Anémie macrocytaire - 2 Flashcards
Comment évaluée le médullograme ?
La richesse globale de l’étalement est évaluée par le nombre de cellules présentes sur un champ
Qui suis-je ? Pancytopénie qui résulte de l’hypoplasie de la moelle osseuse
Anémie aplasique
Quels sont les deux types d’anémie aplasique ?
Primaire (congénitale ou acquise) et secondaire
Quels sont les deux types d’anémie aplasique primaire ?
Congénitale (Fanconi) et idiopathique (sans cause connue)
Quelle sont les sept causes d’anémie aplasique secondaire ?
Radiation ionisante, produits chimiques, médicaments, virus, maladies anto-immunes, GVHD associé à des transfusions, thymome
Quel type d’hérédité caractérise l’anémie de Fanconi ?
Hérédité autosome récessive
Quels sont les trois gènes mutés pour l’anémie aplasique acquise idiopathique ?
PIGA, ASXLI, DNMT3A
Chez quelle population l’anémie aplasique est le plus fréquemment retrouvé ?
Asiatique
Quels sont les sept signes et symptômes d’une anémie/neutropénie/thrombocytopénie ?
Ecchymose, saigmenet des gencives, épistaxis, ménorragie, hémorragies rétiniennes, absence de splénomégalique/hépatomégalie, infection de la bouche
Quelles sont les quatre caractéristiques laboratoires de l’anémie aplasique ?
Anémie normo ou macrocytaire, nombre de réticulocytes bas, pancytémie, hypoplasie médullaire
Quelles sont les quatre voies de traitement général pour l’anémie aplasique ?
Retirer source du problème, Transfusion de sang, utilisation d’agent antibrinolytique, transfusion de granulocytes
Quels sont les quatre signes et symptômes du syndrome myélodyspasique ?
Signes et Sx d’anémie, infection grave, échymose/hérrogaie fréquente, PAS de splénomégalie,
Vrai ou faux ? Les patients souffrant du syndrome myélodysplasqiue présentent souvent une splénomégalique
Faux
Vrai ouf aux ? Est-ce plus les hommes ou les femmes qui souffrent du syndrome myélodysplasique ?
Hommes
Lors du syndrome myélodysplasique, les réticulocytes sanguins sont augmentés ou diminués ? Et les granulocytes ?
Diminution des réticulocytes et de sgranulocutes
Vrai ou faux ? Lors du syndrome myélodysplasique, il est fréquent de retrouver plusieurs myéloblastes dans le sang, ce qui est signe de mauvais pronostique
Vrai
Comment est le médullogramme fait chez un patient présentant le syndrome myélodysplasique ?
Hypercellulaire et dysplasie
Quels sont les deux types d’érythrocytes retrouvés dans la moelle d’un patient présentant le syndrome myélodysplasique ?
Normoblastes multinucléés et sidéroblastes en anneaux
Quelle sont les trois caractéristiques des mégacaryocytes retrouvés dans la moelle des patients souffrant du syndrome myélodysplasique ?
Micronycléaire, binucléaire et forme polynucléaire
Quelles sont les quatre caractéristiques cytogénétique souvent retrouvées chez les patients présentant un syndrome myélodysplasique ?
6q-, perte totale ou partielle des chromosomes 5 ou 7, trisomie 8
Quels sont les deux traitements pour un patient à risque faible présentant un syndrome myélodysplasique (soit <5% de blasâtes dans la moelle osseuse et une seule cytopénie) ?
Injection de facteurs de croissance hématopoïétique et de G-CSF
Quels sont les trois traitements pour un patient à haut risque présentant un syndrome myeloblastqiue (soit >5%, bi ou pancytopénique) ?
Transplantation de cellules souches, chimiothérapie intensive, inhibiteurs de l’ADN méthyltransférase
Quelle est la taille et poids normal de la rate ?
150-250g et 5 à 13 cm
Le sang entre dans la rate par quelle artère ?
Artère splénqiue
La pulpe rouge représente quel pourcentage de la rate ?
75%
Quelle portion de la rate a un rôle essentiel dans la surveillance de l’intégrité des globules rouges ?
Pulpe rouge
Les zones marginales et périfolliculaires de la rate sont riches de quelles deux cellules ?
Macrophages et cellules dendritiques
Quelles sont les deux types de circulations présentes dans la rate ? Laquelle devient plus importante lors de splénomégalique ?
Lente* et rapide
Quelles sont les cinq grandes causes (classes) de splénomégalique ?
Hématologique, infections, hypertension portale, maladies systémiques, maladies de stockage
Quels sont les six maladies hématologiques pouvant mener à une splénomégalique ?
Cancer hématologique, thalassémie majeure ou intermédiaire, anémie drépanocytaire, anémie hémolytique, anémie mégaloblastique, myélofibrose primaire
Quelles sont les deux caractéristiques de l’hypersplénisme ?
Augmentation taille rate, diminution lignées cellulaires dans le sang