Mieloma múltiple Flashcards
Qué es el mieloma mútliple?
Tumor de células B de células plasmáticas
En quienes es más frecuente?
Mayores de 60
Edad promedio de aparicióon
71 años
Qué se encuentra detectable en orina y/o suero que es básico de la patología?
Componente monoclonal
Qué ocurre en la MO de px con mieloma múltiple?
Acumulación clonal de células plasmáticas atípicas
Factores de riesgo
- Estimulación crónica autoinmune
- Exposición a radiación y herbicidas
Proceso de producción de la Ig monoclonal
- Una sola clase de cadena pesada y una sola clase de cadena ligera
- Sintetizada x un clon de células plasmáticas
- Es disfuncional
- Cadenas ligeras atraviesan filtro glomerular y dan daño renal
- Presencia de cadenas ligeras en orina es la proteína de Bence-Jones
Qué produce la proliferación descontrolada de células plasmáticas en MO?
Desplazamiento del tejido hematopoyético normal (pancitopenia)
Qué produce la proliferación descontrolada de células plasmáticas en hueso?
Lesiones líticas x destrucción ósea
Qué produce la proliferación descontrolada de células plasmáticas en riñón?
IR por excreción de cadenas ligeras
Patogénesis
Proliferación de células plasmáticas malignas en MO
Patogénesis de las lesiones osteolíticas
- Inhibición de osteoblastos
- Osteoclastos proliferan y se produce un Ac monoclonal → proteína M
Estudio que detecta la presencia de proteína M o componente monoclonal
Electroforesis de proteínas
Qué cromosomas se afectan?
- 14 (traslocaciones), 4 o 13q (deleciones)
Qué producen las alteraciones genéticas?
Aumento de IL-6, IF-alfa, factor de crecimiento vascular endotelial, factor estimulante de colonias de granulocitos e IL-10
y qué provocan los componentes producidos x las alteraciones genéticas?
Estimulación osteoclástica e inhibición osteoblástica
La proteína M qué tipo de Ig es?
IgG (60%) o IgA (20-25%)
Cuadro clínico
- Dolor óseo (costillas, pelvis o columna lumbar)
- Lesiones osteolíticas en RX
- Osteoporosis generalizada
- IR (50%)
- Hipercalcemia
- Anemia
- Predisposición a infecciones
- Sx de hiperviscosidad
- Hemorragia
- Sx neurológicos
En qué lugares se producen comúnmente las lesiones osteolíticas?
Cráneo y pelvis
Por qué se da hipercalcemia en estos px?
Por destrucción ósea
Por qué se produce anemia en estos px?
Por el infiltrado de células plasmáticas a MO
Por qué se produce predisposición a infecciones en estos px?
Por hipoglobulinemia
Por qué se produce hemorragias en estos px?
Por trombocitopenia
Qué se produce en el sx de hiperviscosidad?
Alteraciones oculares, cefalea, disnea y hemorragias
tipo de anemia que presentan los px
Normo-normo
Qué se observa en el FSP?
Eritrocitos en pila de monedas o “rouleaux” (por hiperproteinemia)
Estudio que SIEMPRE se pide
Electroforesis de proteínas
Otros estudios importantes requeridos
- EGO -> proteinuria
- AMO -> infiltración de células plasmáticas
- RX
Qué estudio DX nos permite identificar el tipo de cadena pesada o ligera que tiene el px?
Inmunofijación en suero
Este componente en suero aumenta en proporción a la masa tumoral
Microglobulina B2
Criterios DX
- 10% o más de células plasmáticas clonales en MO
- Presencia de proteína M en suero u orina
- Daño a órgano diana bajo acrónimo CRAB
Qué significa el acrónimo CRAB?
Calcium, renal failure, anemia and bone
Pronóstico
- Sin tx -> 7 meses
- Con QT -> 2-4 años
Factor que empeora el pronóstico
IR
Tratamiento ideal
Trasplante autólogo
Otros tx que pueden usarse
- Talidomida
- Dexametasona
- Melfalan
