Problèmes locomoteurs pédiatriques Flashcards
Arthrite junévile idiopathique: fréquence
- L’AJI se classe parmi les maladies chroniques les plus fréquentes chez l’enfant y compris le diabète et la fibrose kystique du pancréas.
- On estime à environ 285,000 le nombre d’enfants atteints de cette maladie en Amérique du Nord.
- Elle est également de loin la cause la plus fréquente d’arthrite persistante de l’enfant.
Arthrite junévile idiopathique: incidence
Incidence : AJI : 2 à 3/1 000 (Canada)
Arthrite junévile idiopathique: arthrites les plus fréquentes chez les enfants
Elle est également de loin la cause la plus fréquente d’arthrite persistante de l’enfant.
- AJI : 75-80%
- LED : 5-10%
- Dermatomyosite : 5 %
- Sclérodermie : 3 %
- Vasculites : 2% (*)
*10% si Kawasaki inclus
Arthrite junévile idiopathique: définition
- L’AJI est une arthrite se présentant chez des enfants âgés de moins de 16 ans ; elle touche une ou plusieurs articulations ; elle a une durée minimale de 6 semaines ; toutes les autres causes d’arthrite doivent être éliminées avant de la confirmer, c’est un diagnostic d’élimination.
- L’arthrite est une inflammation de l’articulation et se caractérise par de la rougeur, un gonflement de l’articulation, et de la douleur.
Arthrite junévile idiopathique: présentation clinique
- L’AJI est une arthrite se présentant chez des enfants âgés de moins de 16 ans ; elle touche une ou plusieurs articulations ; elle a une durée minimale de 6 semaines ; toutes les autres causes d’arthrite doivent être éliminées avant de la confirmer, c’est un diagnostic d’élimination.
- L’arthrite est une inflammation de l’articulation et se caractérise par de la rougeur, un gonflement de l’articulation, et de la douleur.
Arthrite junévile idiopathique: différence avec arthrite rhumatoïde
- Elle se distingue d’abord, comme nous le verrons plus tard, par ses différents modes de présentation.
- L’AJI regroupe des formes qui seraient distinguées séparément chez l’adulte comme par exemple, l’arthrite rhumatoïde, l’arthrite psoriasique, les spondyloarthropathies, la maladie de Still…
- De plus, il est inhabituel d’y retrouver des nodules rhumatoïdes et la présence de facteur rhumatoïde est rare.
- Les uvéites, complications graves et fréquentes chez l’enfant sont peu rencontrées à l’âge adulte et ont la caractéristique d’être le plus souvent asymptomatiques.
Arthrite junévile idiopathique: population type
- L’AJI survient rarement avant l’âge de un an.
- Elle apparaît principalement chez la fillette entre l’âge de 2 et 4 ans.
- La présentation clinique varie considérablement selon les groupes d’âge.
Arthrite junévile idiopathique: de quoi dépend la présentation clinique?
- La présentation clinique varie considérablement selon les groupes d’âge.
- Alors que l’enfant plus vieux peut plus facilement décrire ses symptômes, le jeune enfant se présentera souvent avec de l’irritabilité, des réveils nocturnes, une diminution de l’entrain et de l’appétit, une boiterie ou un refus de marcher.
- Dans certains cas, le tableau clinique peut ressembler à une maladie infectieuse avec de la fièvre, une atteinte de l’état général, une éruption cutanée etc.
- L’arthrite juvénile peut causer un retard ou un accroissement de croissance localisé à une articulation ou plus global.
Arthrite junévile idiopathique: présentation clinique selon âge
- La présentation clinique varie considérablement selon les groupes d’âge.
- Alors que l’enfant plus vieux peut plus facilement décrire ses symptômes, le jeune enfant se présentera souvent avec de l’irritabilité, des réveils nocturnes, une diminution de l’entrain et de l’appétit, une boiterie ou un refus de marcher.
Arthrite junévile idiopathique: présentation clinique
- Dans certains cas, le tableau clinique peut ressembler à une maladie infectieuse avec de la fièvre, une atteinte de l’état général, une éruption cutanée etc.
- L’arthrite juvénile peut causer un retard ou un accroissement de croissance localisé à une articulation ou plus global.
Arthrite junévile idiopathique: formes les plus graves
Dans les formes les plus graves, l’enfant souffrant d’AJI aura de la difficulté à suivre régulièrement ses activités scolaires et parascolaires entraînant conséquemment des problèmes psychologiques à l’école et à la maison.
