Rabdomiosarcoma

Question 1

Sarcoma mas frecuente en pediatria

Answer 1

Rabdomiosarcoma

Question 2

Tumores del músculo esquelético

Answer 2

Embrionario
Alveolar
Pleomorfico / Anaplasico
Esclerosante

Question 3

Cual es el más agresivo

Answer 3

Rabdomiosarcoma Alveolar

Question 4

Rabdomiocarcoma mas comun

Answer 4

Embrioanario

Question 5

Rambdomiosarcoma embrionario

Answer 5

Edad 6 años <5 años
Cabeza y cuello, genital
Tracto biliar, peritoneo y pelvis
Esporadico/sindromico

Question 6

Esporadico

Answer 6

Genetica completa
Mutacion en RAS
Mutacion en p53

Question 7

Sindromico

Answer 7

Costello
NF1
SBW
Li fraumeni
DICER

Question 8

Histologia de RMS embrionario

Answer 8

Celulas mesenquimatosas primitivas en varias estapas de miogenesis
Estreias musculares

Question 9

Esclerosante/Fusocelular

Answer 9

Edad: niños-adolescentes
Parameningeo, paratesticular
Compuesto en un 80% de células fusiformes
Fusion: VGLL2 o NCOA2
Mutacion de MYOD1

Question 10

Rabdomiosarcoma Alveolar

Answer 10

Edad 15 años
Extremidades
Cabeza y cuello (peroespinal/perineal)
Necrosis y hemorragia
t(2:13)(q36:q14)

Question 11

Rabdomiosarcoma pleoformifico

Answer 11

Raro en pediatría

Question 12

Dx diferencial con otras neoplasia

Answer 12

Neuroblastoma
Familia de sarcoma de Ewing
Angiosarcoma poco diferenciado
Linfoma
SArcoma sinovial
SArcoma granulocitico

Question 13

Marcadores de IHQ

Answer 13

Miogenina
MyoD1
Actina
Actina alfa.carmerica
Desmina
Mioglobina

Question 14

Transloccion mas frecuente de RMS alveolar

Answer 14

t(2:13)(q36:q14)