Hemofilia Flashcards
Qué es la hemofilia?
Trastorno hemorrágico con baja o asuencia de la actividad pro-coagulante del factor 8 o 9
La hemofilia es la _____ enfermedad genética hemorrágica más frecuente
2°
Que tipo de enfermedad hereditaria es la hemofilia?
Recesiva ligada al X
Tipos de hemofilia, la más común y sus factores deficientes
- Hemofilia A → falla factor 8 (más común)
- Hemofilia B → falla factor 9
Cantidad de los factores en las hemofilias leve, moderada y severa
- Leve 5-40%
- Moderada 1-5%
- Severa < 1%
Aparición clínica característica
Hemorragias músculo articulares
Articulaciones más comunes en las que se pudieran producir las hemorragias
Rodillas, codos y tobillos
2 complicaciones de la hemofilia
- Hemartrosis
- HIC
Qué es la hemartrosis?
hemorragia que destruye el cartílago y da hiperplasia sinovial
Qué produce la hemartrosis?
deformidad articular, atrofia muscular y contracturas
Qué es la articulación diana en la hemartrosis?
tendencia a hemorragias repetidas x engrosamiento de la sinovial
Estudio inicial en DX de hemofilia?
Tiempos de coagulación
Estudio de DX definitivo?
Actividad del factor 8 o 9
Factores para dar DX
- Antecedentes familiares de hemorragias
- Hemorragias severas en traumas o qx
- Propensión a hematomas en infancia
- Hemorragias espontáneas
Tiempos de coagulación en hemofilia
TP normal y TTP prolongado
