Interstitielle lungesykdommer COPY

Question 1

Nevn de fire viktigste sykdommene i denne gruppen

Answer 1

1. Hypersensitivitetspneumoni
2. Idiopatisk pulmonal fibrose
3. Sarkoidose
4. Granulomatøs polyangitt (GPA, Wegeners granulomatose)

Question 2

Hvilke strukturer i lungene kan affiseres?

Answer 2

Alle! Alveoler, interstitium, kar, bronkioler, bronkier

Question 3

Interstitielle lungesykdommer (“lungefibroser”) er en fellesbetegnelse for….

Answer 3

Diffuse parenkymatøse lungesykdommer

Question 4

Hva er typisk presentasjonsform?

Answer 4

Klinisk: funksjonsdyspné
Radiologisk: Bilat. lungeinfiltrater
Patologisk: ulike grader av inflam. og fibroser

Question 5

Hva er felles endestarium?

Answer 5

Lungefibroser.

Question 6

Du mistenker interstitiell lungesykdom, hva gjør du?

Answer 6

Rekvirerer Rtg. Thorax og evnt CT. Henviser til lungespesialist for videre utredning.

Question 7

Hvorfor HRCT?

Answer 7

Tynne snitt 1 mm. Bra for utredning av sykdommer i lungeparenchymet. Diagnostisk ved emfysem og bronchieectasi. Viktigst: kan påvise lungefibrose!

Question 8

Du får svar radiologen som beskriver emfysem og bronchieectasier. Hva menes med disse begrepene?

Answer 8

Emfysem: luftfylte områder uten synlig vegg.

Broncieectasier er utvidelse av luftfylte bronkier.

Question 9

Hva kaller vi områder meg høy tetthet på HRCT?

Answer 9

Mattglassfortetninger
Sjekk her: https://www.google.com/search?q=mattglassfortetninger&sxsrf=ALeKk02VnMRP_N8OwfbYyvjFmCNPFvBONA:1582705765744&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=2ahUKEwjDvs235u7nAhXyx6YKHdb1D0IQ_AUoAXoECAwQAw&biw=777&bih=624

Question 10

Hva er honeycombing?

Answer 10

Bikakemønster! Små cyster med uregelmessig fortykket vegg. Typisk i perifere del av lungene, nær pleura.

Question 11

Oppsummering: hvilke funn kan man se på HRCT ved lungefibrose?

Answer 11

Lav tetthet:
- Emfyse
- Cyster
- Bronchieectasier
- Honeycombing
Høy tetthet:
- Mattglassfortetninger
Retikulært mønster, bikakmønster, fortykkede lobulære kapsler
- Nodulære lesjoner

Question 12

Hva førere forandringene i lungevevet til?

Answer 12

Stive lunger, restriktiv ventilasjonsinnskrenkning.

Økt avstand mellom luft i alveolene og blod i kapillærene, redusert gassutveksling, hypoxi.

Question 13

Hvilke andre tilstander/sykdommer kan interstitielle lungesykdommer lede til?

Answer 13

Respirasjonssvikt, pulmonal hypertensjon og cor pulmonale.

Question 14

Hva ser du typisk på et histosnitt av en lunge med interstitiell lungesykdom?

Answer 14

Fortykkede alveolsepta meg kronisk betennelse.

Question 15

Hva er gullstandar for diagnose?

Answer 15

Biopsi <3

Question 16

Avkrefter normalt rtg. thorax diagnosen?

Answer 16

Nei, røntgen thorax kan være normalt, men CT thorax kan være diagnostisk.

Question 17

Nevn funn ved klinisk undersøkelse.

Answer 17

Knatrelyder +/-
Clubbing
Urglassnegler
Desaturerer ved anstrengelse

Question 18

Repetisjon:

hva er viktigste symprom?

Answer 18

Dyspné, funksjonsdyspné.

Question 19

Nevn fire typer lungebiopsier. Hvilken er beste egnet til å påvise intersitiell lungesykdom?

Answer 19

1. Bronkialbiopsi - kun egnet til sarkoidose
2. Nålebiopsi - uegnet
3. Cryobiopsi - egnet!
4. Åpen biopsi - veldig godt egnet! (Men kirurgisk inngrep…)

Question 20

Hva er et klassisk funn ved sarkoidose?

Answer 20

Hilusadenitt

Question 21

Hva er sakoidose?

Answer 21

Systemisk granolomatøs betennelse av ukjent årsak.

Question 22

Hva er granulomatøs polyangitt?

Answer 22

Autoimmun systemsykdom med ukjent prsak. Revmatisk sykdom. Nekrotiserende vaskulitt, granulomatøs betennelse. Angriper hyppigst nyre og lunger. p-ANCA pos >90%.

Question 23

Hvordan behandles GPA?

Answer 23

Stereoider og cyclofosfamid (hemmer celledeling)

Question 24

GPA - hva ser du mikroskopisk?

Answer 24

Nekrotiserende granulomatøs vaskulitt med nekroser og fibrose.

Question 25

Hva er hypersensitivitetspneumonitt?

Answer 25

En immunologisk mediert respons mot et inhalert organsik materiale. Affiserer perifere deler av lungene, på alveolenivå.

Question 26

Hva er idiopatisk pulmonal fibrose?

Answer 26

Progressiv bilateral interstitiell fibrose av ukjent årsak.

Question 27

Et annet navn for den akutte formen for sarkoidose.

Answer 27

Løfgrens sykdom:

• feber
• artritt
• erythema nodosum

Ofte forbigående. Evnt. symptomrettet behandling med NSAIDs.