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Pédiatrie > Puberté > Flashcards

Puberté Flashcards

1
Q

Définition de la puberté

A

•C’est l’ensemble des phénomènes physiques,
psychiques, mentaux, affectifs qui caractérisent le passage de l’enfance à
l’adulte et aboutissent à la fonction de
reproduction.

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2
Q

Durée moyenne des changements à la puberté

A

4 ans

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3
Q

Âge moyen de la puberté chez les filles

A

10 ans

min: 8 ans
max: 13 ans

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4
Q

Âge moyen de la puberté chez les gars

A

11,5 ans

min: 9 ans
max: 13 ans

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5
Q

Quand est-ce que l’activité hypothalamo-hypophysaire débute?

A

Naissance avec un système mature

* Activité importante durant la vie intra-embryonnaire

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6
Q

Sécrétion pulsatile

A
  • Libération épisodique de GnRH par les neurones hypothalamiques
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7
Q

Début de la puberté

A

↑ amplitude et ↑ fréquence des pics de GNRH
1- Pic LH nocturne
2- Sécrétion diurne FSH/LH
3- Pic LH ovulatoire (stade avancé de puberté)

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8
Q

Début de la puberté - hypophyse

A
  • ↑ de la sensibilité à la GNRH
  • ↑ sécértion LH/FSH
    LH > FSH
  • Maturation des gonade (apparition caractères sexuels secondaires)
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9
Q

Quelle cellule produit la testostérone

A

Cellules de Leydig

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10
Q

Quel est l’effet de la FSH sur l’homme?

A

Augmentation du volume testiculaire

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11
Q

Quel est l’effet de la LH sur l’homme?

A

Production de testostérone

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12
Q

Rôle de la testostérone dans la reproduction

A
  • Spermatogenèse
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13
Q

Quel est l’effet de la FSH et LH sur la femme?

A
  • Stimulent la croissance des follicules ovariens et stimulation des cellules de la granulosa à sécréter estradiol a/n thèque
  • Ovulation et formation corps jaune
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14
Q

Effet de l’estrogène

A
  • Favorisent développement vulve, vagin, seins; élargissement bassin; distribution féminine des graisses
  • Stimulent croissance du cartilage osseux
  • Rétrocontrôle négatif et positif sur gonadotrophines (stop la croissance)
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15
Q

Effet des androgènes sur le corps

A
  • Stimulent croissance des OGE, pilosité sexuelle, glandes sébacées
  • Développement du larynx et des cordes vocales
  • Augmentent la masse osseuse et musculaire
  • Entrainent l’élargissement des épaules
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16
Q

Effet des androgènes sur les hormones

A

•Exercent un rétrocontrôle négatif sur LH et FSH
•Nécessaires à la spermatogenèse et au
maintien des caractères sexuels secondaires

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17
Q

Facteurs impliqués dans le

déclenchement de la puberté

A
  • Génétique
  • Environnement
  • État nutritionnel: Masse adipeuse
  • Intégrité facteurs neuro-hypothalamiques
  • Gènes (kisseptions, GABA)
  • Maturation osseuse
  • Stress physique/psycho
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18
Q

Facteurs impliqués dans le déclenchement de la puberté génétique

A
  • Étroite corrélation entre âge pubertaire des parents et celui des enfants
  • Race/ethnie/certains groupes
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19
Q

Facteurs impliqués dans le déclenchement de la puberté génétique - état nutrionnel

A

Masse adipeuse/leptine

- Facteur déclancheur si v masse adipeuse = ↑ leptine = message de débuter la puberté

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20
Q

Facteurs impliqués dans le déclenchement de la puberté génétique - Rôle imp de plusieurs gènes

A
  • kisseptins ↑ stimule

- GABA ↓ inhibiteur

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21
Q

Facteurs impliqués dans le déclenchement de la puberté génétique - Stress physique
ou psychologique

A

Activité physique intensive
↓ fonctionnelle = aménorrhée primaire
↓ gras = pas leptine

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22
Q

La puberté se caractérise par:

A

1- Apparition des caractères sexuels secondaires
2- Poussée de croissance
3- Acquisition pic de masse osseuse
4- Modifications de la composition corporelle
5- L’acquisition de la fertilité
6- Maturation psychologique

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23
Q

Quelle est le pourcentage de la poussée de croissance à la puberté?

