Interstitielle lungesykdommer COPY Flashcards
Nevn de fire viktigste sykdommene i denne gruppen
- Hypersensitivitetspneumoni
- Idiopatisk pulmonal fibrose
- Sarkoidose
- Granulomatøs polyangitt (GPA, Wegeners granulomatose)
Hvilke strukturer i lungene kan affiseres?
Alle! Alveoler, interstitium, kar, bronkioler, bronkier
Interstitielle lungesykdommer (“lungefibroser”) er en fellesbetegnelse for….
Diffuse parenkymatøse lungesykdommer
Hva er typisk presentasjonsform?
Klinisk: funksjonsdyspné
Radiologisk: Bilat. lungeinfiltrater
Patologisk: ulike grader av inflam. og fibroser
Hva er felles endestarium?
Lungefibroser.
Du mistenker interstitiell lungesykdom, hva gjør du?
Rekvirerer Rtg. Thorax og evnt CT. Henviser til lungespesialist for videre utredning.
Hvorfor HRCT?
Tynne snitt 1 mm. Bra for utredning av sykdommer i lungeparenchymet. Diagnostisk ved emfysem og bronchieectasi. Viktigst: kan påvise lungefibrose!
Du får svar radiologen som beskriver emfysem og bronchieectasier. Hva menes med disse begrepene?
Emfysem: luftfylte områder uten synlig vegg.
Broncieectasier er utvidelse av luftfylte bronkier.
Hva kaller vi områder meg høy tetthet på HRCT?
Mattglassfortetninger
Sjekk her: https://www.google.com/search?q=mattglassfortetninger&sxsrf=ALeKk02VnMRP_N8OwfbYyvjFmCNPFvBONA:1582705765744&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=2ahUKEwjDvs235u7nAhXyx6YKHdb1D0IQ_AUoAXoECAwQAw&biw=777&bih=624
Hva er honeycombing?
Bikakemønster! Små cyster med uregelmessig fortykket vegg. Typisk i perifere del av lungene, nær pleura.
Oppsummering: hvilke funn kan man se på HRCT ved lungefibrose?
Lav tetthet: - Emfyse - Cyster - Bronchieectasier - Honeycombing Høy tetthet: - Mattglassfortetninger Retikulært mønster, bikakmønster, fortykkede lobulære kapsler - Nodulære lesjoner
Hva førere forandringene i lungevevet til?
Stive lunger, restriktiv ventilasjonsinnskrenkning.
Økt avstand mellom luft i alveolene og blod i kapillærene, redusert gassutveksling, hypoxi.
Hvilke andre tilstander/sykdommer kan interstitielle lungesykdommer lede til?
Respirasjonssvikt, pulmonal hypertensjon og cor pulmonale.
Hva ser du typisk på et histosnitt av en lunge med interstitiell lungesykdom?
Fortykkede alveolsepta meg kronisk betennelse.
Hva er gullstandar for diagnose?
Biopsi <3
Avkrefter normalt rtg. thorax diagnosen?
Nei, røntgen thorax kan være normalt, men CT thorax kan være diagnostisk.
Nevn funn ved klinisk undersøkelse.
Knatrelyder +/-
Clubbing
Urglassnegler
Desaturerer ved anstrengelse
Repetisjon:
hva er viktigste symprom?
Dyspné, funksjonsdyspné.
Nevn fire typer lungebiopsier. Hvilken er beste egnet til å påvise intersitiell lungesykdom?
- Bronkialbiopsi - kun egnet til sarkoidose
- Nålebiopsi - uegnet
- Cryobiopsi - egnet!
- Åpen biopsi - veldig godt egnet! (Men kirurgisk inngrep…)
Hva er et klassisk funn ved sarkoidose?
Hilusadenitt
Hva er sakoidose?
Systemisk granolomatøs betennelse av ukjent årsak.
Hva er granulomatøs polyangitt?
Autoimmun systemsykdom med ukjent prsak. Revmatisk sykdom. Nekrotiserende vaskulitt, granulomatøs betennelse. Angriper hyppigst nyre og lunger. p-ANCA pos >90%.
Hvordan behandles GPA?
Stereoider og cyclofosfamid (hemmer celledeling)
GPA - hva ser du mikroskopisk?
Nekrotiserende granulomatøs vaskulitt med nekroser og fibrose.
