Problèmes en hémostase - CM5 Flashcards
Vrai ou faux ? La pression sanguine intravasculaire est plus grande que la pression extra vasculaire
Vrai
Quelles sont les trois qualités du caillot sanguin ?
Formation rapide, solidarité et durabilité, réabsorption lorsque vaisseaux guéri
Vrai ou faux ? Généralement, les décès associés à une hémorragie sont de cause intrinsèque
Faux, de cause extrinsèque
Quelles sont les deux grandes composantes de l’hémostase ?
Hémostase primaire, coagulation sanguine
Quelle cellule est au centre de l’hémostase primaire ?
Plaquette
L’hémostase primaire est particulièrement efficace sur quel type de vaisseaux ?
Très petits vaisseaux
Quelles sont les six étapes de l’hémostase primaire ?
- Bris vasuclaire
- Vasoconstriciton
- Activation plaquettaire
- Adhésion et sécrétion plaquettaire
- Agrégation plaquettaire
- Formation du clou plaqiettaore
Quelles sont les cinq étapes de la coagulation ?
- Bris vasculaire
- Activation de la coagulation
- Production de fibrine et de thrombine
- Bouchon hémostatique fibrinoplaquettaire
- Rétraction
Quels sont les quatre signes d’un trouble de l’hémostase primaire ?
Saignements mucor-cutanés, pétéchial, purpura, saignements immédiats
Quels sont les quatre signes d’un trouble de l’hémostase plasmatique ?
Hématomes profonds et hémarthrose, grandes ecchymoses, saignements retardés
Quels sont les trois investigations cliniques devant être faite chez un individu suspecté d’avoir un trouble de l’hémostase primaire ?
Numération des plaquettes, dosage du facteur vWF, étude d’agrégation plaquettaire
Qui suis-je ? Analyse de laboratoire où le sang complet passe au travers d’une membrane imbibée d’un agoniste de l’activation plaquettaire. L’appareil mesure le temps d’occlusion
Temps de saignement in vitro (PFA-100)
Qui suis-je ? Lorsqu’on individu a peu de plaquettes, mais qu’elles sont très efficaces
Thrombopénie immune
Quels sont les deux types de thrombopénie ?
Centrale, périphérique
Quelles sont les deux causes de thrombopénies centrales ?
Néoplasiques, aplasiques
Quelles sont les quatre causes de thrombopénies périphériques ?
Immunes, par activation et utilisation excessive, séqestration (hypersplénisme), dilution (transfusion massives)
Vrai ou faux ? Les thromboplathies héréditaires sont très fréquentes
Faux
La thrombasthénie de Glanzmann est associée
un déficit en quelle glycoprotéine ?
IIb/IIIa
La maladie de Bernard-Soulier est associée à un déficit en quelle glycoprotéine ?
Ib
Quels sont les deux sites de synthèse du facteur de vWF ?
Cellules endothéliales, mégakaryocytes
Sur quel chromosome est codé les gènes permettant de produire le facteur de vWF ?
12
Quels sont les multimètres de vWF les plus efficaces ?
De haut poids moléculaire
Dans quels trois sites est sécrété le facteur de vWF ?
Plasma, intima, plaquettes
Le vWF fait comme un velcro qui se lie à quelle substance ? Cela permet d’imobiliser quelle cellule ?
Collagène endothélial, la plaquette
Le vWF agit comme protecteur de quel facteur de coagulation ? Quel type de liaison relie ces deux facteurs ?
Facteur 8, via liaison non-covalente
Quel est le récepteur paquettaire qui se lie au vWF ?
GP Ib
Quelles sont les deux grandes manifestations cliniques d’un déficit en facteur vWF ?
Saignement muqueux/cutané, saignement post-opératoire
Vrai ou faux ? Un déficit de vWF peut parfois se manifester par de l’hémarthrose
Le type 3 peut se manifester par de l’hémarthrose ou des hématomes musculaires profonds, mais tous les autres types de déficit en vWF ne présentent pas ces manifestations
Quel type de transmission génétique est responsable d’un déficit en vWF ?
Transmission dominante
Comment le facteur de vWF est-il mis en réserve ?
Sous forme de multimètre dans des vésicules
Quels sont les trois types de déficit en facteur de vWF ? Lequel est le plus fréquent ?
*Type 1: déficit quantitatif partiel
Type 2: déficit qualitatif
Type 3: déficit quantitatif complet
Dans le cas d’un déficit en facteur de vWF, pourquoi l’APTT est allongé ?
Le facteur circulant 8 est abaissé par la diminution du vWF
Une hémophilie A est un déficit héréditaire en quel facteur de coagulation ?
8
Une hémophilie B est un déficit héréditaire en quel facteur de coagulation ?
9
Quels sont les sept pro-entes de type sérine-protéase qui s’activent par succession dans la cascade de coagulation ?
2, 7, 9, 10, 11, 12. 13
Quels sont les trois co-cofacteurs protéiques non-enzymatiques de la coagulation ?
