Rabdomiosarcoma Flashcards
Sarcoma más frecuente en pediatria
Rabdomiosarcoma
¿Cuál es el rabdomiosarcoma más agresivo? (2)
- Alveolar
- Pleomorfico
Metastasis más común en el rabdomiosarcoma alveolar (siempre va estar metastasico)
MO
¿Cuál es la presentación más agresiva de rabdomiosarcoma en niños y en adultos?
Niños- anaplasico
Adultos - pleomorfico
¿A qué edad se presenta más frecuente el Rabdomiosarcoma?
6 años ( o más chiquitos)
¿El rabdomiosarcoma es más frecuente esporadico o sindromico?
Esporadico
Si el rabdomiosarcoma esporadico tienen alteración en P53, ¿cómo se presenta?
Embrionario anaplasico
No responde a tx*
¿A qué sindromes se asocia el rabdomiosarcoma sindromico? (5)
- Sx Costello
- Sx Neurofilmatoso 1
- Sx de Lifraumeni
- Sx de Dicer 1
- Sx de Beckin Willer
¿Qué tumores esta asociado al Sx de Dicer? (5)
- Blastoma pleuropulmoar
- Nefroma cistico
- Tumor de ovario de células de Sertoli
- Rabdomiosarcoma embrionario
- Blastoma pituitario
Variedad del rabdomiosarcoma más frecuente en vagina y ano
Variedad Botroide
¿Cómo se ve histologicamante el rabdomiosarcoma botroide?
Tiene zona de cambio e inmediatamente debajo de esta esta la neoplasia
Px´s más frecuentes de la variedad d rabdomiosarcoma esclerosantes/fusocelular
Ñiños grandes -adolescentes
Localizaciones del rabdomiosarcoma esclerosante (2)
- Parameníngeo
- Paratesticular
¿Cómo confirmas que es un rabdomiosarcoma fusocelular?
80% de las células se deben de ver alargadas
¿A qué edad se presenta el rabdomiosarcoma alveolar?
Px de 15 años
Lugares más comunes del rabdomiosarcoma alveolar?
Extremidades
Cabeza y cuello*
¿cómo puedes Dx un rabdomiosarcoma alveolar con su histologia?
Presenta hemorragia y necrosis
Diferencia con R. anaplasico
Neuroblastoma
¿Qué tan frecuente es el angisarcoma en niños?
Es raro
¿Qué marcadores se buscan en un angiosarcoma poco diferenciado? (2)
CD34
Factor 8
Sarcoma sinovial es frecuente en niños?
Poco
¿Dónde se presenta el sarcoma sinovial?
Extremidades
Marcadores tumorales del sarcoma sinovial (2)
TLE-1
CD99
Si es un linfoma CD3, qué tipo de linfoma es?
Estirpe T
Marcadores de sarcoma granulocitico (4)
Mismos que leucemia mieloide:
1. CD13
2. CD33
3. CD34
4. CD117
¿Qué nombre se le da cuando la leucemia mieloide da tumores solidos?
Sarcoma granulocitico/mieloide
Femenino de 1 año 7 meses que inicia con aumento de volumen en extremidad inferior derecha en enero del 2017.
Marcadores:
Desmina + (citoplasma)
Miogenina + (núcleo)
MD1 +
NK167 (40%)
Traslocación amplificada 1:13
Dx?
Rabdomiosarcoma alveolar
La px un año después regresa con adenomegalias poplitias.
Se biopsian los ganglios (hay pocas células)
Se hace:
miogenina +
Dx?
Rabdomiosarcoma alveolar metastasico a ganglio linfantico
Recaída*
Masculino de 1 año con tumor localizado en encefalo parietal derecha.
Posibilidades:
Rabdomiosarcoma
Histiocitosis
Ewing (raro en cabeza)
biopsia: poco celular, con células panzonas
Inmuno:
Miogenina +
Desmina +
K167 alto
Rabdomiosarcoma embrionario
Masculino de 3 años con tumor en orbita derecha superior, con aumento palatino.
Con alteraciones visuales
Posibilidades:
Retiniblastoma
Rabdomiosarcoma
Se hace RM y se ve orbita limpia
Marcadores:
Miogenina -
Desmina -
CD99 +
Descartas neuroblastoma:
Cromogranina -
Sinaptofisna -
Descartas linfoma:
CD20 +
CD34 +
TDT +
Dx?
Linfoma linfoblastico extraganglionar precursor de células B
¿Qué significa CD34?, es cómo TDT
Blastico
