R4: Vaskulitis Flashcards
Beskriv patogenes av vaskulitis (3).
1.Lokalt i kärlväggen
-Nekros och degenerativa förändringar sfa.
kärlväggsskada
- Sekundär inflammation
-Ofta segmentspridning
-Frekvent sekundär trombbildning
2.Eventuellt. ischemi regionalt
3.Eventuellt. systemiska symtom av utbredda
inflammation
Beskriv 4 histologiska fund vid enkelte vaskuliter
- Kämpeceller
- Granulomovandling
- Förekomst av autoantikroppar i serum, ANCA
- Påverkan av immunkomplexer i kärlväggen
Beskriv 4 specielle kliniske kendetegn vid vaskulit
- Hemoptys / lungblödning
- Mononeurit multiplex (typ av perifer neuropati)
- Snabbt nedsatt njurfunktion
- Iskemi hos icke disponerande
Nämn large vessel vasculitis
Takayasu arteritis
Giant cella rteritis
Nämn 2 medium vessel vasculitis
Polyarteritis nodosa
kawasaki disease
Nämn ANC associated small vessel vasculitis
Microscopic polyangitis
Granulamatosis with polyangitis (wegener)
Eosinophilic granulamatosis with polyangitis (churg strauss)
Nämn 4 immune complex small vessel vasculitis
Cyroglobulinemic vasculitis
igA vasculitis (henoch-schnölein)
hypocomplementemic urticarial vasculitis (anti-c1q vasculitis)
Takayasus arteritis (Kämpcell arteritis) - förklara
3 kinesiska kvinnor (mer förekommande hos kvinnor) mindre än 40 år gammla står på en rad.
En har hjärta på huvudet - aorta problem.
En har säng på huvudet- nattsvettningar/feber (hon är röd)
En har inga ögon - syn problem / på knät har hon artritis
En gubbe står där med en sign som står ‘‘pulseless’’ -> pulsless disease
Vad är epidemiologin av kämpcell arteritis?
Förlopp?
40/100.000 hos personer över 50 år.
Debutålder är mer än 50 år
M/K= 1:2
Associerad med polymyalgia reumatica
Förloppet är 1-3 år
Hur diagnoserar man kämpcell arteritis?
CRP
Billed (PET-CT, UL)
Biopsi
Vilka allmäna symptomer forekommer ved kæmpecelle arteritis? (4 svar)
- Feber
- Trötthed/depression
- Anoreksi
- Viktnedgång
Vilka kranielle symptomer forekommer ved kæmpecelle arteritis? (11 rigtige)
- Huvudvärk
- ömhet i hårbotten
- Heshet
- Tunginfarkt,
- nekros i hårbotten
- ömhet över tinningsartären
- pulslös
- TCI
- dubbel syn
- plötsligt
synstab
Eventuellt polymyalgia reumatica
hvad er kæmpecelle arteritis ofte associeret med?
a. spondylartropati
b. osteoartrose
c. systemisk lupus erythematosus
d. polymyalgia reumatica
d. polymyalgia reumatica
hvor mange pt’er med kæmpecelle arteritis har polymyalgia reumatica?
a. ca. 1/2
b. ca. 3/4
c. ca. 2/3
d. ca. 1/4
a. 1/2
hvor mange pt’er med polymyalgia reumatica har kæmpecelle arteritis?
a. ca. 50 %
b. ca. 10 %
c. ca. 5 %
d. ca. 40 %
b. 10%
hvad er incidensen af patienter med polymyalgia reumatica hos personer > 50 år?
a. ca. 100/100.000
b. ca. 10/10.000
c. ca. 110/100.000
d. ca. 110/10.000
c. ca. 110/100.000
hvad er ikke et karakteristika for proksimal myalgi?
a. ledsmerter
b. almen symptomer
c. CRP forhøjet
d. varighed 4 uger
e. eklatant effekt af prednisolon
a. ledsmerter
Behandling för arteritis temporalis
Akut?
Vidare förlopp?
