Púrpuras Flashcards
qué son las púrpuras
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeñas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas
dando una coloración purpúrea. (Falla de la hemostasia primaria).
clasificación de púrpuras y 1 ej al menos de c/una
1 NO trombocitopénicas
a. desorden cualitativo de las plaquetas (tromboastenia de Glanzman)
b. Origen inflamatorio (vasculitis Shonlein Henoch)
2 SI trombocitopénicas
a. por defecto de la producción (infecciones virales E. Barr, HIV, Parvo. Secundaria a medicamentos sulfa)
b. por aumento de destrucción (PTI, SUH)
ejemplo de vasculitis de: complejo inmunitario en pequeños vasos, vasos medianos, grandes vasos
complejo inmunitario en pequeños vasos: Henoch Scholein
vasos medianos: Kawasaki
Grandes vasos: arteritis de céulas gigantes
Breve definición de PHS ( púrpura de henoch shonlein)
vasculitis más frec en infancia. Es leucocitoclástica y hay depósito de IgA en vasos peques de piel, articulaciones, riñón y tubo digestivo.
Edad y sexo de PHS
3 y 10 años. Afecta más a varones
Etiologías posibles
Estreptococo pyogenes, Staphylococcus aureus, micoplasma, adenovirus.
Alimentos, picaduras, vacunas, drogas.
Manifestaciones PHS cutáneas
EXANTEMA: púrpura palpable que comenzaron como máculas, evolucionaron a petequias y luego púrpuras o equimosis. Lesiones simétricas, zonas de declive (MMII), nalgas. Aunque puede
extenderse a tronco, MMSS y cara.
Suelen aparecer en brotes, duran 3-10
días y pueden producirse a intervalos
variables entre 3 y 4 meses.
Además, edema en dorso de mano y pies, zona periorbitaria, labios, escroto.
Manifestaciones osteomusculares de PHS
Artralgias y artritis en articulaciones grandes (rodillas y tobillos) con inflamación dolor e impotencia funcional.
Manifestaciones gastrointestinales de PHS
Dolor abdominal difuso y periumbilical. Diarrea, íleo paralítico, melena. Puede complicarse con
invaginación intestinal.
Manifestaciones renales de PHS
Hematuria
microscópica,
transitoria o
persistente.
Proteinuria, HTA, nefri y nefro. Insuficiencia renal aguda/crónica.
Manifestaciones nneurológicas (por la HTA) de PHS
SINDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE, VASCULITIS DEL SNC (hemo, convul, cefaleas)
DX de PHS
CLÍNICO. Púrpura palpable más alguno de los 4 criterios
1. dolor abdominal
2. artritis o artralgia
3. biopsia de tejido afectado que muestre depósito de IgA
4. Afectación renal (prote rango nefrótico, hematuria o cilindros hemáticos)
qué labo pido y que espero encontrar en PHS (no hay anormalidades de labo características)
VSG y PCR elevada.
o Rto plaquetas: normal (p descartar PTI)
o Hemograma: normal (puede haber anemia en caso de hemorragia
intestinal importante)
o C3 y C4: normales
o Coagulograma: normal
o IgA e IgM elevadas en el 50% de los pacientes
o Estudio virológico, cultivo de fauces y ASTO en búsqueda del agente causal
o Examen de orina: para descartar compromiso renal
o Creatinina y urea
o Proteinuria 24hs
o Proteinograma y lipidograma para evaluar presencia de sme nefrotico
Otros estudios y qué espero en PHS
Rx y eco de abdomen para decartar complicación enteral
Eco renal para ver si hay compromiso renal
Biopsia cutánea: muestra una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA
Biopsia renal: indicada en caso de sme nefrótico, nefrítico, GNRP y/o proteinuria persistente mas de 3 meses
Dx diferenciales de PHS
SUH, LES, glomerulonefritis posestrepto, cualquier otra vasculitis.
EDEMA HEMORRÁGICO AGUDO INFANTIL: Lactantes, fiebre, edema igual que phs, orina y biopsias normales.