Arthrite junévile idiopathique: éléments sur lesquels se base la classification
Des différences importantes dans le tableau clinique, dans les complications et dans certains examens de laboratoire, ont conduit à distinguer 7 classes d’AJI, caractérisées dans le tableau ci-dessous.
Arthrite junévile idiopathique: classification ILAR
Ainsi, depuis le début des années 2000, on retient internationalement cette classification, la classification ILAR
(International League for the Association of Rheumatology) :
1. Arthrite systémique
2. Oligoarthrite
a. Persistante : Restant à 4 articulations
b. Étendue : Diffusant à 5 articulations
3. Polyarthrite, facteur rhumatoïde négatif
4. Polyarthrite, facteur rhumatoïde positif
5. Arthrite psoriasique
6. Enthésite et arthrite
7. Autres arthrites, arthrite indifférenciée
Arthrite junévile idiopathique: classification - chevauchement
- On peut parfois observer un chevauchement entre les différentes formes d’arthrite et elles peuvent évoluer dans le temps.
- Par exemple, des formes oligoarticulaires peuvent devenir polyarticulaires (alors appelées oligoarticulaires étendues) ou psoriasiques, des arthrites périphériques peuvent évoluer vers des arthrites axiales.
Arthrite junévile idiopathique: formes qui seront discutées
Nous discuterons aujourd’hui des trois principales formes d’arthrite juvénile soit des formes systémiques, oligoarticulaires et polyarticulaires.
Arthrite junévile idiopathique: ARTHRITE SYSTÉMIQUE
- fréquence
- caratctéristiques cliniques
- exclusion
Arthrite junévile idiopathique: OLIGOARTHRICULAIRE
- fréquence
- caratctéristiques cliniques
- exclusion
Arthrite junévile idiopathique: POLYARTHICULAIRE (RF -)
- fréquence
- caratctéristiques cliniques
- exclusion
Arthrite junévile idiopathique: POLARTICULAIRE (RF+)
- fréquence
- caratctéristiques cliniques
- exclusion
Arthrite junévile idiopathique: ARTHRITE AVEC ENESTHÉSITE (ERA)
- fréquence
- caratctéristiques cliniques
- exclusion
Arthrite junévile idiopathique: RHUMATISME PSORIASIQUE
- fréquence
- caratctéristiques cliniques
- exclusion
Arthrite junévile idiopathique: ARTHRITE INDIFFÉRENCIÉE
- fréquence
- caratctéristiques cliniques
- exclusion
AJI systémique: définition
Arthrite touchant une ou plusieurs articulations avec fièvre quotidienne d’une durée minimale de deux semaines plus au moins une des manifestations suivantes :
1. rash érythémateux évanescent
2. lymphadénopathie généralisée
3. hépatomégalie/splénomégalie
4. sérosite
AJI systémique: définition - manifestations nécessaires
- rash érythémateux évanescent
- lymphadénopathie généralisée
- hépatomégalie/splénomégalie
- sérosite
AJI systémique: manifestation clinique
L’enfant se présente avec des symptômes et des signes pouvant ressembler à une infection sévère ou à une néoplasie.
Altération de l’état général
Malaise intense, irritabilité
Fièvre souvent en clochers 39 C
Éruption cutanée (rash saumoné)
Adénopathies généralisées
Hépatosplénomégalie
Arthrite
Manifestations cardio-pulmonaires : épanchement pleural, péricardite
AJI systémique: manifestation biologique
Non spécifique
Leucocytose augmentée
Plaquettes augmentée
Hémoglobine diminuée
Sédimentation augmentée
Facteur rhumatoïde rarement +
Facteurs antinucléaires rarement +
Férritinémie augmentée
AJI systémique: éliminer quoi?
IMPORTANT :
Éliminer toutes les autres causes avec tableau clinique semblable :
Une infection sévère
Une néoplasie (leucémie, neuroblastome, lymphome)
Une autre maladie inflammatoire : intestinale (Cröhn, colite ulcéreuse), vasculite (Kawasaki ou autre vasculite), connectivite (LED…)
AJI oligoarticulaire: définition
Arthrite affectant 1 à 4 articulations pendant les six premiers mois.
2 catégories selon l’évolution :
1. restant à < ou = 4 articulations (persistante)
2. diffusant à > ou = 5 articulations (étendue) après les six premiers mois
AJI oligoarticulaire: catégories dans l’évolution
Arthrite affectant 1 à 4 articulations pendant les six premiers mois.
2 catégories selon l’évolution :
1. restant à < ou = 4 articulations (persistante)
2. diffusant à > ou = 5 articulations (étendue) après les six premiers mois
AJI oligoarticulaire: manifestations cliniques
- Elle est la plus fréquente des formes d’arthrite juvénile chez l’enfant. Elle affecte quatre articulations ou moins.
