R3: Systemisk Lupus

Question 1

Nämn 7 gemensamma tecken för bindevävssjukdom.

Answer 1

• symptomer från olika organ
• Trötthet
• Hudutslag
• Hypersedimentation
• feber
• muskoskeletal smärta
• frekvent förekomst av antikroppar

Question 2

Beskriv patogenesen av lupus

Answer 2

Lupus är en kronisk autoimmun sjukdom, vilket innebär att immunförsvaret av misstag attackerar friska kroppsceller och vävnader utan närvaro av antigener.

När detta händer kallas antikropparna för autoantikroppar. Resultatet är inflammation och skador på celler och vävnader, vilket kan leda till symtom på lupus.

Kan leda till fibrose/nekros

Question 3

Nämn 7 bindvävssjukdommar.

Answer 3

• Systemisk lupus erythematosus
• Systemisk sclerose sklerodermi
• Mixed connective tissue disease
• Sjögrens syndrom
• Dermato polymyositis (DM/
• Vasculitissyndromer
• Udifferentieret inflammatorisk bindevævssygdom

Question 4

Definition av SLE

Answer 4

• Autoimmun ”model sygdom”
• ”Klassisk” B celle sygdom
• Immunkomplex aflejring i nyrer&raquo_space;»
  glomerulonefritis
• Afficerer multiple væv og organer
• Patienter har altid autoantistoffer

Question 5

Prevelans av SLE

Answer 5

30/100.000

Question 6

Incidens av SLE

Answer 6

1 per 100,000/ år

Question 7

Får kvinnor eller män mer SLE?

Answer 7

9:1 - kvinnor : män, kvinnormer

Question 8

Vilken ålder får SLE?

Answer 8

30-35 årige

Question 9

Större sannolikhet att SLE blossar upp hos vilka patienter?

Answer 9

I relation til graviditet och födsel

Question 10

Vilka är de 5 olika orsakerna för SLE?

Answer 10

Arv
Kön 
Hormonell (estrogen, prolaktin) 
Infektion (EB virus, HBV vaccination, tidigare herpes zoster) 
Medikament utlöst (främst)

Question 11

Diagnos av SLE - nämn 3

Answer 11

Multisystem sygdom (hud, led, nyre,
serøse hinder, blod, lunger, CNS)

Autoantistoffer (ANA, anti dsDNA mm)

Exklusion af andre diagnoser

Question 12

Vilka är de 8 kliniska klassifikationstecken för SLE?

Answer 12

1. Akut cutan LE/ Subakut LE
   - Sommerfugleerytem (utslag)
   - Fotosensitivitet
2. Kronisk cutan LE
   - Discoid LE (hudförändringar)
3. Slimhinde ulcera
4. Alopeci
5. Artritis
   - Hævelse/ ømhed mindst 2 led
6. Serositis
   
   • Pleuritis- njuren
   • Pericarditis
7. Nyresygdom
8. Neurologiske manifestationer
   - Kramper
   
   • Psykose
   • Mononeuritis
   • Myelitis

Question 13

Nämn 3 parakliniska klassifikationer av SLE.

Answer 13

1. Hæmolytisk anæmi
2. Leukopeni lymfopeni
   <4.000/<1.000
3. Trombocytopeni
   <100.000

Question 14

Vilka immunologiska drag ses vid SLE?

Answer 14

–ANA- antinuclear antibodies 
–anti dsDNA
–antiSm
–ANTIFOSFOLIPID ANTISTOF
–lav komplementC3/C4/CH50
–POSITIV Coombs test (DAT test)

Question 15

Vilka är de ospecifika och specifika kliniska manifestationerna för lupus?

Answer 15

”Specifikke” fx

• Sommerfugleudslæt
• Artrit
• Glomerulonefritis

Uspecifikke

• Træthed
• Anoreksi/vægttab
• Feber af ukendt årsag
• Cognitive forstyrrelser

Question 16

Vad är inkluderad prognosen av SLE?

Answer 16

Nefropati och CNS involvering

Question 17

Hur värderar vi sjukdomsaktiviteten?

Answer 17

• Vurderes ved klinik og biokemi ( anti dsDNA
  aktivitetsmarkør)
• Langvarig inaktiv sygdom
• Langvarigt aktiv
• Omväxlande oförutsägbar

Question 18

Skadan pga sjukdomen progesserar pga..?

Answer 18

Aktivitet, comorbiditet och behandling

Question 19

Behandling för SLE

Answer 19

1. Prednisolon
2. Immunsuppression (malariamidler, azathioprin, cyclophosphamid, rituximab (b ( B cell inhibitor)
3. Evt. plasmaferese (blod ersätts med frisk blod en annan person)

Andet:
1. Solfaktor, bisfosfonater, psykosocialt

Question 20

Vad är antifosfolipid syndrom?

Answer 20

Antifosfolipidantikroppssyndrom är beteckningen på blodproppssjukdomar hos människor som har bildat en speciell sorts antikroppar: antifosfolipidantikroppar (APAS).

APAS kan orsaka blodproppar i både artärerna och venerna.

Question 21

Hur klassificeras antifosfolipid antistof syndrom?

Answer 21

PAPS = primärt autofosfolipidantikroppssyndrom.
Pt. har ingen annan bindvävssjukdom.

APS = sekundärt autofosfolipidantikroppssyndrom.
Pt. har en bindvävssjukdom (t.ex. SLE).

Katastrofal APS = katastrofalt tillstånd för APS där pt. börjar göra tromboser. Detta är ett dödligt tillstånd (risk för död är + 50%)

Question 22

Hur diagnosticeres Antifosfolipid antistof syndrom?

Answer 22

Det diagnosticeres:

Biokemisk:

• Anti-cardiolipin antistof
• Anti-beta2 glykoprotein I antistof
• Lupus antikoagulans

Klinisk:

• Thromboemboli: DVT, TCI, AMI
• Recidiverende abort/dødsfødsel

Question 23

Vad är behandlingen af antifosfolipid antistof syndrom?

Answer 23

Behandlingen er AK/magnyl