Anémie hémolytique - 2 Flashcards
Par quels trois mécanismes les médicaments peuvent causer des anémies hémolytiques immunitaires ?
- Anticorps dirigés vers complexe de la membrane cellulaire du GR
- Dépôt du complément par l’intermédiaire d’un complexe médicamentprotéine
- Véritable anémie hémolytique auto-immune dans laquelle le rôle du médicament est pas clair
Quels sont deux exemples de médicaments qui peuvent causer une anémie hémolytique en créant des anticorps dirigés vers un complexe de la membrane cellulaire du globule rouge ?
Pénicilline, ampicilline
Quels sont deux médicaments qui peuvent causer une anémie h.molutque immunitaire en créant des dépôts du complément par l’intermédiaire du complexe médicament-protéine ?
Quinine, rinfampicine
Quelles sont les trois causes (indice: maladies) du syndrome de fragmentation des globules rouges ?
CIVD, Purpura thrombocytopénique thrombotique, vascularite
Quelle est la principale manifestation clinique de la CIVD ?
Saigmenet
Quels sont les cinq catégories de déclancheur d’une CIVD ?
Facteur procoagulant, dommage à l’endothélium, infections virales, brûlures graves, hypothermie
Comment sont les globules rouges dans une CIVD ?
Ils sont fragmentés
Qui suis-je ? Cette maladie se présente par une insuffisance de la métalloprotéase ADAMTS13 qui décompose les ultra-grands facteurs de vWF
Purpura thrombocytopénique thrombotique
Le purpura thrombocytopénique thrombotique est causé par le développement de quel anticorps ?
Autoanticorps igG inhibiteur
Quels sont les cinq signes/symptômes associés au purpura thrombocytopénique thrombotique ?
Thrombocytopénie, fièvre, anémie hémolytique microangiopathique, anomalie neurologique, insuffisance rénale
Vrai ou faux ? Dans le syndrome hémolytique urémique, les niveaux d’ADAMTS13 sont élevés
Faux, ils sont normaux
Quel type d’anémie suis-je ? Lorsque des bactéries envahissent la muqueuse et déclenchent une réaction du système de défense de l’organisme
Syndrome hémolytique urémique
Quels sont les deux types de bactéries pouvant causer un syndrome hémolytique urémique ?
STEC, VTEC
Quel sont les trois signes/symptômes associés au syndrome hémolytique urémique ?
Diarrhée sanglante, fièvre, saignements sous-cutanés
Qu’est-ce qui explique les symptomes généralisés du syndrome hémolytique urémique ?
Relâche de toxine de la bactérie
Quelles sont les cinq manifestations générales de l’anémie hémolytique ?
Pâleur des symptomes jaunisse, splénomégalique, urine foncée, crise aplasique
Quelle est la manifestino clinique so.cifique à la sphérocytose héréditaire ?
Multiples calculs biliaires
Quelle est la manifestation clinique spécifique à l’anémie falciforme ?
Ulcères près des chevilles
Quels sont les trois manifestations cliniques spécifique à l’anémie hémolytique auto-immune ?
Diminution GR, splénomégalique, ictère
Quelle est la manifestation clinique spécifique à l’anémie hémolytique froide ?
Acrocyanose
Quelles sont les trois manifestations cliniques spécifiques à l’anémie hémolytique microangiopatique acquise (PTT) ?
Anormalité neurologique, insuffisance rénale, fièvre
Quels sont les trois manifestations cliniques spécifiques au SHU chez l’enfant ?
Insuffisance rénale, crise d’épilepsie, diarrhée
Quels sont les trois manifestations cliniques spécifiques à l’anémie hémolytique microangiopathique acquise (CIVD) ?
Saignement aux sites de ponction, insuffisance rénale, gangrène
L’anémie hémolytique chronique peut causer une déficience en quelle vitamine ?
