Protéinurie et SY néphrotique Flashcards
Définition de la protéinurie physiologique ?
- Environ 100-150mg/j soit <0.2g/j
- Composition:
- 60%: filtration des protéines du plasma (protéines de bas poids moléculaire ++)
►Lysozyme, b2-microglobuline, chaines légères
- 40% : sécrétion tubulaire d’uromoduline/protéine de Tamm-Horsfall + urothélium des voies urinaires
Différentes méthodes d’analyse de la protéinurie ?
- Semi quantitative: BU (méthode de dépistage la + utilisée)
- Détection albumine si >50-100mg/L
/!\Ne détecte pas : chaines légères d’Ig, protéines de bas poids moléculaire
N ou non significatif
aN
- Absence de protéinurie
- Traces ou 1+ (<0.3g/L)
/!\A interpréter en fonction de la concentration des urines
- 2+ à ~1g/L
- 3+ à~3g/L
- Dosage pondéral: aN >0.3g/24h
/!\Faussée en cas: hématurie, pyurie
-Rapport protéinurie/créatininurie: N <0.15g/g de créatininurie ; aN si >0.5
►Affranchissement des erreurs de recueil
-Dosage qualitatif:
- EPU (Cf. card 3)
- Microalbuminurie pathologique: aN entre 30 et 300mg/j (ou 30 à 300mg/g de créatininurie)
►Atteinte glomérulaire spécifique
►Marqueur de RCV indépendant si élevée ++
Analyse de l’EPU ?
- Protéinurie glomérulaire séléctive:
- Alb >80%
►Néphropathie glomérulaire sans lésion décelable au MO (LGM, néphrose idiopathique)
- Protéinurie glomérulaire non sélective:
- Alb <80%
►Toutes les néphropathies
- Protéinurie tubulaire:
- ↑ β2-microglobuline + lysozymurie
►SY de Fanconi, tubulopathies génétiques/toxiques
-Protéinurie “de surcharge”:
=Présence en excès dans le sérum :
- Protéine aN
►Immunoélectrophorèse ou immunoblot des protéines urinaires
- Protéine normalement absente
►Hg et hémolyse intra-vasc, myoglobine et rhabdomyolyse)
Orientation diagnostique devant une protéinurie transitoire ?
-Purie orthostatique
- En période pubertaire (12-16ans) avec disparition spontanée avant 20ans
- Disparition au clinostatisme (recueil des urines après 2h de repos en décubitus dorsal)
- Purie d’effort
- Fièvre ++
- Infection de l’appareil urinaire
- IVD
- Polyglobulie
Orientation diagnostique devant une protéinurie permanente asymptomatique ?
/!\Situation particulières :
- Purie permanente >0.5g/L à avis néphro
- Purie +++ sans SY néphrotique à chaines légères ou installation récente
- ↓ Purie quand DFG <50mL/min
Néphropathies sans protéinurie ?
- Néphropathies tubulaires
- Néphropathies interstitielles (métaboliques ++)
- Néphropathies vasculaires
Définition du SY néphrotique ?
-Purie >3g/24h (>50mg/kg/j chez l’enfant) + hypoalbuminémie <30g/L
Pure
Impure (≥1 des facteurs suivants)
- AUCUNE de ses aN
- HTA
- IR organique
- Hématurie microscopique
Signes cliniques du SY néphrotique ?
-SY oedémateux:
- Mous, blancs, « prenant le godet »
- Prédominant dans les territoires déclives + régions où faible pression extravasc (orbite œil)
- +/- anasarque
- Prise de poids à chiffrer !!!
-Protéinurie
Physiopathologie du SY oedémateux dans le SY néphrotique ?
-↓ P oncotique des protéines intra-vasculaires à fuite de Na+ et H20 vers secteur interstitiel
- Rétention Na+
- Déséquilibre secteur interstitiel/secteur vasculaire dans SEC
Traitement du SY oedémateux ?
- Restriction sodée <2g NaCl/j (soit 34mEq Na+)
- Repos transitoire au lit (facilite la mobilisation des oedèmes)
- Diurétiques de l’anse, poso selon réponse obtenue (poids, diurèse, natriurèse des 24h)
+/- Amiloride, diurétiques thiazidiques si R
/!\Réponse PROGRESSIVE pour éviter hypovolémie et TVP
-Perfusions d’alb (réservées hypoTA symptomatiques)
Complications aigues du SY néphrotique ?
-IRA :
- IR
- NTA
- Thrombose uni- ou bilatérale des veines rénales (GEM, amylose ++)
►Douleurs lombaire uni- ou bilatérale, hématurie macroscopique +/- IRA
►Diagnostic à l’imagerie : doppler, TDM, angio-IRM)
- Thromboses vasculaires et aN de la coagulation
- Mécanismes :
►Fuite urinaire d’antithrombine III (anticoagulant naturel) à hypercoagulabilité
►Clinique : thromboses VEINEUSES (/!\thrombophlébite et thrombose veine rénale) + ARTERIELLES
-Complications infectieuses :
↓ IgG et IgA + modif immunité cellulaire
/!\Bactéries encapsulées ++ (pneumocoque, Haemophilus, Klebsielle)
CI vaccins vivants !!!!
