Problèmes hématologiques

Question 1

Anémie: étiologie

Answer 1

• Diminution des GR, Hgb ou hématocrite. Peut être les 3 ensembles
• Hypoproliférative (dim. production des GR)
• Hémolytiques (destruction accrue des GR)
• Origine hémorragique

Question 2

Anémie: Manifestation cliniques

Answer 2

• Faiblesse
• Fatigue
• Pâleur
• Céphalées
• Étourdissement
• Tachycardie
• Palpitation
• Dyspnée

Question 3

Anémie ferriprive

Answer 3

• Pas assez de fer pour la synthèse de Hgb
• Symptômes caractéristiques de l’anémie
• Analyses sanguines
• Corriger la cause sous-jacente
• Préparation de fer PO/IV

Question 4

Anémie ferriprive: Soins infirmiers

Answer 4

1. Prévention: Aliments riches en fer, conseils nutritionnels, identifier les personnes à risques (peds et ainés)
2. Reconnaitre la cause de l’anémie

Question 5

Anémie hémolytique

Answer 5

• Destruction des érythrocytes supérieure à leur production
• Facteurs intrasèques: Formation anormales des GR, anémie falciforme (sickle cell)
• Facteurs extrasèques: Traumatisme, phénomène immun, agents infectieux et toxines

Question 6

Anémie falciforme (drépanocytose/sickle cell)

Answer 6

• Mutation partielle ou totale de l’HGB adulte normal. Présence de Hgb S
• Hériditaire
• Nuisent à la microcirculation
• Cause une vaso-occlusion
• Hypoxie locale
• Ischémie tissulaire
• Mort cellulaire

Question 7

Anémie falciforme (sickle cell): Manifestation cliniques

Answer 7

• Varient en intensité et en fréquence
• Douleur dans les régions atteintes
• Cardiomégalie
• Syndrome thoracique
• Accident vasculaire cérébral
• Hématurie
• Hépatomégalie

Question 8

Anémie falciforme: Traitements

Answer 8

• Prévention des conditions qui favorisent les crises, telles la fièvre, la déshydratation et l’hypoxie
• Traitement de soutien: administration prophylactique A\B, O2, et liquide IV
  Traitement des symptômes

Question 9

Crise vaso-occlusive (associated with sickle cell)

Answer 9

• Processus pathophysiologique principal de la drépanocytose (anémie falciforme)
• Déclenchée par une faible concentration en O2 dans le sang, souvent une infection, ou idiopathique.
• Les GR deviennent rigide et bouchent les capillaires entrainant une hypoxie, des lésions aux tissus.
• Organes touchés le plus souvent : le dos, la région thoracique, les extrémités et l’abdomen

Question 10

Thrombocytopénie

Answer 10

• Diminution de la # des PLT
• Entraine des saignements r/à des trauma ou spontanés

Question 11

Thrombocytopénie: Causes

Answer 11

• Hereditary
• Auto immune
• Plants/medications
• Acquises mais non immune: PTT, CIVD, suppression de la moelle osseuse, alcoolisme et autres

Question 12

Thrombocytopénie: Purpura thrombopénique auto-immune (PTAI)

Answer 12

Maladie auto-immune
Plaquettes recouvertes d’anticorps en plus d’un manque de production médullaire de source immunologique
PLT fonctionnelles mais vie écourtée => détruites quand elles arrivent dans la rate
Certains anticorps sont présents après des maladies virales

Question 13

Thrombocytopénie: Purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)

Answer 13

• Fulminante (severe and sudden onset) et souvent fatale
• Reliée à une blessure endothéliale –> libération du facteur von Wilderbrand
• Agglutination accrue des PLT –> microthrombus dans les artérioles et capillaires
• Saignement et coagulation surviennent en même temps
• Peut être idiopathique, relié à un trouble auto-immun ou à
• La toxicité de médicaments, à la pré-éclampsie
• Facteurs de risque: maladies auto-immunes, anomalie de l’enzyme plasmatique ADAMTS 13, médicaments (enc. 38.10), pré-éclampsie

Question 14

Thrombocytopénie (PTT): Manifestation cliniques

Answer 14

• Baisse PLT drastique et autres symptômes
• Anémie hémolytique
• Fièvre (sans infection)
• Signes neurologiques
• Atteinte rénale
• Souvent associé au syndrome hémolytique urémique

Question 15

Thrombocytopénie: Induite par l’héparine (TIH)

Answer 15

• Anticorps IgG se lie aux complexes formés par l’héparine
• Non-immunitaire: 12 à 48 heures après le début d’un traitement à l’héparine (sans grosses séquelles)
• Immunitaire : après 5 à 8 jours de traitement, plus rare mais plus dangereuse
• Un peu moins de risque avec l’héparine à faible poids moléculaire
• Risques: manifestation de thromboses (TVP, embole, infarctus)

Question 16

TPAI: Traitements

Answer 16

• Corticostéroïdes (Prednisone)
• Immunoglobuline
• Rituximab (baisse de la reconnaissance auto-immune des PLT)
• Romiplastin et Eltrombopag (agoniste récepteur de la - thrombopoïétine des PLT)
• Splénectomie si tx ne suffisent pas (rémission partielle ou complète dans 80% des cas)
• Transfusion de PLT pour maintenir taux >10

Question 17

PTT: Traitments

Answer 17

• Traiter la maladie sous-jacente
• Sans tx svt aboutit à une IRC irréversible
• Plasmaphérèse ou échanges plasmatiques
• Corticostéroïdes
• Rituximab si réfractaire à la plasmaphérèse
• Cyclosporine ou cyclophosphamide
• Splénectomie

