Purpura chez l'enfant Flashcards
Différence entre un purpura
- pétéchiale
- écchymotique
- Pétéchial = punctiforme 1-4 mm
- Echymotique = vaste nappes bleu violacées
Sémiologie typique d’un purpura vasculaire ?
- Caractère infiltré
- Prédominance déclive
- JAMAIS d’ATTEINTE MUQUEUSE
- Polymorphisme lésionnel
Caractère sémiologique d’un purpura fulminans
- Rapidement extensif (entourer)
- Au moins un élément nécrotique
ou échymotique de plus de 3mm
+ Sepsis
Terrain du purpura rhumatoïde ?
- Garçon
- Période automno hivernale
- Moins de 8 ans
Triade du purpura rhumatoïde
- Purpura
- Douleur abdominale
- Douleur articulaire
Quelles sont les principales complications du purpura rhumatoïde ?
1- Avant tout digestives
- hématome des paroies
- IIA
- peritonite aiguë par vascularite nécrosante
- dénutrition par enteropathie exsudative
- pancréatite aiguë
2- Rarement
- Orchite
- Néphropathie glomérulaire + HTA
- -> rélfexe BU
- convulsion
Qu’est ce qui est potentiellement grave dans le purpura rhumatoïde ?
L’atteinte rénale ++
Quel est le score de sévérité d’un syndrome hémorragique dans le PTI ?
BUCHANAN
De 0 à 5 :
0 = rien
5 = pronostic vital en jeu
Comment est le myélogramme d’un PTI quand il est fait ?
- Mégacaryocytes en quantité normale voir augmentée
- Pas de cellules malignes
- Moelle de richesse normale
Quand est ce qu’on fait un myélogramme pour PTI ?
1- Doute diagnostic
2- Décision de corticothérapie
Quand est ce que la corticothérapie per os est indiquée dans le PTI ?
BUCHANAN = 3 ou plus = saignement modéré.
Buchanan =3 :
- epistaxis >15min
- saignement actif intermittent de la bouche
- saignement muqueux faible ( pas d’intervention médicale)
Quelles sont les recommandations à la famille en cas de PTI pour
- Hygiène
- Sport
- Médicaments
- Vaccination
- Hygiène
–> brosse à dent souple - Sport
–> CI seulement si sd hémorragique clinique
=> PAI pour l’école - Médicaments à éviter
–> prise IR et IM (même prise de température)
–> AINS dont aspirine (paracétamol si fièvre !) - Vaccination
–> CI temporaire (peser bénéfice risque)
Quand parle t’on de PTI chronique ? Comment l’affirmer?
Plus de 12 mois
Plus fréquente après 10ans et environ 20% des enfants
On peut affirmer un PTI chronique ou dire qu’il est guérit sur le contrôle de la NFS (plaquette) normale ou anormale au bout de 1an
Quelle est le bilan de 1ère intention dans le purpura?
NFS-plq, reticulocytes et frottis sanguin ++++
Purpura fièvre = NFS, CRP, hemoculture
Gr, rai, rh
Bilan de coagulation : recherche une CIVD
BU: atteinte rénale
Imagerie cerebrale si signe neuro
Comment s’orienter dans l’étiologie d’un purpura ?
NFS = plaquette +++
Si PLQ >150G/L = purpura vasculaire +++ ou thrombopathie(rare)
Si PLQ <150G/L = purpura thrombopenique (périphérique +++ ou central)
Quelles sont les étiologies d’un purpura thrombopenique d’origine périphérique?
Hyper destruction ++:
- auto-immune: Purpura thrombopenique idiopathique
- immuno-allergique
- virus: EBV, VZV, CMV, ROR, VIH
Hyperconsommation rare:
- CIVD
- MAT(SHU)
- paludisme, dengue
Répartition très rare:
- hypersplenisme
- transfusion importante
Etiologie d’un purpura thrombopenique d’origine centrale?
Acquises++:
- aplasie médullaire
- envahissement médullaire (LAL,LAM, meta)
Congénitale rare:
- aplasie de fanconi
- wiskott-aldrich
- amegacaryocytose
Comment distinguer les purpura vasculaire, des purpura par thrombopathie?
Bilan d’hemostase primaire :
- normale = purpura vasculaire
- perturbé = thrombopathie
Etiologie du purpura vasculaire?
Purpura rhumatoïde +++
- purpura fulminans
- maladie de Kawasaki
- endocardite
Penser à des cause mécanique :
- contention, sévices
- vomissement et toux (petechies du territoire cave sup)
Etiologie dès thrombopathie du purpura?
PLQ>150 et hémostase primaire perturbé
Acquise
- médicament: AINS
- insuffisance rénale chronique
constitutionnelles:
- thrombasthenie de glanzmann
- sd de Bernard et soulier
- maladie de willebrand
Quand prescrire une transfusion de plaquette?
Non indiqué en cas de PTI sauf si hémorragie sévère ou urgence chirurgicale a risque
Seuil de transfusion :
- <20G/L si chimie pour leucémie
- <50G/L si tumeur cérébrale
Comment prescrire une transfusion de plaquette?
Accord parental + ATCD de transfusion
Concentré ou mélange de plaquette ( CPA ou MCP)
1 unité plaquettaire / 5Kg de poids
Irradiés si patient immuno déprimé
Modalité de transfusion de plaquette ?
En débit libre
Surveillance clinique rapproché
Examen et NFS de contrôle (efficacité)
Physiopathologie du purpura rhumatoïde? Et épidémiologie ?
Vascularite la plus fréquente chez l’enfant
Vascularite immuno allergique de type 3 avec complexe immun circulant de type IgA
Infection Virale récente fréquente.
Prise en charge d’un purpura rhumatoïde ?
Ambulatoire sauf si complications Le ttt est symptomatique : -antalgique -antispasmodique -repos n a aucun effet sur le pronostic
Corticothérapie si atteinte sévère d’organe, orchite
En combien de temps se résolut une poussée de purpura rhumatoïde?
Guérison après cb de temps sans récidive?
Épisode unique dans cb de % des cas?
2 a 6 semaines. Récidive au 1er lever possible
Unique dans 80%
Guérison au bout de 6 mois sans récidive
Suivi à réaliser chez un patient présentant un purpura rhumatoïde?
Examen clinique
BU +++ (atteinte rénale)
Prise en charge d’un PTI sévère buchanan >3 ou prolongé ?
Association :
- Ig polyvalente IV
- corticothérapie IV
- arret de tout saignement actif
Quelles sont les examens CI dans le PTI ?
Tout geste invalid est CI
Sauf le myélogramme que l’on peut tj faire
