Coagulopathie - 1 Flashcards
Comment les mégakaryocytes maturent ?
Par réplication endomitotique synchronisée
Qui suis-je ? Invagination plasmatique vues dans le développement des mégakaryocytes qui évolue en un réseau complexe embranché
Démarcation membranaire
Quelle est l’hormone qui est responsable de la majorité de la régulation de la thrombopoïèse ?
TPO
Quel organe produit la TPO ?
Foie
Comment le vieillissement des plaquettes peut stimuler la production de TPO ?
En vieillissant, elles perdent l’acide salique de surface, ce qui expose les résidus de galactose qui s’attachent aux récepteurs Ashwell-Morell du foie
Le TPO augmente la production de plaquette par les mégakaryocyte via quel récepteur ?
c-MPL
Quelle glycoprotéine est importante pour l’attachement initial des plaquettes au vWF ?
Gp Ib
Quelle glycoprotéine est importante pour l’adhésion des plaquettes au collagène exposé dans la paroi vasculaire ? (3)
Gb Ia, IIa, VI
Quelle glycoprotéine est importante pour l’adhésion des plaquettes au vWF et facilite l’agrégation plaquettaire ?
Gp IIb/IIIA
Les phospholipides membranaires des plaquettes sont importants pour quelles deux conversions de facteurs de coagulation ?
X -> Xa
Prothrombine -> Thrombine
Les granules alpha des plaquettes contiennent quels deux facteurs de coagulation ?
vWF, PDGF
Les granules denses des plaquettes contiennent quels quatre facteurs de coagulation ?
ADP, ATP, serotonine, calcium
Vrai ou faux ? Les plaquettes expriment les antigènes ABO et HLA 1 et 2
Faux, pas HLA2
Quelles sont les quatre fonctions plaquettaires ?
Adhésion, agrégation, réaction de relâche, amplification
Le facteur vWF permet l’adhésion plaquettaire via quels deux sites moléculaires ?
GP1b-V-IX et IIB/IIIA
Quels sont les deux cellules productrices de vWF ?
Mégakaryocytes et cellules endothéliales
Quel est l’effet de l’activation primaire des plaquettes ?
Relâche d’alpha granules
Quelle molécule est responsable de l’amplification secondaire de l’activation plaquettaire ?
TXA2
Vrai ou faux ? Le TXA2 peut stimuler l’agrégation plaquettaire et a des effets de vasoconstriction
Vrai
Vrai ou faux ? Le PHI2 est un puisant inhibiteur de l’aggrégation plaquettaire
Vrai
Quel est l’effet du PDGF ?
Stimule la multiplication des cellules musculaires lisses
Quels sont les deux effets du NO sur la coagulation 6
Inhibe l’activation plaquettaire, vasodilatation
Vrai ou faux ? La prostacyclins favorise la fonction plaquettaire
Faux, inverse
Quel est le seul facteur de coagulation n’était pas une protéase sérique ?
Facteur 13
La génération d’une grande quantité de thrombine est due à quelles trois enzymes,es ?
Xase extrinsèque. Xase intrinsèque, prothrombines
Le facteur 7 active quels deux autres factuers ?
9 et 11
La coagulation est amorcée par l’interaction entre quels deux facteurs de coagulation ?
TF et facteur 7
Vrai ou faux ? Le facteur 9 n’a pas de rôle physiologique dans l’activation de la cascade de coagulation
Vrai, sauf dans l’activation de la voie intrinsèque
Quels sont les quatre facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K ?
2, 7, 9, 10
La thrombine active quels cinq facteurs de coagulation ?
5, 8, protéine C, 11, 13
Vrai ou faux ? La thrombine est anti-inflammatoire
Faux, elle favorise l’inflammation
Quelles sont les trois substances sécrétées par l’endothélium intact qui permet la vasodilatation et inhibe l’agrégat plaquettaire ?
NO, prostaglandine, CD39
Quel est l’effet de la relâche d’ADP sur les plaquettes ?
Elles enflent et s’agglutinent
Vrai ou faux ? L’hémostase définitive est terminée lorsque le fibrinogène est stabilisé par le facteur 12
Faux, par le facteur 13
Le TFPI inhibe quels deux facteurs de coagulation ?
10, 7
La protéine C et la protéine s inhibent quels deux facteurs de la coagulation ?
5 et 8
Vrai ou faux ? La protéine C favorise la fibrinolyse
Vrai
Quelle molécule participe principalement à la fibrinolyse ? Elle est sécrétée par quelles cellules ?
TPA sécrété par les cellules endothéliales
La plasmine peut digérer quels quatre facteurs de coagulation ?
Fibrnogène, fibrine, facteur 5 et 8
Le temps de prothrombine permet de mesurer quels cinq facteurs de coagulation ?
7, 10, 5, prothrombine, fibrinogène
Si le temps de prothrombine ou l’APTT n’est pas corrigé par l’ajout de plasma, qu’est-ce que ça signifie ?
Inhibition de la coagulation
Le PFA-100 est prolongé dans quel trouble de la coagulation ?
Maladie de vWF
L’hémophilie A est un déficit en quel facteur de coagulation ?
8
L’hémophilie B est un déficit en quel facteur de la coagulation ?
9
Quels sont les deux manifestations cliniques principales de l’hémophilie A ?
Haemarthrose et ecchymose musculaire
Vrai ou faux ? L’importance des manifestations cliniques de l’hémophilie A est inversement proportionnelle au taux de facteur 8
Faux, c’est proportionnel
Quels sont les deux tests de laboratoire anormaux dans le cas de l’hémophilie A ?
APTT, test de facteur 8
Quels sont les deux tests de laboratoire normaux dans les cas de l’hémophilie A ?
PFA-100 et temps de prothrombine
Quel est le traitement de l’hémophilie A ?
Traitement de remplacement avec du facteur 8
Quel est le pourcentage de facteur de coagulation lorsque l’hémophilie est jugée comme sévère, soit qu’un patient subit plusieurs saignements spontanés ?
<1
Quel est le portentage de facteur de coagulation lorsque l’hémophilie est jugée comme modérée, soit lorsqu’un patient saignement fortement après des traumas mineurs ?
1-5
Quel est le pourcentage de facteur de coagulation lorsque l’hémophilie est jugée comme légère, soit qu’un patient saigne fortement uniquement après un trauma majeur ou une chirurgie ?
> 5
Quelle est la complication la plus dramatique de l’hémophilie A ? Quel est son traitement ?
Anticorps contre le facteur 8, thérapie d’immunosupression
Quels sont les deux tests de laboratoire anormaux lors de l’hémophilie B ?
APTT, test de coagulation du facteur 9
Quels sont les deux tests normaux lors de l’hémophilie B ?
PFA-100, PT