A

17-18 % de la taille adulte

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24
Q

Gonadarche

A

Activation des gonades sous l’effet de FSH et LH

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25
Q

Thélarche

A

Début du développement pubertaire des seins

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26
Q

Pubarche

A

Début d’apparition des poils pubiens

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27
Q

Adrénarche

A

Déclenchement de la sécrétion, par le cortex surrénal, des hormones androgéniques

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28
Q

Spermache

A

Première production de sperme

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29
Q

Ménarche

A

Apparition de la première menstruation

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30
Q

Échelle Tanner fille

A
  • Pilosité pubienne (P)

- Volume mammaire (M)

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31
Q

Échelle Tanner garçon

A
  • Pilosité pubienne (P)

- Volume testiculaire (G)

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32
Q

Age moyen de début de la puberté

A

10/10,5 ans

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33
Q

Quel est le premier signe de la puberté chez fille?

A

Apparition des bourgeons mammaires

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34
Q

Développement pubertaire chez la fille

A
  • Apparition des bourgeons mammaires
  • Pilosité pubienne
  • Poussée de croissance
  • Pilosité axillaire
  • Leucorrhée physiologique
  • Ménarche
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35
Q

Quand l’apparition de la pilosité axillaire chez la fille?

A

En moyenne 12-18 mois après l’apparition des bourgeons mammaire

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36
Q

Quand l’apparition de leucorrhée physiologique chez la fille?

A

6-12 mois avant ménarche

= Perte vaginale claire

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37
Q

Quand l’apparition de la ménarche chez la fille?

A

12 à 12,5 ans soit ± 2-2,5 ans après début bourgeons mammaires

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38
Q

Tanner: échelle M (mammaire)

A

M1 à M5

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39
Q

M1

A

Prépubertaire; papille élevée

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40
Q

M2

A

Apparition bourgeons mammaires

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41
Q

M3

A

Élargissement et saillie de l’aréole

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42
Q

M4

A

Projection en avant de l’aréole et du mamelon

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43
Q

M5

A

Aréole pigmentée et seul le

mamelon fait saillie

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44
Q

P1 (fille)

A

Prépubertaire

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45
Q

P2 (fille)

A

Pilosité pubienne débutante, le long des grandes lèvres

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46
Q

P3 (fille)

A
  • Pilosité plus dense, foncée, frisée

- Dépasse la symphyse pubienne

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47
Q

P4 (fille)

A
  • Pilosité adulte, répartition incomplète
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48
Q

P5 (fille)

A
  • Répartition adulte
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49
Q

Age moyen de début de la puberté chez le garçon

A

11-11,5 ans

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50
Q

Quel est le premier signe de la puberté chez le garçon?

A

Augmentation du volume testiculaire

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51
Q

Développement pubertaire chez le garçon

A
  • ↑ testicule
  • Pilosité pubienne
  • ↑ taille pénis
  • Poussée de croissance
  • Mue de la voix
  • Pilosité axillaire
  • Pilosité faciale
  • Discrète gynécomastie
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52
Q

Augmentation de la taille du pénis

A

De 4,84 cm au début de la puberté à 9,5 cm (+/- 1,12 cm à la fin de la puberté)

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53
Q

Quand la mue de la voix lors de la puberté du garçon?

A

environ 12 mois après début puberté, (stade 3-4)

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54
Q

Quand pilosité faciale en moyenne?

A

En moyenne 12-18 mois après début puberté

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55
Q

Discrète gynécomastie %

A

40-50% des garçons en santé

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56
Q

Stades pubertaires chez garçon

A

G= gonades

PÉNIS

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57
Q

G1

A

Stade infantile

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58
Q

G2

A
  • ↑ du volume testiculaire (4 mL)

- Aspect ridé du scrotum

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59
Q

G3

A
  • Testicules entre 6 et 10 ml

- Pénis s’allonge

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60
Q

G4

A
  • Testicules entre 10 et 15 ml
  • Pigmentation scrotum s’accentue
  • Pénis grossit et s’allonge
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61
Q

G5

A
  • Testicules entre 15 et 25 ml

- Pénis grossit et s’allonge

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62
Q

À quelle stade si les testicules mesure 3 mL

A

Stade 1 (puberté non débuté)

