Pulmonal hypertensjon

Question 1

Hva er det normale middeltrykket i lungearterien?

Answer 1

12-16 mmHg.

Question 2

Hva er pulmonal hypertensjon?

Answer 2

Kort forklart:
MAP a.pulmonalis >25 mmHg.

Utfyllende:
En hemodynamisk og patofysiologisk tilstand definert som en økning av middeltrykket i lungearterien (a.pulmonalis) til >25 mmHg i hvile.

Question 3

Hvordan måler man lungearterietrykket?

Answer 3

Ved høyre hjertekateterisering.

Question 4

Vi har fem ulike undergrupper som pasientene plasseres i - hvilke?

Answer 4

1) Pulmonal arteriell hypertensjon
2) PH betinget i venstresidig hjertesykdom
3) PH betinget i lungesykdom
4) Kronisk tromboembolisme
5) Pulmonal hypertensjon med uklare og/eller multifaktorielle årsaker.

Question 5

Hva heter kateteret man bruker ved diagnostikk av pulmonal hypertensjon?

Answer 5

Swan-Ganz-kateter.

Dette kiles fast i en distal pulmonalarterie.

Question 6

Hvilke tre ting kan man måle i en distal pulmonalarterie med Swan Ganz kateter?

Answer 6

CWP
PAP
CO

Utfyllende forklaring:
- CWP (capillary wedge pressure) = Innkilt lungearterietrykk (<15 mmHg).
Reflekterer fylningstrykket i venstre atrium, fordi det dannes et ekvilibrium over lungekapillærene.

• PAP = pulmonalarterietrykket (<25 mmHg). Det har klinisk relevans å måle både PAP og CWP, fordi det på denne måten kan avgjøres om pulmonal hypertensjon skyldes høyt trykk i venstre atrium eller ikke.
• CO: hjertets minuttvolum.
  Med et Swan Ganz kateter måles dette ved at kaldt vann sprøytes inn i kateteret og kommet ut i høyre atrium. Vannet vil kjøle ned blodet som går ut i lungene, og temperaturen på blodet registreres mer distalt over kateteret.
  På bakgrunn av temperaturfallet kan minuttvolumlt regnes ut.

Når CO og CWP/PAP er kjent, kan motstand over lungekretsløpet regnes ut.

Question 7

Uansett årsak til pulmonal hypertensjon; hva vil dette medføre på sikt?

Answer 7

Medfører svikt av høyre ventrikkel.

Question 8

Hvilken av de fire gruppene for PH er potensielt kurabel?

Answer 8

Kronisk tromboembolisk PH.

Question 9

Gruppe 1: Pulmonal arteriell hypertensjon - hva kan dette skyldes?

Answer 9

• Idiopatisk pulmonal hypertensjon (IPH).
• Infeksjoner.
• Bindevevssykdommer. - Medisiner og toksiner

Question 10

Hvem får oftest IPH (idiopatisk pulmonal hypertensjon)?

Answer 10

Rammer oftest yngre kvinner.
- Sjelden tilstand.

• Typisk pasient: En kvinne i 30 årene som kommer til lege og er plaget med snikende symptomer som gradvis dårligere fysisk form og tungpust ved anstrengelse, som skyldes redusert CO.

Spirometri er normalt og EKG-forandringer kan oppstå sent.

Question 11

Hva slags symptomer kan en pasient med pulmonal arteriell hypertensjon komme med?

Answer 11

• Uspesifikke plager som dyspné, tretthet/redusert arbeidstoleranse, brystsmerter (angina), synkope, perifere ødemer, kalde ekstremiteter og palpitasjoner.

Question 12

Hva kan man finne ved klinisk undersøkelse av en pasient med PAH (pulmonal arteriell hypertensjon)?

Answer 12

Undersøkelsen kan avsløre:
- Høyresidig hjertesviktliknende funn som halsvenestuvning, hepatomegali, perifere ødemer, ascites.

Auskultasjon av hjertet:

• Aksentruert annen hjertetone over pulmonalstedet.
• Systolisk bilyd langs venstre sternalrand ved tricuspidinsuffisiens.
• Diastolisk bilyd ved pulmonal insuffisiens

Lungeauskulasjon normal.

