-identifiés
  • Intralobaire
  • Périlobaire, diffus et hyperplasique
  • Périlobaire, multifocal
  • Périlobaire, focal
• Classification histologique post-chimiothérapie
  
  • Faible risque
  • Risque intermédiaire
  • Haut risque
• Limites chirurgicales
• Détail des ganglions lymphatiques
• Stade selon le système de stadification du COG

Question 3

Quelles sont les trois catégories de risque définis par la classification histologique post-chimiothérapie en contexte de résection de tumeur de Wilms? (CAP V4.1.0.0)

Answer 3

• Faible risque :
  
  • Tumeur entièrement nécrotique outre quelques tubules néphroblastiques éparpillés
• Risque intermédiaire avec tumeur viable représentant <33% de la masse
• Risque intermédiaire avec tumeur viable représentant >33% de la masse tumorale AVEC une composante blastémateuse occupant <66% de la tumeur viable
• Haut risque :
  
  • Tumeur viable représentant >33% de la masse tumorale AVEC une composante blastémateuse occupant >66% de la tumeur viable

Question 4

Quelles sont les limites chirurgicales pouvant être rapportées en contexte de tumeur de Wilms? (CAP V4.1.0.0)

Answer 4

• Limite vasculaire
• Limite urétérale
• Limite des tissus mous

Question 5

Quels sont les stades définis par le COG en contexte de tumeur de Wilms? (CAP V4.1.0.0)

Answer 5

• Stade 1 :
  
  • Tumeur limitée au rein et complètement réséquée (pas de transgression de la capsule rénale, pas d’atteinte extra-rénale ou des espaces lympho-vasculaires du sinus rénal et pas de métastases ganglionnaires)
• Stade 2 :
  
  • Tumeur transgressant la capsule rénale
  • Tumeur avec atteinte extra-rénale ou des espaces lympho-vasculaires du sinus rénal
  • Atteinte de la veine rénale (mais pas à la limite de résection)
  • Tumeur impliquant plus que minimalement les tissus mous du sinus rénal
• Stade 3 :
  
  • Tumeur présente à la limite de résection
  • Rupture tumorale identifiée
  • Déversement tumoral avant ou pendant la chirurgie
  • Excision de la tumeur en >1 morceau
  • Métastases ganglionnaires régionales identifiées
  • Lésion biopsiée avant la chirurgie
• Stade 4 :
  
  • Maladie métastatique
• Stade 5 : atteinte bilatérale au diagnostic (rapporter le stade de chaque tumeur séparément)

Question 6

Quelles sont les particularités associées à la gestion macroscopique d’une néphrectomie pour tumeur de Wilms? (CAP V4.1.0.0)

Answer 6

• Le spécimen doit être soumis intacte par le chirurgien
• Il faut peser la pièce (important pour certains essais cliniques)
• Il faut photographié et encrer la surface du spécimen avant de le sectionner
• La capsule rénale doit être préservée (important pour la stadification)
• Inspecter la veine rénale pour la présence de thrombus tumoraux
• Bien documenter par photographie/schéma le site où est prélevé chaque section
• Prélever au-moins 1 cassette de tissu par cm de lésion (bien échantillonner les sinus adjacents à la tumeur, la capsule, la veine rénale et la limite urétérale)
• Bien rechercher les reliquats néphrogéniques
• Prélever au-moins 1 cassette de rein normal

Question 7

Dans quel contexte pose-t-on le diagnostic d’anaplasie focale en contexte de néphrectomie pour tumeur de Wilms? (CAP V4.1.0.0)

Answer 7

• Aucune anaplasie identifiée dans les vaisseaux rénaux ou en-dehors du rein
• L’anaplasie doit être confinée à 1 (ou quelques) régions bien définies au-sein du rien)
• Chaque foyer d’anaplasie doit être entouré de tous les côtés par du tissu non-anaplasique (mapping nécessaire)
• Les portions non-anaplasiques de la tumeur ne doivent pas présenter de “severe nuclear unrest”

Question 8

Dans quel contexte post-t-on le diagnostic d’anaplasie diffuse en contexte de néphrectomie pour tumeur de Wilms? (CAP V4.1.0.0)

Answer 8

• Anaplasie présente en extra-rénal (incluant les vaisseaux du sinus rénal, les infiltrations extra-capsulaires et les métastases (ganglionnaires ou à distance)
• Anaplasie présente dans les vaisseaux intra-rénaux
• Anaplasie identifiée dans une biopsie aléatoire
• Anaplasie identifiée et ne répondant pas aux critères de l’anaplasie focale

Question 9

Nommez des syndromes associés à la tumeur de Wilms? (CAP V4.1.0.0)

Answer 9

• Syndrome de Beckwith-Wiedemann
• Syndrome de néphroblastomatose familiale de Perlman
• Syndrome de Denys-Drash
• Neurofibromatose
• Trisomie 18
• Syndrome de Bloom
• Syndrome WAGR