Anémie hémolytique - 1 Flashcards
Quelle est la durée de vie moyenne du globule rouge ?
120 jours
Quelles sont les cinq étapes de décomposition et d’excrétion de la protoporphyne contenue dans les globules rouges à détruire ?
Protoporphyne -> bilirubine libre -> conjugué aux glucuronides -> excrétion dans l’intestin par la bile -> conversion etn stercobiline et stercobilinogène -> réabsorption -> excrétion dans l’urine sous forme d’urobilinog;ne et d’urobiline
Le complexe hémoglobine-haptoglobine est éliminé par quel système ?
Récitulo-endothélial
Vrai ou faux ? Si il n’y a pas d’haptaglobine, c’est surement une anémie
Faux
L’haptaglobine est augmentée ou diminue dans l’hémolyse intravasculaire ? Et pour l’hémolyse extravasculaire ?
Intra-vasculaire: diminuée
Extra-vasculaire: augmentée
Quel type d’anémie ? Lorsque le décompte de GR est inférieur à la normale, mais que leur taille est normale
Anémie normocytaire arégénérative
Quel type d’anémie ? Lorsque le décompte de GR est supérieur à la normale, mais que leur taille est normale
Anemie normocytaire régénération
une anémie régénération est un problème central ou périphérique ?
Périphérique
Une anémie arégénérative est un problème central ou périphérique ?
Central (moelle osseuse ou production rénale d’EPO)
Quelles sont les six causes d’anémie régénération ?
- Perte de sang
- Hémolyse intramusculaire
- Métabolisme défectueux
- Anormalités des membraes
- Hémoglobinopathie
- Destruction immune
Quelles sont les trois grandes causes d’anémie arégénérative ?
Moelle riche, moelle pauvre, normocellulaire (inflammation)
Vrai ou faux ? L’anémie hémolytique est une des forme les plus fréquente d’anémie
Faux, une des causes les moins fréquentes
Quel type d’hémolyse suis-je ? Lorsqu’il y a un excès d’élimination des globules rouges par les cellules du système réticuloendothélial
Hémolyse extravasculaire
Quel type d’hémolyse suis-je ? Lorsqu’il y a. une décomposition directement dans la circulation sanguine
Hémolyse intravasculaire
Quel est l’effet sur le rein de la relâche d’hémoglobine engendrée par l’hémolyse intravasculaire ?
L’excès sera filtré par le rein, ce qui peut saturer la réabsorption tubulaire rénale et se précipiter sous forme d’hémosidérine dans l’urine. Cela justifie sa couleur brune
Quelles sont les deux grandes classes d’anémie hémolytique ?
Héréditaire, acquise
Quels sont les trois types d’anémie hémolytique héréditaire ?
Membrane, métabolisme, hémoglobine
Quels sont les sept types d’anémie hémolytique acquis ?
- Immune
- Syndrome de fragmentation des GR
- Hémoglobinurie de March
- Infection
- Agents chimiques et physiques
- Secondaire à problèmes hépatiques ou rénaux
- Hémoglobine paroxysmale nocturne
Quel type d’anémie suis-je ? Lorsque la moelle produit des globules rouges qui perdent leur membrane et deviennent plus sphérique, ce qui les empêche de passer dans la microcirculation (dont la rate) et meurent prématurément
Sphérocytose, soit hémolyse par défaut de membrane
Comment est l’hérédité de la sphérocytose ?
Autosomique dominante
Quels sont les trois signes/symptômes de la sphérocytose ?
Jaunisse, splénomégalie, calcul biliaire
Quelles sont les trois trouvailles hématologiques associées à la sphérocytpse ?
Anémie, réticulocytose, microsphérocytes au frottis sanguin
Quel type d’anémie suis-je? Lorsqu’il y a une défaillance des hétérodimères de spectre qui s’auto-associent en hétérotétramère
Elliptocytose
Comment se nomme l’anémie hémolytique sévère causée par une elliptocytose homozygote ou doublement hétérozygote ?
Pyropoïkilocytose héréditaire
L’ovalocytose de l’Asie du Sud-Est rendent les patients atteins résistants à l’invasion de quels parasites ? Quels sont les symptômes associés ?
Malaria
Ils sont habituellement asymptomatiques !
Quels sont les deux types d’anémie par déficit de G6PD ?
Type B (Western) et type A (Afrique)
L’anémie par déficit de G6PD affecte plus les hommes ou les femmes ?
Les hommes
Vrai ou faux ? Un patient souffrant de déficit en G6PD est toujours symptomatique
Faux, il est symptomatique seulement lors des crises hémolytiques
Quels sont les trois syndromes cliniques associés au déficit en G6PD ?
Anémie hémolytique, jaunisse néonatale, anémie hémolytique congénitale non sphérocytaire
Au cours d’une crise hémolytique associée au déficit en G6PD, comment sont les GR retrouvés sur un fil. sanguin ?