Question 13

Hvilke EKG-forandringer kan man se ved PAH?

Answer 13

• P-pulmonale
• Høyredreining av aksen.
• Andre tegn på høyrebelastning
• Evt. også dilatert høyre ventrikkel.

/Users/marie/Desktop/Skjermbilde 2020-03-06 kl. 14.37.01.png

Question 14

Hva slags patologiske forandringer skjer i lungene ved PAH, og hva kan dette medføre videre i hjertet?

Answer 14

Kort svar:
Remodellering av arteriolene i lungekretsløpet som fører til fortykkelse og vasokontriksjon –> økt pulmonal motstand –> hypertrofi og senere dilatasjon av høyre ventrikkel –> høyresvikt.

Utfyllende svar:
PAH omfatter forskjellige sykdomsgrupper med tilnærmet identiske patologiske forandringer i de små karene i lungekretsløpet.
Disse forandringene omfatter særlig remodellering av arteriolene, med fortykkelse av media og adventitia og uttalt hyperplasi av intima, samt varierende grad av vasokontriksjon og in situ trombose.
Dette fører til økt pulmonal vaskulær motstand, som gir opphav til høyre ventrikkelhypertrofi og dilatasjon, en kompenserende prosess som over tid blir maladaptiv og kan ende med ventrikkelsvikt og død.

Question 15

Hva er behandlingen av PAH?

Answer 15

• Livsstil/generelle råd: -Fysisk aktivitet (primært utholdenhetstrening for økt O2 bruk)
  Unngå lungeinfeksjoner ved å vaksineres mot pneumokokker/influensa. Kontraindisert med graviditet (høy mortalitet!) derfor settes på prevensjon.
  Ved kirurgi bør man velge epiduralanestesi fremfor generell anestesi.

Medikamenter:

• Diuretika
• Antikoagulantia
• Høy dose kalsiumkanalblokkere ved positiv provokasjonstest
• Spesifikke PAH-medikamenter: Endotelinblokkere, prostaglandiner, PDE-5-blokkere osv. (ikke noe vi bør kunne).

Avansert sykdom:

• Atrieseptostomi
• Lungetransplantasjon

Question 16

En svært viktig diagnostisk test ved alle gruppe 1-tilstander er en såkalt “vasoreaktivitetstest” - hva går denne ut på?

Answer 16

• Den gjøres ved at pasienten inhalerer prostasykliner hveretter PAP (pulmonal arterielt trykk) måles.

Ved et fall i PAP er pasienten kandidat for kalsiumkanalblokkere.
Dette gjelder 10 % av pasientene, og disse har utmerket prognose.

Pasienter som ikke responderer, behandles med endotelinblokkere, PDE-5-blokkere eller prostaglandiner.
Antikoagulasjon (NOAC) er også indisert.

Question 17

Gruppe 4: Kronisk lungeembolisme:

Hvordan oppstår dette hos en pasient?

Answer 17

En pasient har hatt lungeemboli, og er ikke alltid klar over dette i utgangspunktet.
Etter hvert som en LE resorberes, fortykkes karveggen slik at karet blir tett, og det utvikles pulmonal hypertensjon.
Rammer 1-5 % av pasienter som får lungeemboli.

Question 18

Hva er typiske symptomer for kronisk lungeembolisme?

Answer 18

Økende dyspné, brystsmerter, hemoptyse, tørrhoste, palpitasjoner, redusert fysisk funksjon.

Question 19

Hvordan diagnostiseres kronisk lungeembolisme?

Answer 19

Ved høyre hjertekateterisering.

Som regel gjøres både CT thorax med kontrast og pulmonal angiografi.

Question 20

Hvordan behandles pasienter med kronisk lungeembolisme?

Answer 20

Tilstanden kan behandles kirurgisk med åpen sternotomi. Pt legges på hjerte-lungemaskin, sirkulasjonen stoppes, det gjøres da en endarterektomi, der innsiden av det fortykkede karet skrelles bort.