R7 bindevævssygdommene

Question 1

hvilken sygdom er ikke en bindevævssygdom?

a. Systemisk lupus erythematosus (SLE)
b. entesopati
c. systemisk sklerose/sklerodermi
d. mixed connective tissue disease (MCTD)
e. sjögrens syndrom
f. dermato-/polymyositis (DM/PM)
g. vaskulitis

Answer 1

b. entesopati

Question 2

Vilka symptomer syns vid bindvävssjukdommar?

Answer 2

• Artralgi/artrit
• Raynauds fenomen (kalla fingrar/tår)
• Muskelsvaghet
• Utslag

Question 3

Vilka undersökelser görs för bindvävssjukdom?

Answer 3

• ANA, andre autoantistoffer

* Biopsi av påverkat vävnad

Question 4

Vad är behandlingen för bindvävssjukdom?

Answer 4

• Symptomlindrende

* Evt. immunhæmmende

Question 5

Vad är definitionen av systemisk sklerodermi?

Answer 5

Vaskulära förändringar och fibros i hud och organ som orsakar både lokal och systemisk sjukdom

Question 6

hvad er debutalderen for systemisk sklerodermi?

a. 20-40 år
b. 60-75 år
c. 40-50 år
d. 30-60 år

Answer 6

d. 30-60 år

Question 7

Vad är incidensen af systemisk sklerodermi?

a. 1/100.000
b. 10/100.000
c. 4/10.000
d. 1/mio

Answer 7

a. 1/100.000

Question 8

Hur är distributionen för män och kvinnor?

Answer 8

M:K
1: 4

Question 9

Vilka manifestationer är relaterade till systemisk sklerodermi?

a. Hudskleros/kalcinos
b. Raynauds fenomen
c. Lungor: interstitiell lungsjukdom (ILD) och lungartär
hypertoni (PAH)
d. Hjärta (fel)
e. Njurar (njurkris)
f. Mag-tarmkanalen (dysmotilitet, malabsorption
g*. alla svar är korrekta

Answer 9

a. Hudskleros/kalcinos
b. Raynauds fenomen
c. Lungor: interstitiell lungsjukdom (ILD) och lungartär
hypertoni (PAH)
d. Hjärta (fel)
e. Njurar (njurkris)
f. Mag-tarmkanalen (dysmotilitet, malabsorption
g*. alla svar är korrekta

Question 10

Beskriv behandlingen för följande gällande systemisk sklerodermi

Led/hud: 
Renal krise: 
Raynauds/fingersår: 
Pulmonal hypertension: 
Interstitiel lungsjukdom: 
Gastrointestinalt:

Answer 10

Led/hud: immunhämmande (MTX + prednisolon)

Renal krise: ACE inhibitor

Raynauds/fingersår: vasodilator (calcium antagonist, nitroglycerin, botox + som ved pulmonal hypertension)

Pulmonal hypertension: vasodilator (sildanefil, iloprost, bosentan)

Interstitiel lungsjukdom: immunhämmande (cyclofosfamid, azathioprin, MMF, rituximab)

Gastrointestinalt: antireflux, motilitetsfrämmande (PPI, metoclopramid)

Question 11

Vilka 3 manifestationer syns vid mixed connective tissue disease?

Answer 11

• Raynauds fenomen
• Daktylitis (korvfingrar)
• Artrit

Question 12

Vad är obligatoriskt i samband med diagnostisering av blandad bindvävssjukdom?

Answer 12

RNP- antistoffer (ribonucleoprotein antistoff)

Question 13

Vilka är de sällsynta komplikationerna av blandad bindvävssjukdom? (2 rätt)

a. artrit
b. interstitiell lungsjukdom
c. myosit
d. utslag

Answer 13

b. interstitiell lungsjukdom

c. myosit

Question 14

Vad är incidensen af mixed connective tissue disease?

a. 1/100.000
b. 10/100.000
c. 4/100.000
d. 1/mio

Answer 14

c. 4/100.000

Question 15

Hur stor del av patienter med MCTD är kvinnor och mellan vilka åldrar?

Answer 15

90% är kvinnor mellan 25-35 år.

Question 16

Hvad behandles mixed connective tissue disease med?

a. immunhæmmende (methotrexat, azathioprin mm.) og symptomatisk (PPI)
b. immunhæmmende (methotrexat, prednisolon) og symptomatisk (PPI)
c. immunhæmmende (methotrexat, azathioprin, prednisolon)
d. symptomatisk (PPI og ACE-inhibitor)

Answer 16

Hvad behandles mixed connective tissue disease med?