Contractées et fragmentées, corps de Heinz
Qui suis-ne ? Globules rouges oxydés avec une hémoglobine dénaturée
Corps de Heinz
La déficience en quel autre métabolite peut mener des syndromes similaires à celui causé par une déficience en G6PD ?
Déficience en glutathione
Une défectuosité dans la glycolyse mène à une déficience en quelle enzyme menant à une anémie hémolytique congénitale non sphérocytaire ?
Pyruvate kinase
Quelle est la transmission génétique d’un déficit en pyrvate kinase ?
Autosomique récessif
Pourquoi les globules rouges chez un patient présentant une déficience en pyruvate kinase deviennent rigides ?
Réduction de la production d’ATP, qui favorise normalement la souplesse des globules rouges
Vrai ou faux ? Dans le cas d’un déficit en pyruvate kinase, la courbe de dissociation de l’oxygène est déplacée vers la droite à cause d’une augmentation du 2,3-diphosphoglycérate intracellulaire
Vrai
Quels sont les trois signes/symptômes d’une déficience en pyruvate kinase ?
Jaunisse, calcul biliaire, bossage frontal
Quels sont les deux particularités pouvant être retrouvés sur un film sanguin d’une personne ayant un déficit en pyruvate kinase ?
Poikilocytose et cellule prickle
La splénectomie est indiquée pour soulager l’anémie causée par un déficit en pyruvate kinase dans quelle situation ?
Ceux qui ont besoin de transfusions fréquentes seulement
Quel type d’anémie suis-je ? Taux accru d’hémolyse et chute d’hémoglobine malgré une augmentation des réticulocytes. Se manifeste par crise
Drepanocytose/anémie falciforme
Quels sont les deux grandes causes d’anémie hém0lytique acquise ?
Auto-immune et allo-immune
Quelles sont les cinq causes d’anémie hémolytique auto-immune acquise chaude ?
Idiopathique, lupus, LMC, Mx, lymphoma
Quelles sont les cinq causes d’anémie hémolytique auto-immune acquise froide?
Idiopatique, mononucléose.ose, mycoplasmos,e lymphoma, paroxysmal cold haemoglobinuria
Quelles sont les quatre causes d’anémie hémolytique allo immune acquise ?
Rh+, ABO, mauvaise transfusion, Mx
Quel type d’anémie suis-je ? Lorsque les globules rouges sont recouverts d’Ig et sont captés par les macrophages du RE et ont des récepteurs pour les fragments Ig Fc
Anémie hémolytique auto-immune de type chaud
Vrai ou faux ? Dans l’anémie hémolytique auto-immune de type chaud, les GR deviennent de plus en plus sphérique
Vrai
Quel est le type d’anticorps majoritaire lors de l’anémie hémolytique auto-immune de type chaud ?
IgG
Quel type d’anémie suis-je ? Lorsque l’auto-anticorps IgM s’attache aux globules rouges principalement dans la circulation périphérique où la temp.rature du sang est refroidie
l’anémie hémolytique auto-immune de type froid
Si l’auto anticorps dans l’anémie hémolytique auto-immune de type froide est monoclonale, cela peut être quels deux syndromes ?
- Syndrome d’hémagglutinine froide primaire
- Troubles lympgoprolifératifs
Si l’auto anticorps dans l’anémie hémolytique auto-immune de type froide est polyclonale transitoire, cela peut être quels deux syndromes ?
- Mononucléose infectieuse
- Pneumonie à mycoplasma
Quels sont les trois signes/symptômes associés à la maladie d’agglutination froide primaire ?
Itère léger, splénomégalique, acrocyanose
Quel type d’anémie suis-je ? Hémolyse intravasculaire aiguë après exposition au froid
Hémoglobinurie paroxystique à froid
Dans quelles deux situations une anémie allo-immune peut se produire ?
Transfusion de sang ABO-incompatible et maladie hémolytique du nouveau-né
Quel type d’anémie suis-je? Lorsque les anticorps iGG passent de la circulation maternelle à travers le placenta dans la circulation du foetus où ils réagissent avec les GR foetaux
Maladie hémolytique du nouveau-né
Quel anticorps est responsable de la plupart des cas de maladie hémolytique du nouveau-né sévère ?
Anti-D
Vrai ou faux ? La maladie hémolytique du nouveau-né Rh peut se manifester dès la première grossesse
Faux, au moins 1 grossesse est nécessaire pour développer ce syndrome
Quels sont les six signes/symptômes d’une forme modérée d’une maladie hémolytique du nouveau-né Rh ?
Anémie, jaunisse, pâleur, tachycardie, oedème, hématpsplénomégalie, atteinte du SNC
La majorité des maladies hémolytiques du nouveau-né ABO sont causés par quel type d’anticorps ?
Anticorps IgG immunisés chez les mères du groupe O
Vrai ou faux ? La maladie hémolytique du nouveau-né ABO peut se produire dès la première grossesse
Vrai
