R4: Vaskulitis Flashcards

1
Q

Beskriv patogenes av vaskulitis (3).

A

1.Lokalt i kärlväggen
-Nekros och degenerativa förändringar sfa.
kärlväggsskada
- Sekundär inflammation
-Ofta segmentspridning
-Frekvent sekundär trombbildning

2.Eventuellt. ischemi regionalt
3.Eventuellt. systemiska symtom av utbredda
inflammation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Beskriv 4 histologiska fund vid enkelte vaskuliter

A
  1. Kämpeceller
  2. Granulomovandling
  3. Förekomst av autoantikroppar i serum, ANCA
  4. Påverkan av immunkomplexer i kärlväggen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Beskriv 4 specielle kliniske kendetegn vid vaskulit

A
  • Hemoptys / lungblödning
  • Mononeurit multiplex (typ av perifer neuropati)
  • Snabbt nedsatt njurfunktion
  • Iskemi hos icke disponerande
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Nämn large vessel vasculitis

A

Takayasu arteritis

Giant cella rteritis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Nämn 2 medium vessel vasculitis

A

Polyarteritis nodosa

kawasaki disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Nämn ANC associated small vessel vasculitis

A

Microscopic polyangitis
Granulamatosis with polyangitis (wegener)
Eosinophilic granulamatosis with polyangitis (churg strauss)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Nämn 4 immune complex small vessel vasculitis

A

Cyroglobulinemic vasculitis
igA vasculitis (henoch-schnölein)
hypocomplementemic urticarial vasculitis (anti-c1q vasculitis)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Takayasus arteritis (Kämpcell arteritis) - förklara

A

3 kinesiska kvinnor (mer förekommande hos kvinnor) mindre än 40 år gammla står på en rad.
En har hjärta på huvudet - aorta problem.
En har säng på huvudet- nattsvettningar/feber (hon är röd)
En har inga ögon - syn problem / på knät har hon artritis

En gubbe står där med en sign som står ‘‘pulseless’’ -> pulsless disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är epidemiologin av kämpcell arteritis?

Förlopp?

A

40/100.000 hos personer över 50 år.
Debutålder är mer än 50 år
M/K= 1:2
Associerad med polymyalgia reumatica

Förloppet är 1-3 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur diagnoserar man kämpcell arteritis?

A

CRP
Billed (PET-CT, UL)
Biopsi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilka allmäna symptomer forekommer ved kæmpecelle arteritis? (4 svar)

A
  • Feber
  • Trötthed/depression
  • Anoreksi
  • Viktnedgång
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vilka kranielle symptomer forekommer ved kæmpecelle arteritis? (11 rigtige)

A
  • Huvudvärk
  • ömhet i hårbotten
  • Heshet
  • Tunginfarkt,
  • nekros i hårbotten
  • ömhet över tinningsartären
  • pulslös
  • TCI
  • dubbel syn
  • plötsligt
    synstab

Eventuellt polymyalgia reumatica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

hvad er kæmpecelle arteritis ofte associeret med?

a. spondylartropati
b. osteoartrose
c. systemisk lupus erythematosus
d. polymyalgia reumatica

A

d. polymyalgia reumatica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

hvor mange pt’er med kæmpecelle arteritis har polymyalgia reumatica?

a. ca. 1/2
b. ca. 3/4
c. ca. 2/3
d. ca. 1/4

A

a. 1/2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

hvor mange pt’er med polymyalgia reumatica har kæmpecelle arteritis?

a. ca. 50 %
b. ca. 10 %
c. ca. 5 %
d. ca. 40 %

A

b. 10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hvad er incidensen af patienter med polymyalgia reumatica hos personer > 50 år?

a. ca. 100/100.000
b. ca. 10/10.000
c. ca. 110/100.000
d. ca. 110/10.000

A

c. ca. 110/100.000

17
Q

hvad er ikke et karakteristika for proksimal myalgi?

a. ledsmerter
b. almen symptomer
c. CRP forhøjet
d. varighed 4 uger
e. eklatant effekt af prednisolon

A

a. ledsmerter

18
Q

Behandling för arteritis temporalis

Akut?

Vidare förlopp?

(inom Takayasu arteritis)

A

Akut: prednisolon 40-60mg

Vidare förlopp: Prednisolon avtrappas över månader men behanlingsvarigheten är år

  • eventuellt methotrexate
  • eventuellt interleukin 6 inhibition (tocilizumab)
  • Osteoporosprofylaxe
19
Q

Vad är behandlingen för polymyalgia rheumatica?