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63
Q

P1 (garçon)

A

Aucune pilosité pubienne

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64
Q

P2 (garçon)

A
  • Poils longs, clairsemés faiblement pigmentés à la base du pénis ou a/n scrotal
65
Q

P3 (garçon)

A
  • Poils plus abondants, pigmentés et bouclés

limités au pubis

66
Q

P4 (garçon)

A
  • Poils d’apparence adulte mais n’atteignant pas l’intérieur des cuisses
67
Q

P5 (garçon)

A

Répartition adulte de la pilosité

68
Q

Pic de croissance pubertaire chez les filles

A
  • Stade M2-M3

* 8-9 cm par an à 11,5 ans

69
Q

Pic de croissance pubertaire chez les garçons

A
  • Stade G3-G4

* 10-12 cm par an à 13,5 ans

70
Q

Variantes physiologiques de la puberté

A
  • Thélarche précoce

* Adrénarche/ pubarche précoce

71
Q

Variantes pathologiques de la puberté

A
  • Puberté précoce

* Retard pubertaire

72
Q

Thélarche précoce - quoi?

A
  • Développement mammaire avant l’ âge de 8 ans

* Variante de la normale

73
Q

Thélarche précoce - qui?

A
  • Plus fréquente entre 18 et 24 mois
74
Q

Thélarche précoce - où?

A
  • Uni ou bilatérale, symétrique ou non
75
Q

Thélarche précoce isolée

A
  • Pas d’accélération de la vitesse de croissance
  • Pas d’avance de la maturation osseuse
  • Vulve non estrogénisée
  • Mamelons non pigmentés, non stimulés
  • Tanner ≤ 3
  • Aucun autre signe de puberté
76
Q

Vulve estrogénisée

A

Muqueuse rouge vive

Normale: pâle, violet

77
Q

Thélarche précoce isolée - prise en charge

A
  • Suivi clinique
  • S’assurer de l’Absence de progression vers une puberté précoce
  • Pas investigation
  • Résolution spontanée
78
Q

% de thélarche précoce isolée qui évolue vers une puberté précoce

A

< 20% évoluent vers une pubertéprécoce

79
Q

À quel âge la thélarche précoce isolée se résolue?

A

Résolution spontanée avant l’âge de 3 ans dans la majorité des cas

80
Q

Quelle est la cause de l’Adrénarche / Pubarche?

A

• Non relié au développement de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique (HHG)
= Axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien

81
Q

Axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien

A
  • Réveil ≈ 6-7 ans
  • Stimulus inconnu
  • Motif fréquent de consultation
  • Adrénarche précoce ≠ Puberté précoce
82
Q

Adrénarche précoce isolée - quand?

A
  • Variante de la normale

* Survient en général entre l’âge de 6 et 7 ans

83
Q

Adrénarche précoce isolée - manifestation clinique?

A
  • Poils pubiens isolés chez fille ou garçon
  • Odeur corporelle type adulte, poils axillaires et acné parfois présents
  • Pas de signes de virilisation
  • Vitesse de croissance normale
  • Début puberté en général à âge normal
84
Q

Signes de virilisation

A
  • Voix rauque
  • Gros pénis
  • Acnée importante
  • Pilosité excessive (hirsutisme)
  • Libido
  • Calvitie
85
Q

Adrénarche précoce isolée - Est-ce qu’il a présence de signe de virilisation ?

A

Pas de signes de virilisation

86
Q

Diagnostic Adrénarche précoce

A
  • Augmentation légère des androgènes surrénaliens: Androsténedione, DHEAS
  • Testostérone et 17 hydroxyprogestérone
    (17OHP) normales
87
Q

Prise en charge Adrénarche précoce

A
  • Pas de traitement nécessaire

- Suivi pour s’assurer de: absence de signes de puberté, absence de signes de virilisation (acnée, raucité, hirsutisme)

88
Q

Adrénarche précoce = risque augmenté pour …

A
  • SOPK
  • Résistance à L’insuline
  • Diabète de type 2
89
Q

Ménarche prématurée isolée

A
  • Problème rare
  • Éliminer au moyen écho ou vaginoscopie:
    • Vulvo-vaginite
    • Corps étranger
    • Trauma vaginal ou utérin
    • Tumeur vaginale ou utérine
    • Sévice sexuel
    • Hypothyroïdie
    • Syndrome de Mc Cune Albright
90
Q