5, 8, facteurs tissulaires
Quel est le substrat final de la cascade de coagulation ?
Fibrinogène (synonyme: facteur 1)
Quels sont les quatre facteurs de coagulation dépendants de la itmaine K ? Quel est leur site de synthèse ?
2, 7, 9, 10, synthèse dans les hépatocytes
Quel est le site de synthèse du facteur 8 ?
Endothélium des venues sinusoïdes ud foie
Le facteur vWF est présent dans quelles granules des plaquettes ?
Granules alpha
Les complexes enzymatiques coagulants s’assemblent sur les membranes cellulaire de quelles quatre cellules ?
Plaquettes, cellules endothéliales, fibroblasts vasculaires, monocytes
Quels sont les cinq complexes enzymatiques coagulants ?
Enzyme active, pro-enzyme, co-facteur protéique de poids moléculaire élevé, phospholipides intrinsèques de la membrane cellulaire, ions calciques
Quel est l’inhibiteur physiologique de la voie extrinsèque de la coagulation ?
TFPI
Est-ce la voie extrinsèque ou intrinsèque;que qui permet de fournir une petite quantité initiale de thrombine à la cascade de coagulation ?
Voie extrinsèque
Quelle substance permet de venir lier les plaquettes entre-elles et former un polymère insoluble ?
Fibrinogène
Le temps de prothrombine permet d’investiguer quelles deux voies de la coagulation ? Il permet aussi de suivre quel type de traitement ?
Voie extrinsèque et commune, traitement anti vitamine K
Le temps de céphaline activée permet d’investiture quelles deux voies de la coagulation ? Il permet aussi de vivre quel type de tarirent ?
Voie intrinsèque et commune, héparinothérapie
Quel est le substrat pour les investigations pour trouble de la coagulation ?
Plasma décalcifié par le citrate de sodium, dépourvu de phospholipides membranaires
Qui suis-je ? Temps qu’il faut après l’ajout du réactif pour que le plasma liquide deviene comme du Jell-O
Temps de céphaline activé
1 mL de plasma équivaut à combien d’unité de facteur de coagulation ?
1 ;)
Si un des facteurs de coagulation est très abaissé (< 1%), quel est l’effet de la correction du plasma sur le PTT ?
Le plasma devient alors normalisé.
Si un inhibiteur des facteurs de coagulation est présent dans le plasma anormal, quel est l’effet de la correction du plasma sur l’APTT ?
Pas suffisant pour le normaliser
Quels sont les deux critères cliniques pour qualifier l’hémophilie A sévère ? Cela correspond à quel taux de facteur 8 ?
<1 %, saigmenets spontalisé 1-2 X / mois et saignements excessifs su trauma mineur
Quels sont les deux critères cliniques pour qualifier l’hémophilie A modérée ? Cela correspond à quel taux de facteur 8 ?
2-5%, saigmenets spontanés moins fréquents, saugrenus excessifs su trauma majeur
Quels sont les deux critères cliniques pour qualifié l’hémophilie A légère ? Cela correspond à quel taux de facteur 8 ?
6 - 40%, pas de saignement spontané, saignent excessif si trauma majeur ou chirurgie
Vrai ou faux ? Lors d’hémophilie sévère, ile st possible de retrouver chez un patient de l’hémarthrose et des hématomes musculaires
Vrai
Quel est le lien entre la gamma-carboxylation des glutamates et le calcium ?
La gamma-carboxylation des glutamates ermet à ces facteurs de se lier aux surfaces membranaires procoagulantes par des liens calciques
Quel est le facteur de coagulation le plus labile et le plus rapidement déficient ?
Facteur 7
Quel est l’effet de la warfarin dans la coagulation ?
Empêche la formation des facteurs capables de se er aux plaquettes, sot les dateurs 2, 7, 9, 10
Vrai ou faux ? La vitamine K est hydrosoluble et malabsorbée en l’absence de sel biliaire
Faux, la vitamine est liposoluble
La warfarine affecte particulièrement quelle donnée cinétique de la coagulation ? Celuo-ci est particulièrement sensible à la concentration de quel facteur de coagulation ?
Temps de prothrombine, facteur 7
l’héparine amplifie l’effet de quelle protéine ? Cela inactive quels quatre facteurs de coagulation ?
Antithrombine, facteur 2a, 10a, 9a, 11a
L’héparine non-fractionnée ait contre quels trois facteurs de la coagulation ?
2, 9, 10
Quel est l’effet de l’héârine sur l’APTT ?
L’allonge
L’HBPM inhibe quel facteur de coagulation ?
10
Quelle forme d’héparine est sécuritaire en grossesse ?
Héparine à bas poids moléculaire
Les anticoagulants oraux dont des inhibiteurs de quels deux facteurs de coagulation ?
2, 10
Comment est la demi-vie des anticoagulants oraux ?
Courte