- Près de 50% des enfants n’auront qu’une seule articulation touchée.
- Les genoux, les chevilles et les poignets sont par ordre de fréquence les articulations les plus atteintes.
- L’enfant ne présente pas d’atteinte de l’état général ni de symptômes systémiques.
- Le pronostic est excellent sauf si compliqué d’une uvéite ou si elle évolue vers une forme polyarticulaire (forme oligo étendue)
AJI oligoarticulaire: manifestations cliniques - structures les plus touchées
- Les genoux, les chevilles et les poignets sont par ordre de fréquence les articulations les plus atteintes.
- L’enfant ne présente pas d’atteinte de l’état général ni de symptômes systémiques.
AJI oligoarticulaire: manifestations cliniques - pronostic
Le pronostic est excellent sauf si compliqué d’une uvéite ou si elle évolue vers une forme polyarticulaire (forme oligo étendue)
AJI oligoarticulaire: manifestations biologiques
- Les examens de laboratoire, y compris la formule sanguine et la vitesse de sédimentation, peuvent être normaux ou peu perturbés.
- Mais il existe cependant un risque élevé de développer des complications oculaires (uvéite) chez la petite fille dont les anticorps antinucléaires sont augmentés.
AJI oligoarticulaire: important
Monoarthrite avec fièvre : éliminer arthrite septique, ponction articulaire
Monoarthrite sans fièvre : éliminer traumatisme, hémophilie (si enfant jeune)
Oligoarthrite et enthésite, psoriasis, « pitting » des ongles, coxalgie : envisager autres formes d’arthrite
Monoarthrite de la hanche : exceptionnel dans l’AJI, chercher autre cause
AJI oligoarticulaire: quoi éliminer si monoarthrite avec fièvre?
Monoarthrite avec fièvre : éliminer arthrite septique, ponction articulaire
AJI oligoarticulaire: quoi éliminer si monoarthrite sans fièvre?
Monoarthrite sans fièvre : éliminer traumatisme, hémophilie (si enfant jeune)
AJI oligoarticulaire: quoi éliminer si oligoarthrite et enthésite, psoriasis, « pitting » des ongles, coxalgie?
Oligoarthrite et enthésite, psoriasis, « pitting » des ongles, coxalgie : envisager autres formes d’arthrite
AJI oligoarticulaire: quoi éliminer si monoarthrite de la hanche?
Monoarthrite de la hanche : exceptionnel dans l’AJI, chercher autre cause
AJI polyarticulaire: définition
- Polyarticulaire facteur rhumatoïde négatif
Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR négatif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle - Polyarticulaire facteur rhumatoïde positif
Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR positif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle
AJI polyarticulaire: définition avec FR - vs +
- Polyarticulaire facteur rhumatoïde négatif: Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR négatif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle
- Polyarticulaire facteur rhumatoïde positif: Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR positif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle
AJI polyarticulaire: manifestations cliniques
- Dans l’arthrite juvénile polyarticulaire, les manifestations articulaires sont prédominantes.
- Cinq articulations ou plus sont touchées.
- L’arthrite est souvent symétrique et elle affecte autant les grosses que les petites articulations.
- La colonne cervicale et les articulations temporo-mandibulaires peuvent être atteintes.
- La forme polyarticulaire peut être associée à des manifestations extra-articulaires systémiques mais à un degré moindre que dans l’arthrite juvénile systémique.
AJI polyarticulaire: manifestations cliniques - nb articulations touchées
Cinq articulations ou plus sont touchées
AJI polyarticulaire: manifestations cliniques - symétrie
L’arthrite est souvent symétrique et elle affecte autant les grosses que les petites articulations.
AJI polyarticulaire: manifestations cliniques - structures touchées
- La colonne cervicale et les articulations temporo-mandibulaires peuvent être atteintes.
- La forme polyarticulaire peut être associée à des manifestations extra-articulaires systémiques mais à un degré moindre que dans l’arthrite juvénile systémique.
AJI polyarticulaire: manifestations cliniques - manifestations extra-articulaires
La forme polyarticulaire peut être associée à des manifestations extra-articulaires systémiques mais à un degré moindre que dans l’arthrite juvénile systémique.
AJI polyarticulaire: manifestations biologiques
- Les enfants atteints d’une arthrite juvénile polyarticulaire peuvent présenter une anémie inflammatoire, une leucocytose élevée et une thrombocytose.
- Le facteur rhumatoïde (RA test) est présent chez 5-10% des enfants.