Akut?
Vidare förlopp?

A

Akut: klargör diagnos

Vidare förlopp: prednisolon 15-20 mg

Ofta recidiver

20
Q

vad är generellt för vaskulit i medelstora kärl?

A
  • påverkar kärl i organ såsom njurar

- inflammatoriskt aneurysm och stenoser ses

21
Q

vad omfattar vaskulit i medelstora kärl?

A

–Polyarteritis nodosa

–Kawasakis sygdom

22
Q

Vilka är ANCA associeret vaskulit (småkarsvaskuliter)?

a. granulomatose med polyangitiis (GPA)
b. eosinofil granulomatose med polyangitiis (EGPA)
c. mikroskopisk polyangitiis (MPA)
d. nanoskopisk polyangitiis (NPA)

A

a.
b.
c.

23
Q

Vad er karakteristisk ved granulomatose med polyangitiis?

A

Nekrotiserande granulomvandling.

Massiv inflammatorisk process, varvid kärlen kan dra ihop sig och stängas

24
Q

Var forekommer granulomatose med polyangitiis inte

a. øvre og nedre luftveje
b. nyrer
c. lever
d. øjne
e. neuropati

A

c. lever

25
Q

Vilka är de 7 stycken olika symptomer som förekommer vid GPA?

A
  1. övre luftvägarna: näsa, bihålor, mun, struphuvud
  2. nedre luftvägarna: infiltrat, stenoser
  3. njurar: glomerulonefrit, hypertoni
  4. Led: artralgier / artrit
  5. perifera nervbanor: mononeurit
  6. ögon: konjunktivit, episklerit
  7. centrala nervbanor: hörselnedsättning, luktsinne krymper
26
Q

hvad er incidensen af granulomatose med polyangitiis?

a. 6/mio
b. 8/mio
c. 10/mio
d. 7/mia

A

B. 8/mio

27
Q

hvad er debutalderen for granulomatose med polyangitiis?

a. > 50 år
b. 50-60 år
c. 40-50 år
d. > 40 år

A

c. 40-50 år

28
Q

Är ration mellan män och kvinnor med granulomatose med polyangitiis lige stor?

A

Nej. Mer män än kvinnor får denna sjukdom.

29
Q

Vad ingår i förloppet av en pt med granulomatos med polyangitiis?

A

-Kronisk

-Vid debut svårt tillstånd, obehandlat med hög
dödlighet

-Risk för irreversibel njurskada, ÖNH
område, lungor, PNS

30
Q

Vad är en standard laboratorie undersøgelse ved ANCA associeret vaskulit?

A
  • anæmi, hypersedimentatio
  • koagulationsfaktorer
  • nyretal (GFR, proteinuri, urin sediment)
  • ANCA (Screening)
31
Q

Vilka undersökelser kan användas vid ANCA associeret vaskulit?

A
  • Biopsi från involverande organer, njurer, ÖNH, hud och lungor.
  • Bilddiagnostik: Röntgen av thorax, CT/MR cranium, PET- CT (angiografi)
  • Funktionsundersökelse: kreatinin clearance, u-protein, nervledningshastighed.
32
Q

hvad er EGPA?

A

Eosinofil granulamatose med polyangiitis - granulamatös inflammation i luftävgerna hos astmatiker patienter

33
Q

Vad visas för symptomer vid EGPA?

A

Eosinofili i blod
Palpabel purpura
Neuropati

34
Q

Vad är epidemiologi för EGPA?

A

Incidens: 1-2/mio
Debutålder: 20-40 år
M/K ratio: 2:1

35
Q

Vad är inte en induktionsbehandling ved ANCA associeret vaskulit?

a. høj dosis binyrebarkhormon
b. cyclofosfamid
c. metrotrexat
d. anti-CD20 (rituximab)
e. plasmaferese

A

c. metotrexat

36
Q

Vad är en fortsättningsbehandling ved ANCA associeret vaskulit?

A
  • imurel
  • anti-CD20 (rituximab)
  • stafylokokeradikation
37
Q

hvad benyttes ellers til at behandle ved ANCA associeret vaskulit?

a. stafylokokeradikation
b. inhalationssteroid
c. paracetamol
d. NSAID

A

a. stafylokokeradikation