• a. immunhæmmende (methotrexat, azathioprin mm.) og symptomatisk (PPI)
  b. immunhæmmende (methotrexat, prednisolon) og symptomatisk (PPI)
  c. immunhæmmende (methotrexat, azathioprin, prednisolon)
  d. symptomatisk (PPI og ACE-inhibitor)

Question 17

Vad är defintionen av sjögrens syndrome?

Answer 17

Autoimmun sjukdom på exokrina spottkörtlar. Kan förekomma pga sekundär autoimmun sjukdom som typisk RA eller SLE.

Tröthet och ledsmärtor syns även.

Question 18

hvilke sjældne komplikationer ses til Sjögrens syndrom? (3 rigtige)

a. interstitiel lungesygdom
b. myositis
c. udslæt
d. malignt lymfom i spytkirtel
e. vaskulitis
f. granulom dannelse

Answer 18

hvilke sjældne komplikationer ses til Sjögrens syndrom? (3 rigtige)

• a. interstitiel lungesygdom
• b. myositis
  c. udslæt
• d. malignt lymfom i spytkirtel
  e. vaskulitis
  f. granulom dannelse

Question 19

Vad är epidemiologi för sjögren syndrom?

• incidens
• hur många procent?
• män eller kvinnor?
• vilken ålder?

Answer 19

1) 5/1000
2) 90%
3) Kvinnor
4) 50-60 år

Question 20

Vilka är dem 2 primära symptomernaoch 3 fund för Dermato-Polymyositis?

Answer 20

1. Symmetrisk kraftnedsättelse av den proksimale extremitets muskulatur
2. Hudförädnrignar
3. Fund.
   - Förhöjda muskelenzymer (kreatinkianse)
   - EMG förändringar
   - histologisk myosit

Question 21

Vilka är dem 4 andra symptomerna vid Dermato-polymyositis?

Answer 21

1. Almensymptomer- Cancer 20% av dem kan ha dermatomyositis
2. Lungeinvolvering- ILS
3. Hjerteinvolvering- ledningsforsstyrrelser
4. Ledinvovlering

Question 22

Vad är epidemiologi för Dermato-Polymyositis?

• Incidens
• prevelans
• män/kvinnor

Answer 22

Incidens 5-10/miljon
Prevelans 100/miljon

2/3 kvinder, i åldern 45-60 år

Question 23

Vilka 3 undersökelser gör vi vid Dermato polymyositis?

Answer 23

1. ENG (nerv undersökelse) + muskelbiopsi
2. PET-CT
3. Autoantistoffer: ANA

Question 24

Nämn 3 typer av behandlingar för Dermato polymyositis

Answer 24

1. Immunohämmande
   - binjurebarkhormon
   - methotrexat, azathioprin, cyclofosfamid, ivig, rituximab, m.m
2. Symptomatisk
   - PPI
3. Understöttande: Fysioterapi/ergoterapi

Question 25

Vad är definition av Sarcoidose?

Answer 25

Granulamatös sjukdom, multiorgan oftast inklusiv lungor

Question 26

Vad är epidemiologin av sarcoidos?

Answer 26

100/million, 20-40 årige, M:K 1:2, prognose 66% remission /3år

Question 27

hvilket symptom forekommer ved sarkoidose? (3)

a. almen symptomer (feber, vægttab)
b. lungesymptomer (hoste, åndenød)
c. hud (erythema nodosum, plaques, lupus pernio)
d. krystalliske aflejringer i bindevævet

Answer 27

hvilket symptom forekommer ikke ved sarkoidose?

• a. almen symptomer (feber, vægttab)
• b. lungesymptomer (hoste, åndenød)
• c. hud (erythema nodosum, plaques, lupus pernio)
  d. krystalliske aflejringer i bindevævet

evt. löfgrens syndrom

Question 28

hvilket symptom forekommer ikke ved sarkoidose?

a. led og muskler (artritis, dactylitis, myopati)
b. lungesymptomer (gentagne infektions recidiver, fibrosedannelse, nekrose)
c. øjne
d. hjerte
e. lever

Answer 28

b. lungesymptomer (gentagne infektions recidiver, fibrosedannelse, nekrose)

Question 29

hvilken undersøgelse benyttes ikke til at diagnostisere sarkoidose?

a. biopsi (granulomatøs betændelse, uden nekrose)
b. BAL (CD4 og CD8 forhøjet)
c. Rtg. af thorax (hilusadenit)
d. Mantoux test (hævelse og rødme)
e. biokemi (CRP, ACE, IL2-receptor, Ca-ion)

Answer 29

d. Mantoux test (hævelse og rødme)

Question 30

Vad är medikamentel behandling för sarkoidose?

Answer 30

inhalationsssteroid
systemisk immunsuppression (prednisolon, mtx)