Cet examen de laboratoire a permis d’identifier deux (2) groupes d’enfants :
1. Ceux avec facteur rhumatoïde positif dont l’évolution est relativement similaire à l’arthrite rhumatoïde de l’adulte avec un pronostic plus réservé, des érosions radiologiques précoces plus fréquentes et plus de risques de persistance de la maladie à l’âge adulte.
2. Ceux avec facteur rhumatoïde négatif dont le pronostic est habituellement meilleur avec des manifestations moins sévères, un contrôle thérapeutique souvent plus facile à obtenir, moins de complications et plus de chance d’être en rémission à l’âge adulte.
AJI polyarticulaire: manifestations biologiques - manifestation si FR +
Ceux avec facteur rhumatoïde positif dont l’évolution est relativement similaire à l’arthrite rhumatoïde de l’adulte avec un pronostic plus réservé, des érosions radiologiques précoces plus fréquentes et plus de risques de persistance de la maladie à l’âge adulte.
AJI polyarticulaire: manifestations biologiques - manifestation si FR -
- Ceux avec facteur rhumatoïde négatif dont le pronostic est habituellement meilleur avec des manifestations moins sévères, un contrôle thérapeutique souvent plus facile à obtenir, moins de complications et plus de chance d’être en rémission à l’âge adulte.
AJI polyarticulaire: quoi éliminer?
- Polyarthrite avec fièvre : éliminer une infection (le plus souvent virale), une arthrite réactive, une maladie inflammatoire (vasculite, connectivite comme un lupus érythémateux disséminé etc…)
- Polyarthrite avec phénomène de Raynaud : considérer une connectivite comme un lupus érythémateux disséminé, une sclérodermie, une connectivite mixte.
AJI polyarticulaire: quoi éliminer si fièvre?
Polyarthrite avec fièvre : éliminer une infection (le plus souvent virale), une arthrite réactive, une maladie inflammatoire (vasculite, connectivite comme un lupus érythémateux disséminé etc…)
AJI polyarticulaire: quoi éliminer si polyarthrite avec phénomène de Raynaud?
Polyarthrite avec phénomène de Raynaud : considérer une connectivite comme un lupus érythémateux disséminé, une sclérodermie, une connectivite mixte.
Conséquences de l’AJI: nommez-les
- De l’atrophie musculaire et des rétractions –> flexums articulaires
-
Des anomalies de croissance sélectives :
a) Accélération de la croissance des épiphyses (jeune enfant) –> inégalité d’un membre (plus long)
b) Fusion prématurée des épiphyses (adolescent) –> inégalité d’un membre (plus court) - Des difformités : subluxation - genu valgum, etc.
-
Des problèmes au niveau de la colonne cervicale (AJI polyarticulaire surtout) :
- hypodéveloppement et fusion de C2 - C3
- instabilité de C1 - C2 - Un retard de croissance staturopondérale
- Une uvéite chronique : il s’agit d’une inflammation au niveau de l’iris et des corps ciliaires (irido-cyclite). Cette complication sérieuse est fréquente dans les formes oligoarticulaires (20%), en particulier chez la fillette âgée de moins de 6 ans avec un FAN + et dont l’arthrite dure depuis moins de 4 ans. Elle est plus rare dans les formes polyarticulaires (5%) et elle est exceptionnelle dans les formes systémiques. Elle est le plus souvent asymptomatique au début mais elle peut se compliquer, si non traitée, de synéchies, de kératopathies en bandes, de cataracte, de glaucome et même de perte de vision (15-30%). Elle peut apparaître ou se réactiver sans égard avec l’activité de l’arthrite. Il est donc extrêmement important d’assurer un dépistage ophtalmologique régulier systématique.
Conséquences de l’AJI: atrophie musculaire et rétractions
De l’atrophie musculaire et des rétractions : flexums articulaires
Conséquences de l’AJI: anomalies de croissance sélectives
- Des anomalies de croissance sélectives :
a) Accélération de la croissance des épiphyses (jeune enfant) –> inégalité d’un membre (plus long)
b) Fusion prématurée des épiphyses (adolescent) –> inégalité d’un membre (plus court)
Conséquences de l’AJI: difformités
Des difformités : subluxation - genu valgum, etc.
Conséquences de l’AJI: colonne cervicale
Des problèmes au niveau de la colonne cervicale (AJI polyarticulaire surtout) :
- hypodéveloppement et fusion de C2 - C3
- instabilité de C1 - C2
Conséquences de l’AJI: croissance
Un retard de croissance staturopondérale
Conséquences de l’AJI: uvéite chronique - définition
- Une uvéite chronique : il s’agit d’une inflammation au niveau de l’iris et des corps ciliaires (irido-cyclite).
