Púrpura trombocitopénica trombótica Flashcards
¿Qué es esta enfermedad?
Enfermedad hematológica que se caracteriza por la formación de trombos en arteriolas terminales
hallazgo histopatológico observado
Trombosis plaquetaria arterial y capilar generalizada
En quiénes se produce principalmente?
Adultos (mujeres)
Tipos de la enfermedad
- Congénita o familiar
- Idiopática o esporádica
Causa de la enfermedad
Deficiencia de ADAMTS 13 (factor de escición del VWF)
La falta de la molécula que causa la enfermedad, qué produce?
Multímeros ultralargos de VWF en el endotelio - agregación plaquetaria espontánea (principalmente en microvasculatura)
Lugares del cuerpo donde hay microvasculatura que puede afectarse en esta enfermedad
Cerebro, pulmones o riñones
En esta patología se produce un tipo de anemia, cuál y porqué se produce?
- Anemia hemolítica
- Eritrocitos son forzados a pasar a presión x los vasos semiocluidos, lo que provoca que se hemolizen
Eritrocitos característicos de un sx microangiopático
Hematíes fragmentados o esquistocitos
Pentada de esta patología
- Trombocitopenia
- Anemia microangiopática
- Cambios neurológicos fluctuantes
- Lesión renal
- Fiebre
Por qué luego no se usa la pentada?
Porque puede que se presente incompleta
Presentación clínica
- Ictericia (x AHMA)
- Trombocitopenia
- Fiebre
- Falla renal
- alteraciones neurológicas
DX de esta patología
- Trombocitopenia marcada
- ADAMTS 13 menor al 5%
Qué se observa en FSP?
Esquistocitos
Valor que nos diferencía de anemias hemolíticas?
Trombocitopenia
