Interstitielle lungesykdommer Flashcards
Hva er interstitielle lungesykdommer?
En heterogen gruppe tilstander som rammer lungeparenkymet på en diffus måte.
Både alveoler, interstitiet, kar, bronkier og bronkioler kan affiseres.
Hvilke fire interstitielle lungesykdommer er de viktigste?
- Hypersensitivitetspneumoni
- Idiopatisk pulmonal fibrose
- Sarkoidose
- Granulomatøs polyangitt (GPA)
Hva er kardinalsymptomet på interstitielle lungesykdommer?
- Funksjonsdyspné, kommer snikende og gradvis.
Hva vises på røntgen thorax ved interstitielle lungesykdommer?
Bilaterale lungeinfiltrater/diffuse fortetninger.
Hva er endestadiet?
Lungefibrose.
Hva viser klinikken ved interstitielle lungesykdommer?
- Anstrengelsesdyspné
- Hoste: tørr, kan være invalidiserende.
- Uttalte knatrelyder
- Clubbing og urglassnegler
- Spirometri viser restriktiv ventilasjcnsinnskrenkning og lite lungevolum, samt redusert gassutveksling.
- Et karakteristisk funn er normal saturasjon i hvile, men uttalt metningsfall ved anstrengelser (6 minutters gangtest).
Ved mistanke om interstitiell lungesykdom; hva er den mest foretrukne radiologiske undersøkelsen?
HRCT (høyoppløselig CT).
Hva er typiske funn på en HRCT?
- Bikakemønster/honeycombing: små cyster med uregelmessig fortykket vegg. Ses typisk perifert i lungene, i nærheten av pleura. Tydelig tegn på fibrose.
- Noduli/knuter: Røntgentette knuter lokalisert eller utbredt.
- Mattglassforandringer: Diffuse fortetninger med synlige kartegninger bak. Tyder på akutt inflammasjon, og vil ofte forsvinne når det utvikles fibrose.
- Bronkiektasier og emfysem: Utvidelse av bronkioler og luftfylte områder uten synlig vegg.
Patologi: Hvilket vev er affisert ved interstitielle lungesykdommer?
- Lungenes interstitium er vevet som ligger mellom pneumocytter og endotel i lungene.
- Vanligvis er dette svært tynt.
- Ved interstitielle lungesykdommer er det primært dette vevet som er affisert, som fører til stive lunger og restriktiv ventilasjonsinnskrenkning, redusert gassutveksling og hypoksi.
- Foruten respirasjonssvikt kan dette også føre til pulmonal hypertensjon og cor pulmonale.
Makroskopisk: Hvordan ser lungene ut ved interstitiell lungesykdom?
- Makroskopisk får lungene en knudrete og brosteinsaktig overflate, og i makroskopiske snitt sees honeycombing.
Hva er den diagnostiske gullstandarden ved interstitiell lungesykdom?
Biopsi.
Mikroskopisk ses fortykkede alveolesepta med tegn til kronisk betennelse.
Kan du nevne flere navn på hypersensitivitetspneumoni?
Allergisk alveolitt eller organisk støvlungesykdom/pneumokoniose.
Hvordan får man hypersensitivitetspneumoni?
Oppstår etter inhalasjon av en lang rekke organiske antigener f.eks høy (farmers lung) eller ekskrementer fra fugler.
- Sopp (Aspergillus)
- Dyrehår
- Kjemikalier
- Legemidler: cytostatika, amiodarone, metotrexat.
- Ofte eksponert i yrkessammenheng.
- Utvikles en granulomatøs inflammasjon med interstitiell fibrose, som ligner sarkoidose.
Hva er klinikken ved hypersens.pneumoni?
- Debut: akutt eller subakutt, avhengig av eksponeringen for antigen.
- Influensaliknende symptomer med dyspné og hoste.
- Ved auskultasjon: uttalte endeinspiratoriske knatrelyder.
Hva er behandlingen av hypersens.pneumoni?
- Fjerne eksponering for antigen.
- 40 mg Prednisolon i 2 uker, deretter 20 mg x 1 til normalisering av symptomer og radiologi.
Kroniske tilfeller:
Steroider har dårligere effekt.
I svært alvorlige tilfeller kan lungetransplantasjon være aktuelt.
Hva er prognosen på akutt hypersens.pneumoni?
Den er god med riktig behandling.
Hva er interstitiell pulmonal fibrose? (IPF)
En tilstand med progressiv fibroserende interstitiell pneumoni med ukjent årsak.
Hvem får IPF? (aldersgruppe)
Oftest hos eldre, uvanlig før 50 års alder.
Hvilke symptomer får en pt med IPF?
Gradvis innsettende dyspné og tørrhoste.
Hvilke kliniske funn kan man se hos en pt med IPF?
- Clubbing
- Fine inspiratoriske knatrelyder.
Hvordan behandler man IPF?
- Vanskelig å behandle.
- Forsøke steroider og annen immunsuppresjon for å forsøke å bremse sykdomsprogresjon.
- To legemidler i Norge: Esbriet (pirfenidon) og Ofev (nintedanib).
En del pt er kandidater for lungetransplantasjon.
Median overlevelse er 2-3 år, varierer mye fra pt til pt.
Hva er sarkoidose?
- En multisystemisk granulomatøs sykdom med ukjent årsak.
- Regnes som en interstitiell lungesykdom ettersom > 90 % av pt har affeksjon av lungene.
- Karakterisert ved dannelsen av ikke-nekrotiske granulomer.
- Røyking beskytter mot sykdommen.
Hvordan kan lungesarkoidose debutere?
1) Som Løfgrens syndrom: akutt debut av erythema nodosum, perifer artropati, uveitt, bilateral hilær lymfadenopati, letargi og feber. Oftest hos unge kvinner.
2) Eller snikende med hoste, anstrengelsesdyspné og hilus lymfadenopati på rtg. thorax.
3) 30% er asymptomstiske og diagnostiseres tilfeldig på rtg. thorax.
Hva finner man ved klinisk us?
Auskultasjon er upåfallende.
Clubbing forekommer ikke.