Pubertés pathologiques

A
  1. Puberté précoce

2. Retard pubertaire

91
Q

Puberté précoce chez la fille

A

Apparition des bourgeons mammaires avant l’âge de 8 ans

92
Q

Puberté précoce chez le garçon

A

Augmentation du volume testiculaire avant l’âge de 9 ans

93
Q

Puberté précoce s’accompagne de …

A
  • Accélération de la vitesse de croissance
  • Progression de la maturation osseuse
  • Odeur corporelle adulte
94
Q

Isosexuelle

A
  • Caractères sexuels 2nd

correspondent au sexe phénotypique

95
Q

Hétérosexuelle

A
  • Caractères sexuels 2nd

différents du sexe phénotypique

96
Q

Cause de puberté précoce

A

1- Central: activation axe HHG-GnRH-dépendant

2- Périphérique: pas activation de l’axe HHG-GnRH-dépendant

97
Q

Puberté précoce centrale (PPC) secondaire à l’activation

de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique

A
  • Chez la fille: idiopathique dans 80 à 90% des cas

- Chez le garçon: liée à une cause organique dans 40 à 75% des cas

98
Q

Puberté précoce périphérique (PPP)

A

Non liée à une activation de l’axe hypothalamo-H-G

99
Q

Pseudo puberté précoce - Quoi?

A
  • Précocité sexuelle non liée à une activation de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique
100
Q

Pseudo puberté précoce - Quelle est la cause?

A

= Stimulation androgénique ou
estrogénique d’origine surrénalienne, gonadique ou autre (indépendante des
gonadotrophines FSH et LH)

101
Q

Est-ce que les pseudo puberté précoce peuvent évoluer vers une puberté précoce centrale

A

OUI

Ex: Hyperplasie congénitale surrénale → avance maturité os = stimulus puberté → puberté périphérique

102
Q

PPC: étiologies

A
  • Lésions du SNC
  • Atteinte iatrogénique
  • Génétique: mutation
  • Idiopathique
103
Q

Lésions du SNC

A

•Tumeurs : gliome, harmatome, neurofibrome, germinome
•Infections: méningite, encéphalite
•Malformations cérébrales: dysplasie septo-
optique (SOD), kyste supra-sellaire

104
Q

Atteinte iatrogénique

A

radiothérapie, chimiothérapie, chirurgie, trauma crânien

105
Q

Puberté précoce périphérique:

Principales étiologies des 2 sexes

A
  • Hyperplasie congénitale des surrénales
  • Prise d’œstrogène ou androgène exogène
  • HypoT4 chronique non traitée
  • Autres syndromes (Mc Cune Albright)
  • Tumeur ovaire/testicule/suréanale
  • Sécértion de HCG (tumeur)
106
Q

Syndrome de Mc Cune Albright

A
  • Dysplasie fibreuse des os
  • Tâches café-au-lait
  • Puberté précoce
107
Q

Hyperplasie congénitale des surrénales - qui?

A

•Cause de puberté précoce périphérique dans

les 2 sexes

108
Q

Hyperplasie congénitale des surrénales - physiopatho

A

• Présentation variable suivant sévérité du blocage enzymatique stéroïdogenèse
•Liée à excès production androgènes par les
surrénales = hyperandrogénie

109
Q

Puberté Précoce: Diagnostic

A
  • Signes cliniques de puberté
  • ↑ vitesse de croissance
  • Age osseux avancé
110
Q

Chez qui la puberté précoce est le plus fréquent?