- Infection cutanée (érysipèle) avec évolution rapide vers cellulite + sepsis grave
- Péritonite primitive (enfants néphrotiques) : douleurs abdo aigue fébrile
►Diagnostic sur la ponction d’ascite
Prévention et traitement des thromboses dans le SY néphrotique ?
- Traitement curatif d’une thrombose veineuse :
- HNF ou HBPM si pas d’IR puis AVK (INR 2-3) jusqu’à disparition du SY néphrotique
/!\Equilibre AVK difficile ++ car liaison à l’alb : ↑ forme libre
- Traitement curatif d’une thrombose artérielle :
- Embolectomie ou héparine + aspirine
- Prévention des thromboses veineuses :
- Eviter immobilisation prolongée, déplétion sodée brutale (>1kg chez l’adulte)
- AVK si hypoalb profonde <20g/L et durable
Complications chroniques du SY néphrotique ?
- Hyperlipidémie (type mixte ++)
- HTA (Indication d’IEC ou ARA2 puis diurétiques)
- IRC
- Dénutrition et troubles de la croissance (csq cortico ++)
- Atrophie musculaire ++ (observée à la disparition des oedèmes)
- /!\PAS de régime hyperprotéiné
- ↑ fraction libre plasmatique des médicaments liés à l’albumine (AVK, AINS, statines…)
- Autres aN métabolique
- ↓ métaux éléments : fer, cuivre, zinc
- ↓ protéines proteuses : céruloplasmine, transferrine
Traitement de l’hyperlipidémie du SY néphrotique ?
- Indications :
- SY néphrotique durable (>6M) R au ttt spé (HSF, GEM)
- Statines sous CONTROLE STRICT des CPK (risque rhabdomyolyse ++) à posologie progressivement croissante
Mécanismes et traitement de l’IR dans le SY néphrotique ?
-Mécanismes:
- Type de glomérulopathie
- Effet néphrotoxique direct si Purie prolongée
- HTA non contrôlée
-Traitement :
- Régime hyposodé (<6g/j)
- IEC ou ARA2 (intolérance aux IEC ou DT2)
Diagnostic différentiel du SY néphrotique ?
-Autres causes d’oedèmes généralisés sans Purie
- Avec rétention sodée :
►Cirrhose, IC, péricardite constrictive
- Malabsorption, dénutrition
Diagnostic biologique d’un SY néphrotique ?
-Sanguins:
- Protidémie <60g/L
- Albuminémie <30g/L (+hypoCa2+ et ↑ VS )
- EPS :
►↑ α2-globulines, β-globulines et fibrinogène
►↓ γglobulines
- Bilan lipidique: hyperlipidémie (↑ choléstérol + TG)
- Créat : IR en fonction de l’étiologie
-Urinaires:
- Purie des 24h >3g/24h
- IonoU :
►↓ natriurèse <20mEq/24h
►Kaliurèse adaptée aux apports
CAT devant un SY néphrotique ?
- Etablir le caractère pur ou impur
- Modalités d’installation + ancienneté
- Recherche d’un facteur déclenchant:
- Prise de certains médicaments : AINS, lithium, INF
- Vaccination
- Piqûre d’insecte
- SY infectieux récent
-Recherche de signes extrarénaux évoquant une maladie générale
- Angine
- Purpura, lésions cutanées
- Arthralgies
Indications de la PBR dans le bilan étiologique du SY néphrotique ?
-TOUJOURS INDISPENSABLE SAUF :
- Enfant entre 1 et 10ans + SY néphrotique pur + pas de signes extrarénaux (car LGM ++)
- Diabétique avec RD + SY néphrotique pur (car glomérulopathie diabétique ++)
- Suspicion d’amylose + biopsie des glandes salivaires accessoires +
- Glomérulopathie héréditaire déjà identifiée dans la famille où pas de ttt spé à proposer
SY néphrotiques primitifs ?
- Enquête étiologique négative
- Néphrose et GEM ++
Etiologies des SY néphrotiques secondaires ?
Bilan étiologique d’un SY néphrotique ?
-Interrogatoire:
- Age
- Début brutal ou progressif
- Episode viral ou allergique précédant le SY néphrotique
- ATCD perso extrarénaux
- ATCD familiaux de néphropathie glomérulaire
►SY d’Alport, SY néphrotique familial
- Médicaments : AINS, sels d’or, D-pénicillamine, lithium
- Biologie:
- Glycémie
- Fraction C3 et C4 du complément
- Ac anti-nucléaires
- Séro HBV et HCV
- Immunoélectrophorèse des protéines sériques et urinaires si >45ans
- EPU : Purie sélective ou non sélective ?
- Sédiment urinaire : hématurie associée
- Culot urinaire : cylindres hématiques (origine glomérulaire) ?
- Imagerie: échographie rénale
- PBR sauf non indications