- Cette complication sérieuse est fréquente dans les formes oligoarticulaires (–> 20%), en particulier chez la fillette âgée de moins de 6 ans avec un FAN + et dont l’arthrite dure depuis moins de 4 ans.
- Elle est plus rare dans les formes polyarticulaires (5%) et elle est exceptionnelle dans les formes systémiques.
Conséquences de l’AJI: uvéite chronique - chez qui?
- Cette complication sérieuse est fréquente dans les formes oligoarticulaires (–> 20%), en particulier chez la fillette âgée de moins de 6 ans avec un FAN + et dont l’arthrite dure depuis moins de 4 ans.
- Elle est plus rare dans les formes polyarticulaires (5%) et elle est exceptionnelle dans les formes systémiques.
Conséquences de l’AJI: uvéite chronique - présentation clinique
- Elle est le plus souvent asymptomatique au début mais elle peut se compliquer, si non traitée, de synéchies, de kératopathies en bandes, de cataracte, de glaucome et même de perte de vision (15-30%).
- Elle peut apparaître ou se réactiver sans égard avec l’activité de l’arthrite.
- Il est donc extrêmement importantd’assurer un dépistage ophtalmologique régulier systématique.
AJI: Cause
POURQUOI MON ENFANT FAIT-IL DE L’AJI ?
* La cause de l’arthrite juvénile demeure encore inconnue.
* Cependant, la recherche actuelle ajoutée à des observations cliniques nous permettent d’avancer certaines hypothèses.
* L’AJI surviendrait sur un terrain génétique favorisant (association avec HLA, en particulier le HLA B27 dans les cas de spondyloarthropathies). Elle pourrait être favorisée par des facteurs infectieux ou environnementaux.
* Enfin, aucune des croyances populaires (climatique, nutritionnelle ou vestimentaire) n’a pu être démontrée pour expliquer l’AJI.
AJI: objectif du traitement
- Traitement médical : Contrôler l’inflammation et soulager la douleur
- Prévenir l’ankylose et conserver une bonne amplitude articulaire
- Prévenir ou corriger les difformités
- Assurer un bon équilibre psychologique et émotionnel de l’enfant et de sa famille
AJI: bases du traitement - traitement médical
A.I.N.S. (Antiinflammatoires non stéroïdiens) : naprosyn, indométhacine, diclofénac etc.
stéroïdes :
- infiltrations intra articulaires
- systémiques dans les cas graves seulement.
agents modulateurs (2ième ligne) :
- Méthotrexate (1er choix)
- Léflunomide, Sulfasalazine…
agents biologiques (3ième ligne) :
- anti-TNF (remicade, enbrel…)
- régulateur de la réponse T (abatacept…)
- anti interleukines (anti IL1, anti IL6…)
AJI: bases du traitement - traitement médical: AINS
A.I.N.S. (Antiinflammatoires non stéroïdiens) : naprosyn, indométhacine, diclofénac etc.
AJI: bases du traitement - traitement médical: stéroïdes
stéroïdes :
- infiltrations intra articulaires
- systémiques dans les cas graves seulement.
AJI: bases du traitement - traitement médical: agents modulateurs
agents modulateurs (2ième ligne) :
- Méthotrexate (1er choix)
- Léflunomide, Sulfasalazine…
AJI: bases du traitement - traitement médical: agents biologiques
agents biologiques (3ième ligne) :
- anti-TNF (remicade, enbrel…)
- régulateur de la réponse T (abatacept…)
- anti interleukines (anti IL1, anti IL6…)
AJI: bases du traitement - ankylose
Prévenir l’ankylose et conserver une bonne amplitude articulaire par :
- un programme d’exercices (associé au jeu chez l’enfant)
- des activités quotidiennes les plus normales possibles.
AJI: bases du traitement - difformités
Prévenir ou corriger les difformités par :
- le port d’orthèses
- la chirurgie (rarement)
AJI: bases du traitement - équilibre
Assurer un bon équilibre psychologique et émotionnel de l’enfant et de sa famille.
AJI: bases du traitement - ce qui est essentiel pour atteindre les objectifs
Tous ces objectifs ne peuvent être atteints sans le support essentiel des parents mais également d’une équipe multidisciplinaire constituée de médecins (rhumatologue pédiatrique, ophtalmologiste, orthopédiste…), de l’infirmière, de la physiothérapeute, de l’ergothérapeute, du travailleur social, du psychologue…