A

Plus fréquente chez filles que garçons: 9/10

111
Q

Puberté Précoce: évolution

A
  • Progression variable, souvent plus rapide que puberté normale
  • Maturation rapide au départ
  • Fusion épiphysaire plus précoce
  • Petite taille finale
112
Q

Puberté Précoce: Évaluation au questionnaire

A
  • Âge de puberté des parents
  • Exposition aux estrogènes ou androgènes
  • Histoire de trauma, d’irradiation, de chimiothérapie
113
Q

Puberté Précoce: E/P

A
  • Poids, taille, courbe de croissance, VC
  • Tanner stades
  • Pigmentation des mamelons
  • Muqueuse vaginale estrogénisée
  • Longueur et grosseur du pénis
  • Masse abdominale, pelvienne
  • Anomalie neurologique ou visuelle
  • Tâche café-au-lait cutanée
114
Q

Puberté Précoce: Diagnostic

A
  • Test au LHRH
  • Échographie pelvienne
  • Age osseux : avancé
  • ↑ Estrogène ou testostérone
  • IRM région hypothalamo-hypophysaire
115
Q

Test au LHRH

A
  • Injection LH-RH = stimulation FSH/LH

- Évalue la capacité sécrétoire des cellules hypophysaires gonadotropes

116
Q

Test au LHRH - Puberté

Précoce Centrale

A

Δ LH> ΔFSH ou pic de LH > 5-8 = PPC

117
Q

Test au LHRH - Puberté Précoce Périphérique

A

Pas d’augmentation de LH et de FSH (réponse plate) = PPP

118
Q

Échographie pelvienne - puberté précoce

A
  • Augmentation volume utérin, présence de Kyste ovarien, de follicules, d’une ligne endométriale
119
Q

IRM région hypothalamo-hypophysaire en puberté précoce

A

Si le test de LHRH = cause centrale

120
Q

Traitement puberté précoce centrale

A

• Agoniste de la LHRH: Lupron dépôt 7,5 mg IM q 28 jours jusqu’à l’ âge de début puberté physiologique

121
Q

Traitement puberté précoce périphérique

A

• Plusieurs molécules disponibles mais

traitement plutôt décevant

122
Q

BUT traitement puberté précoce périphérique

A
  • Diminuer impact psychologique

* Préserver la taille finale

123
Q

Retard pubertaire: définitions

A

• Absence de développement des caractères sexuels secondaires

124
Q

Retard pubertaire - Quelle âge pour les filles?

A

À 13 ans chez la fille

125
Q

Retard pubertaire - Quelle âge pour les gars?

A

À 14 ans chez le garçon

126
Q

Aménorrhée primaire - définition

A
  • 16 ans ou

* Absence de menstruation 4 ans après le début de la thélarche

127
Q

Retard de croissance constitutionnel - patho ou physio?

A

Variante de la normale

128
Q

Retard de croissance constitutionnel plus fréquent chez qui?

A

Garçons > filles

129
Q

Retard de croissance constitutionnel

A
  • Vélocité croissance ralentie dans les 2 premières années
  • Histoire familiale de puberté retardée
  • Examen physique et bilan sanguin normaux
  • Age osseux retardé
  • Impact psychologique important
130
Q

Retard de croissance constitutionnel - TX

A
  • Tx: énanthate de testostérone si détresse psychologique

* Pronostic de taille excellent

131
Q

Étiologies du retard pubertaire

A
  • Retard de croissance constitutionnel
  • Hypogonadisme hypogonadotrope (cause
    centrale)
132
Q 
Hypogonadisme hypogonadotrope (cause
centrale) - cause??
A
  • Congénitales ou acquises

* Idiopathique

133
Q 
Hypogonadisme hypogonadotrope (cause
centrale) - manifestation??
A

• Conséquences d’une sécrétion inadéquate partielle
ou complète de GnRH, de LH ou de FSH
• Altération de la pulsatilité de GnRH
• Mutation du gène de GnRH
• Cryptorchidie et gynécomastie parfois présentes

134
Q 
Hypogonadisme hypogonadotrope (cause
centrale) - laboratoires??
A

• LH, FSH, Estrogène et testostérone diminuées

135
Q

Causes centrales fonctionnelles et réversibles du retard pubertaire

A
  • Maladies chroniques non endocriniennes
  • Multifactoriel
  • Peuvent affecter le début et le déroulement de la puberté
  • Hypothyroïdie sévère
  • Hyperprolactinémie
  • Syndrome de Cushing
136
Q

Maladies chroniques non endocriniennes

A
  • Maladie inflammatoire intestinale
  • insuffisance rénale
  • Radiothérapie intracrânienne
137
Q

Multifactoriel

A

Bilan énergétique négatif
• Anorexie nerveuse
• Athlètes: plus de 10 hres/semaine