(inom Takayasu arteritis)
Akut: prednisolon 40-60mg
Vidare förlopp: Prednisolon avtrappas över månader men behanlingsvarigheten är år
- eventuellt methotrexate
- eventuellt interleukin 6 inhibition (tocilizumab)
- Osteoporosprofylaxe
Vad är behandlingen för polymyalgia rheumatica?
Akut?
Vidare förlopp?
Akut: klargör diagnos
Vidare förlopp: prednisolon 15-20 mg
Ofta recidiver
vad är generellt för vaskulit i medelstora kärl?
- påverkar kärl i organ såsom njurar
- inflammatoriskt aneurysm och stenoser ses
vad omfattar vaskulit i medelstora kärl?
–Polyarteritis nodosa
–Kawasakis sygdom
Vilka är ANCA associeret vaskulit (småkarsvaskuliter)?
a. granulomatose med polyangitiis (GPA)
b. eosinofil granulomatose med polyangitiis (EGPA)
c. mikroskopisk polyangitiis (MPA)
d. nanoskopisk polyangitiis (NPA)
a.
b.
c.
Vad er karakteristisk ved granulomatose med polyangitiis?
Nekrotiserande granulomvandling.
Massiv inflammatorisk process, varvid kärlen kan dra ihop sig och stängas
Var forekommer granulomatose med polyangitiis inte
a. øvre og nedre luftveje
b. nyrer
c. lever
d. øjne
e. neuropati
c. lever
Vilka är de 7 stycken olika symptomer som förekommer vid GPA?
- övre luftvägarna: näsa, bihålor, mun, struphuvud
- nedre luftvägarna: infiltrat, stenoser
- njurar: glomerulonefrit, hypertoni
- Led: artralgier / artrit
- perifera nervbanor: mononeurit
- ögon: konjunktivit, episklerit
- centrala nervbanor: hörselnedsättning, luktsinne krymper
hvad er incidensen af granulomatose med polyangitiis?
a. 6/mio
b. 8/mio
c. 10/mio
d. 7/mia
B. 8/mio
hvad er debutalderen for granulomatose med polyangitiis?
a. > 50 år
b. 50-60 år
c. 40-50 år
d. > 40 år
c. 40-50 år
Är ration mellan män och kvinnor med granulomatose med polyangitiis lige stor?
Nej. Mer män än kvinnor får denna sjukdom.
Vad ingår i förloppet av en pt med granulomatos med polyangitiis?
-Kronisk
-Vid debut svårt tillstånd, obehandlat med hög
dödlighet
-Risk för irreversibel njurskada, ÖNH
område, lungor, PNS
Vad är en standard laboratorie undersøgelse ved ANCA associeret vaskulit?
- anæmi, hypersedimentatio
- koagulationsfaktorer
- nyretal (GFR, proteinuri, urin sediment)
- ANCA (Screening)
Vilka undersökelser kan användas vid ANCA associeret vaskulit?
- Biopsi från involverande organer, njurer, ÖNH, hud och lungor.
- Bilddiagnostik: Röntgen av thorax, CT/MR cranium, PET- CT (angiografi)
- Funktionsundersökelse: kreatinin clearance, u-protein, nervledningshastighed.
hvad er EGPA?
Eosinofil granulamatose med polyangiitis - granulamatös inflammation i luftävgerna hos astmatiker patienter
Vad visas för symptomer vid EGPA?
Eosinofili i blod
Palpabel purpura
Neuropati
Vad är epidemiologi för EGPA?
Incidens: 1-2/mio
Debutålder: 20-40 år
M/K ratio: 2:1
Vad är inte en induktionsbehandling ved ANCA associeret vaskulit?
a. høj dosis binyrebarkhormon
b. cyclofosfamid
c. metrotrexat
d. anti-CD20 (rituximab)
e. plasmaferese
c. metotrexat
Vad är en fortsättningsbehandling ved ANCA associeret vaskulit?
- imurel
- anti-CD20 (rituximab)
- stafylokokeradikation
hvad benyttes ellers til at behandle ved ANCA associeret vaskulit?
a. stafylokokeradikation
b. inhalationssteroid
c. paracetamol
d. NSAID
a. stafylokokeradikation