Question 18

TIH: Traitements

Answer 18

• Arrêt de toute utilisation de l’héparine et ne jamais en réadministrer
• Utiliser lépirudine ou argatroban pour maintenir une anticoagulothérapie
• Autres possibilités: fondaparinux, danaparoïde, et bivalirudine
• Warfarin ne peut que commencer si les PLT sont > 150
• Pas de transfusion de PLT

Question 19

Hémophilie

Answer 19

Maladie de sang caractérisées par le déficit d’un facteur essential à la coagulation
Formes les plus graves sont presque exclusivement les hommes (gène sexual récessif)
Hémophilie A (déficit de facteur VIII)
Hémophilie B (déficit du facteur IX)

Question 20

Hémophilie: Manifestation clinique

Answer 20

Saignement prolongé
Hémorragies
Hémarthrose
Ecchymoses
Hématurie spontanée
Retard saignement

Question 21

Hémophilie: Processus thérapeutique

Answer 21

• Prévenir et tx les hémorragies
• Remplacer les facteurs de coagulation (VIII et IX) déficients pendant une crise hémorragique ou de manière préventive (chirurgie)
• Corticostéroïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens
• Prévenir les saignements
• Hémarthrose: repos, application de glace, compression, élévation du membre affecte
• Prévenir les complication du traitement: fixation articulaire

Question 22

Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

Answer 22

• Syndrome hémorragique et thrombotique grave causé par l’apparition précoce et l’accélération de la coagulation
• Formation de qté importante de petits caillots dans la microcirculation
• Diminution des facteurs de coagulation et plaquettes
• Entraîne hémorragies incontrôlables
• Taux mortalité > 80%

Question 23

CIVD: Manifestation cliniques

Answer 23

• Pétéchie, purpura, pâleur
• Hémorragie: Site de ponction, hématomes, hémoptysie, orthopnée, GI, changement du LOC
• Hypotension, tachycardie, tachypnée
• Dérèglement d’un organe du à un infarctus et à une ischémie (ie manifestations thrombotiques): Cyanose des extrémités, gangrène, embolie pulmonaire, iléus paralytique, oligurie

Question 24

CIVD: Traitement médical

Answer 24

Traiter affection sous jacente (tumeur, pré-éclampsie,…)
Traitements en fonction de la rapidité de l’évolution de la condition et si elle est aigue vs chronique
Traiter s’il y a une hémorragie
Prendre en charge les conséquences de l’ischémie tissulaire
Administrer facteurs de coagulation, plaquettes (spécifique aux carences) et produits sanguins selon les besoins
Cryoprécipité
Plasma frais congelé
Héparine (dépend si rapide ou lent)

Question 25

Greffe de moelle osseuse

Answer 25

Cancers hématologiques affectant la moelle osseuse et certaines tumeurs solides
Source de greffon: allogreffe, autogreffe, greffe synégique

Question 26

Allogreffe

Answer 26

• Utilisée dans les cas d’atteinte de la moelle osseuse besoin de donneur ayant des antigènes leucocytaires identiques à ceux de l’hôte
• Administrer dose ablatives antinéoplasiques et parfois irradiation totale détruire la moelle osseuse et éliminer cellules malignes
• Injectée par IV et s’établit et commence à proliférer
• Colonisation par nouvelle moelle parle de prise de greffe prend 2 à 4 semaines
• Nouvelle moelle osseuse produit globules rouges, blancs et plaquettes

Question 27

Autogreffe

Answer 27

• Autogreffe moelle osseuse atteinte et pas de donneur compatible, personnes moelle osseuse saine et doit faire subir chimiothérapie myéloablative traiter une tumeur aggressive
• Cellules souches de la personne sont prélevées et conservées pour transfusion
• Administre chimiothérapie myéloablative et irradiation parfois et ensuite cellules sont transfusées
• Traitement immunosuppresseurs n’est pas nécessaire puisque l’organisme ne reçoit pas de tissu étranger
• Déavantage subsister des cellules malignes viables

Question 28

Greffe de moelle osseuse: Soins et TX infirmiers (pwp slide #112-114)

Answer 28

Dilemmes éthiques en contexte de pénurie
Bilan de prétransplantation évaluer le stade clinique de leur cancer
Examen physique poussé, état nutritionnel, psychologique, épreuves fonctionnelles
Examens hématologiques: détection d’antigènes spécifiques de plusieurs organismes (virus hépatites, cytomégalovirus, virus de l’herpès humain, VIH, tréponème pâle syphilis), réseau de soutient, ressources financières, assurances, déroulement de la greffee et soins avant et après intervention et consentement éclairée

Question 29

Leucémie

Answer 29

• Cancer le plus commun de l’enfance
• Ensemble de maladies malignes de la moelle osseuse et du système lymphatique
• Classifié selon le type de GB affecté

Question 30

Leucémie: Manifestation cliniques

Answer 30

Variées et associées aux troubles causés par une déficience médullaire et formation d’infiltrats leucémiques:
- Anémie, thrombocytopénie, et baisse leucocytaire
- Splénomégalie, hépatomégalie, adénopathie, douleurs osseuses, atteintes méningées, lésions buccales

Question 31

Leucémie interventions infirmières

Answer 31

Prévenir et traiter les infections et les saignements
Traiter inflammations des muqueuses
Améliorer apport nutritionnel
Soulager la douleur et assurer le bien-être
Maintenir équilibre hydroélectrolytique
Soulager anxiété et atténuer chagrin
Soutien sur plan spirituel