138
Q

Hyperprolactinémie

A

Prolactine interfère avec la

sécrétion de LH et de FSH

139
Q

Retard pubertaire: Étiologies

causes irréversibles

A

1- Hypogonadismes hypogonadotropes permanents
2- Hypogonadisme hypergonadotrope:
(atteinte périphérique)

140
Q

Hypogonadismes hypogonadotropes permanents

A 
- Congénitaux
• Syndrome de Kallman
• Hypopituitarisme
• Associés à malformations du SNC
• Isolés: mutations GnRH-R, LH-B, FSH-B
• Syndromes génétiques: Bardet-Biedl, Prader-Willi
- Acquis
• Tumeurs, crânyophayngiome, histyocytose, radiothérapie
141
Q

Hypopituitarisme

A

déficit en GH, en FSH et LH

142
Q

Syndrome de Kallman

A

Anosmie (pas odeur)/ hyposmie + abscence puberté

143
Q 
Hypogonadisme hypergonadotrope
(atteinte périphérique) - Physiopatho?
A
  • LH, FSH augmentées par manque de rétrocontrôle négatif de testostérone ou estrogène
  • Testostérone ou estrogène: diminuée
144
Q 
Hypogonadisme hypergonadotrope
(atteinte périphérique) -  Cause?
A
  • Vanishing testis syndrome ou syndrome de regression testiculaire
  • Infectieux: orchite
  • Maladies métaboliques
  • Galactosémie: effets de la galactose et de ses enzymes sur les ovaires
  • Mutations: FSH-R, LH-R, enzymes stéroïdogenèse
  • Anomalies chromosomiques
145
Q

Hypogonadisme hypergonadotrope - syndromes

A 
a-Syndrome de Turner
b-Syndrome de Klinefelter
c-Autres causes de retard
pubertaire périphérique
(hypogonadisme hypergonadotrope)
146
Q

Syndrome de Turner - caryotype

A

45 x ou mosaïque (30%)

147
Q

Syndrome de Turner - manifestation

A
  • Petite taille
  • Dysmorphisme
  • Intelligence normale, mais…
  • Dysgénésie gonadique
  • Développement pubertaire incomplet
  • Aménorrhée primaire
148
Q

Syndrome de Turner - prévalence

A

1/2500 F

149
Q

Syndrome de Turner - dismorphisme

A
  • Oreilles implantées bas
  • Palais ogival
  • Mamelons écartés
  • Cardiopathies
  • Malformations rénales
  • Dysgénésie gonadique
  • Anomalies osseuses
150
Q

Syndrome de Turner - hormone

A

↑ FSH et LH ad 2-3 ans puis à partir de 9-11 ans

151
Q

Syndrome de Turner - TX

A
  • Hormone de croissance

* Thérapie estrogénique à 11 ans1/2- 12ans

152
Q

Syndrome de Klinefelter - caryotype

A

47 XXY

153
Q

Syndrome de Klinefelter - incidence

A

1/500 à 1/1000

154
Q

Syndrome de Klinefelter - quoi?

A
  • Puberté spontanée mais non progressive
  • Dysgénésie des tubules
    séminifères
    • Grande taille, eunuchoïdisme
    • Puberté: Testicules petits,
    gynécomastie, infertilité
    • Intelligence limite, troubles
    du comportement
155
Q

Syndrome de Klinefelter - TX

A

• Rx: testostérone

grossit pas les testicules

156
Q

c-Autres causes de retard
pubertaire périphérique
(hypogonadisme hypergonadotrope)

A 
•Chimiothérapie: abdo, pelvienne,
gonadique
•Radiothérapie: abdo, pelvienne, colonne,
gonadique
•Traumatisme testiculaire
•Torsion testiculaire
•Insensibilité complète aux androgènes
157
Q

Insensibilité complète aux androgènes - caryotype

A

Caryotype 46XY

= Phénotype féminin à la naissance

158
Q

Insensibilité complète aux androgènes - manifestation

A 
- Développement
pubertaire normal sauf
- Aménorrhée primaire
Pas d’utérus, pas d’ovaires: sexe d’élevage féminin
• Infertilité
159
Q

Retard Pubertaire: Traitement

A
  • Énanthate de testostérone

* Estrogène

Pédiatrie (9 decks)

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