Mieloma múltiple

Question 1

Qué es el mieloma mútliple?

Answer 1

Tumor de células B de células plasmáticas

Question 2

En quienes es más frecuente?

Answer 2

Mayores de 60

Question 3

Edad promedio de aparicióon

Answer 3

71 años

Question 4

Qué se encuentra detectable en orina y/o suero que es básico de la patología?

Answer 4

Componente monoclonal

Question 5

Qué ocurre en la MO de px con mieloma múltiple?

Answer 5

Acumulación clonal de células plasmáticas atípicas

Question 6

Factores de riesgo

Answer 6

• Estimulación crónica autoinmune
• Exposición a radiación y herbicidas

Question 7

Proceso de producción de la Ig monoclonal

Answer 7

1. Una sola clase de cadena pesada y una sola clase de cadena ligera
2. Sintetizada x un clon de células plasmáticas
3. Es disfuncional
4. Cadenas ligeras atraviesan filtro glomerular y dan daño renal
5. Presencia de cadenas ligeras en orina es la proteína de Bence-Jones

Question 8

Qué produce la proliferación descontrolada de células plasmáticas en MO?

Answer 8

Desplazamiento del tejido hematopoyético normal (pancitopenia)

Question 9

Qué produce la proliferación descontrolada de células plasmáticas en hueso?

Answer 9

Lesiones líticas x destrucción ósea

Question 10

Qué produce la proliferación descontrolada de células plasmáticas en riñón?

Answer 10

IR por excreción de cadenas ligeras

Question 11

Patogénesis

Answer 11

Proliferación de células plasmáticas malignas en MO

Question 12

Patogénesis de las lesiones osteolíticas

Answer 12

1. Inhibición de osteoblastos
2. Osteoclastos proliferan y se produce un Ac monoclonal → proteína M

Question 13

Estudio que detecta la presencia de proteína M o componente monoclonal

Answer 13

Electroforesis de proteínas

Question 14

Qué cromosomas se afectan?

Answer 14

• 14 (traslocaciones), 4 o 13q (deleciones)

Question 15

Qué producen las alteraciones genéticas?

Answer 15

Aumento de IL-6, IF-alfa, factor de crecimiento vascular endotelial, factor estimulante de colonias de granulocitos e IL-10

Question 16

y qué provocan los componentes producidos x las alteraciones genéticas?

Answer 16

Estimulación osteoclástica e inhibición osteoblástica

Question 17

La proteína M qué tipo de Ig es?

Answer 17

IgG (60%) o IgA (20-25%)

Question 18

Cuadro clínico

Answer 18

• Dolor óseo (costillas, pelvis o columna lumbar)
• Lesiones osteolíticas en RX
• Osteoporosis generalizada
• IR (50%)
• Hipercalcemia
• Anemia
• Predisposición a infecciones
• Sx de hiperviscosidad
• Hemorragia
• Sx neurológicos

Question 19

En qué lugares se producen comúnmente las lesiones osteolíticas?

Answer 19

Cráneo y pelvis

Question 20

Por qué se da hipercalcemia en estos px?

Answer 20

Por destrucción ósea

Question 21

Por qué se produce anemia en estos px?

Answer 21

Por el infiltrado de células plasmáticas a MO

Question 22

Por qué se produce predisposición a infecciones en estos px?

Answer 22

Por hipoglobulinemia

Question 23

Por qué se produce hemorragias en estos px?

Answer 23

Por trombocitopenia

Question 24

Qué se produce en el sx de hiperviscosidad?

Answer 24

Alteraciones oculares, cefalea, disnea y hemorragias

Question 25

tipo de anemia que presentan los px

Answer 25

Normo-normo

Question 26

Qué se observa en el FSP?

Answer 26

Eritrocitos en pila de monedas o “rouleaux” (por hiperproteinemia)

Question 27

Estudio que SIEMPRE se pide

Answer 27

Electroforesis de proteínas

Question 28

Otros estudios importantes requeridos

Answer 28

• EGO -> proteinuria
• AMO -> infiltración de células plasmáticas
• RX

Question 29

Qué estudio DX nos permite identificar el tipo de cadena pesada o ligera que tiene el px?

Answer 29

Inmunofijación en suero

Question 30

Este componente en suero aumenta en proporción a la masa tumoral

Answer 30

Microglobulina B2

Question 31

Criterios DX

Answer 31

1. 10% o más de células plasmáticas clonales en MO
2. Presencia de proteína M en suero u orina
3. Daño a órgano diana bajo acrónimo CRAB

Question 32

Qué significa el acrónimo CRAB?

Answer 32

Calcium, renal failure, anemia and bone

Question 33

Pronóstico

Answer 33

• Sin tx -> 7 meses
• Con QT -> 2-4 años

Question 34

Factor que empeora el pronóstico

Answer 34

IR

Question 35

Tratamiento ideal

Answer 35

Trasplante autólogo

Question 36

Otros tx que pueden usarse

Answer 36

• Talidomida
• Dexametasona
• Melfalan