Leucemias crónicas

Question 1

Tipo de células que tienen las leucemias agudas

Answer 1

Inmaduras

Question 2

Tipo de células que tienen las leucemias crónicas

Answer 2

Maduras

Question 3

Tipos de leucemias crónicas

Answer 3

1. Leucemia granulocítica crónica (o mieloide crónica)
2. Leucemia linfocítica crónica

Question 4

Qué ocurre en la LGC?

Answer 4

Proliferación neoplásica de la serie granulocítica

Question 5

Otras células que se alteran en LGC?

Answer 5

Eritrocitos y plaquetas

Question 6

Qué se encuentra presente en LGC (muy importante) ?

Answer 6

Cromosoma filadelfia (t 9:22)

Question 7

En quienes es más común la LGC?

Answer 7

Hombres y adultos (40-60 años)

Question 8

Signo distintivo DX de LGC

Answer 8

Producto del gen BCR-ABL en SP

Question 9

Qué gen tiene el cromosoma 22 y 9 respectivamente?

Answer 9

22 BCR
9 ABL

Question 10

Qué ocurre cuando se rompen los cromosomas 9 y 22?

Answer 10

Se produce proteína de fusión x BCR-ABL con actividad tirosin-cinasa que está permanente activa

Question 11

Clasificación de la LGC y en base a qué es esta clasificación

Answer 11

• En base a presencia de cromosoma filadelfia

1. Típica -> hay
2. Atípica -> no hay
3. Atípica juvenil

Question 12

Anatomía patológica de la LGC

Answer 12

• Presencia de todas las células hematopoyéticas en SP y formas jóvenes de granulocitos
• FAL baja
• Gen quimérico BCR-ABL

Question 13

Cuadro clínico de la LGC

Answer 13

• Leucocitosis intensa (más de 30.000 a 300.000)
• Esplenomegalia, debilidad y hepatomegalia
• Anemia moderada
• Plaquetas aumentadas
• Leucostasis

Question 14

Qué estudio se solicita en LGC y cual puede no pedirse, pero t,b se pide?

Answer 14

• FSP
• AMO

Question 15

Qué se observa en la FSP de la LGC?

Answer 15

• Metamielocitos y promielocitos
• NT segmentados y mielocitos
• Anemia normo-normo
• Trombocitosis

Question 16

Qué se observaría en un AMO de LGC?

Answer 16

• Hipercelularidad
• Megacariocitos aumentados
• Hiperplasia granulocítica de elementos maduros

Question 17

Fases de evolución de la LGC y qué pasa en cada una

Answer 17

1. Fase crónica - 3 a 4 años
   a. Producción de granulocitos maduros funcionales
   b. Debilidad y esplenomegalia leve
2. Corta acelerada - 6 a 12 meses
   a. Esplenomegalia progresiva
   b. Aumento de basófilos y más cells inmaduras en sangre o MO
   c. Sx constitucionales
3. Terminal crisis de blastos
   a. Evolución a LA (20% de blastos)
   b. Aumento de precursores mieloides en sangre
   c. Esplenomegalia muy severa

Question 18

Elementos para dar DX en LGC

Answer 18

• Leucocitosis con formas jóvenes de serie mieloide en FSP
• Trombocitosis
• Esplenomegalia
• Cromosoma filadelfia

Question 19

En qué estudio se detecta la presencia del cromosoma filadelfia en LGC?

Answer 19

PCR

Question 20

TX de 1° línea en LGC y qué es?

Answer 20

Imatinib (inhibidor de tirosin-cinasa creada x gen BCR_ABL)

Question 21

Fármacos usados en LGC para px resistentes

Answer 21

Nilotinib o Dasatinib

Question 22

Fármaco usado para bajar lvls de leucocitos

Answer 22

Hidroxiurea

Question 23

Qué se les hace a los px antes de trasplantarles MO?

Answer 23

Mieloablación

Question 24

TX curativo en LGC

Answer 24

• Trasplante alógeno de MO o células madre
• Trasplante no mieloablativo

Question 25

Qué es la LLC?

Answer 25

Sx linfoproliferativo x expansión neoplásica de un clon de LinB inmunológicamente incompetente

Question 26

Qué se produce en los tejidos infiltrados en LLC?

Answer 26

Centros de proliferación x prolinfocitos

Question 27

En quiénes es más común la LLC?

Answer 27

Hombres de raza blanca y mayores de 65 años

Question 28

Características de la LLC

Answer 28

• Tejido linfoide en órganos afectados
• Infiltración linfocitaria nodular e irregular en AMO

Question 29

Alteración genética más frecuente en LLC

Answer 29

Deleción 13q

Question 30

Alteración genética en LLC con mejor pronóstico

Answer 30

Deleción 13q

Question 31

Alteración genética en LLC con medio pronóstico

Answer 31

Trisomía 12

Question 32

Alteración genética en LLC con mal pronóstico

Answer 32

Deleción 17p y 11q

Question 33

Marcadores de mal pronóstico en LLC

Answer 33

CD 38 y ZAP 70

Question 34

Motivos de consulta en LLC

Answer 34

• Aumento de ganglios superficiales, debilidad y pérdida de peso

Question 35

Cuadro clínico el LLC

Answer 35

• Poco agresiva e insidiosa
• Esplenomegalia
• Sx inespecíficos (fatiga, fiebre, adenomegalia)

Question 36

DX de LLC

Answer 36

1. CD 5 y CD 23 + (línea B)
2. Linfocitosis (mínimo 5.000
3. MO infiltrada x Lin maduros (más 30%)

Question 37

Estudio de laboratorio solicitado en LLC

Answer 37

BH

Question 38

Qué se ve en una BH de LLC?

Answer 38

• Linfocitosis absoluta
• Anemia normo-normo

Question 39

Qué se ve en un FSP de LLC?

Answer 39

Restos nucleares (sombras de Gümprecht)

Question 40

Qué son y qué indican las smudge cells?

Answer 40

Son células qu ese han roto al hacer el FSP, y más del 30% indican buen pronóstico

Question 41

TX de 1° línea en LLC

Answer 41

Alemtuzumab (anti-CD 52)

Question 42

Fármaco usado en LLC que altera el ADN de los Lin malignos y los destruye

Answer 42

Clorambucil (alquilante)

Question 43

Fármacos usados en px resistentes al fármaco que altera el ADN de Lin malignos en LLC

Answer 43

Fludarabina con Ciclofosfamida

Question 44

TX curativo en LLC

Answer 44

TCPH con del. 17p

Question 45

Supervivencia promedio en LLC

Answer 45

5 años