B9 (folate)
Vrai ou faux ? Lors maladie hémolytique compensée, la destruction de GR stimule l’érythropoïèse
Vrai
Quel test de laboratoire suis-je ? Lorsqu’on ajoute au sang des y-globuline anti-humain ce qui crée une agglutination des GR sur lesquels il y a déjà des anticorps
Coombs direct
Quel test de laboratoire suis-je ? Lorsqu’in ajoute au au sérum du sang contenant des antigènes recherchés, puisqu’on procède au Coombs direct
Coombs indirect
Le Coombs direct et indirect permet de détecter quel type d’anémie ?
Hémolytique immune
Quel sont les trois tests permettant de déterminer s’il y a une hémolyse intravasculaire ?
Hémoglobine plasmatique, hémosidérine urinaire, haptoglobine
Que signifie une diminution de l’haptoglobine ?
Augmentation de l’hémoglobine libre et de l’hémolyse
Quelles sont les deux causes de défaut de production associé à une thrombocytopénie ?
Insuffisance médullaire, dépression sélective des mégakaryocytes
Quelles sont les deux causes de destruction excessive associe à une thrombocytopéie ?
Immune et non-immune
Quelle est la cause d’une séquestration associée à une thrombocytoénie ?
Splénomégalie
Quelle maladie suis-je ? Lorsque des anticorps contre les plaquettes entraînent leur retrait prématuré de al circulation sanguine par des macrophages de la rate
Purpura thrombocytopéique immun chronique
Dans le purpura thrombocytopénique immun chronique, les anticorps sont dirigés contre quels deux récepteurs ?
GP IIb/IIIa, Ib
Quels sont les quatre signes1symptômes du purpura thrombocytopénique immun chronique ?
Pétéchies, ecchymose facile, ménorragie, saignement des muqueuses
Quels sont les huit traitement possibles du purpura thrombocytopénique immun chronique ?
- Corticostéroöde
2 Thérapie IV d’Ig - Anticorps monoclonaux
- Médicaments immunosuppresseurs
- Agoniste du récepteur de la TPO
- Splénectomie
- Transfusion de plaquettes
- Transplantation de cellules souches
Quelle maladie suis-je ? Survient souvent suite à la vaccination, adhésion de complexe immun non-spécifique aux plaquettes
Purpura thrombocytopénique idiopathique aigu
quelles sont les quatre causes principales d’anémie hémolytique microangiopathique ?
CIVD, purpura thrombocytopénique thrombotique, syndrome hémolytique urémique, maladie maligne
Vrai ou faux ? Quand l’hémolyse est importante, les erythroblastes et les bands sortent plus tôt de la moelle osseuse
Vrai
Quel est le rôle thérapeutique des gammaglobulines ? Comment ?
Augmente le nombre de plaquette en saturant le site de captation sur le macrophage
Quelles sont les deux indications qui justifient la transfusion d’échange ?
Anémie sévère, hyperbilirubinémie sévère
Toutes les femmes Rh négatives non-sensibilisées doivent recevoir 500 unités d’anti-D à quel moment de leur grossesse ? Cela permet de prévenir quoi ?
28-34 semaines, réduit le risque de sensibilisation par hémorragie foeto-maternelle
Si le bébé est Rh D-positif alors que la mère est Rh-négatif, que doit recevoir la mer ?
Traitement anti-D prophylactique 72 heures avant l’accouchement
Dans quels deux contextes peut-on transfuser du plasma frais congelé ?
Correction d’un déficit en coagulation, purpura thrombotique thrombocytopénique
Dans quelles deux situations est-ce déconseillé d’utiliser du plasma frais congelé ?
Hypovolémie simple, déficience isolée en un seul facteur de coagulation
Dans quelles trois situations cliniques est-ce indiqué de faire une transfusion de plaquette ?
Décompte plaquettaire inférieur à 50 000, thrombocytopéie, s’il n’existe pas d’autre traitement
