Problème 03 - Cardiopathies congénitales

Question 1

Physiologie de la circulation foetale (présence de trois shunts physiologiques).

Answer 1

La circulation foetale commence dans le placenta, où ont lieu les échanges gazeux avec la mère (car poumons remplis de liquide).

Sang oxygéné quitte le placenta → veine ombilicale → ductus venosus (bypass du foie) OU veines du foie → veine cave inférieure → OD.

À partir de l’OD, séparation du sang oxygéné :

• Majorité passe par foramen ovale (bypass des poumons) → OG → VG → aorte → haut du corps, myocarde, cerveau
• Partie restante passe par VD → artère pulmonaire → artérioles pulmonaires (12% à cause de vasoconstriction) OU canal artériel (88%, bypass des poumons)

Canal artériel se jette dans l’aorte → artère ombilicale → retour au placenta.

Question 2

Physiologie de la circulation de transition (fermeture des shunts physiologiques).

Answer 2

Après la naissance, les poumons remplacent le placenta comme lieu d’échanges gazeux.

1. Expansion pulmonaire (par entrée d’oxygène) → baisse de résistance vasculaire pulmonaire.
2. Augmentation du flot pulmonaire → augmentation de pression dans OG. Flot veineux ombilical est enlevé (constriction du ductus venosus) → baisse de pression dans OD.
3. P OG > P OD → constriction du foramen ovale.
4. Taux de prostaglandine diminue (élevé avant la naissance) → constriction du canal artériel.
5. Voies circulatoires G et D sont séparées → volume du VG augmente (hypertrophie), volume du VD diminue.

Question 3

Principales étapes de l’embryologie cardiaque.

Answer 3

1. Développement du tube cardiaque (milieu de 3e semaine) :
   
   • Fusion des tubes cardiaques endothéliaux pour former le coeur primitif
   • Extérieur du coeur primitif → mésoderme (deviendra le myocarde)
   • Premier battement → 22-23e jour
2. Formation de la boucle cardiaque (23e au 28e jour) : formation des chambres primitives → tube se plie
3. Cloisonnement (entre 4e et 6e semaine) :
   
   • Des oreillettes : formation et fusion de deux septums avec ouverture (foramen ovale)
   • Du canal AV : séparation en deux orifices (mitral et tricuspide)
   • Des ventricules : développement du septum IV avec trou (foramen IV), développement du septum aortico-pulmonaire → produit artère pulmonaire et aorte
4. Développement des valves cardiaques (à partir d’excroissances mésenchymales modelées en feuillets par apoptose + flux sanguin)

Question 4

Symptômes permettant de suspecter une cardiopathie congénitale chez l’enfant

Answer 4

Cavité qui reçoit le shunt est soumise à volume + pression élevés → insuffisance cardiaque.

Signes et symptômes chez l’enfant :

• Infections récurrentes des VRI
• Tachypnée (> 60)
• Tachycardie (> 160)
• Failure to thrive
• Précordium hyper-dynamique
• Cardiomégalie
• Souffles cardiaques
• Signes d’IC D ou G
• Irritabilité
• Endocardite bactérienne

Désaturation de l’hémoglobine dans les lésions cyanotiques : cyanose, hypoxie, acidose métabolique, hippocratisme digital, renplissage capillaire > 2 sec.

Question 5

Symptômes permettant de suspecter une cardiopathie congénitale chez l’adulte.

Answer 5

Symptômes non-spécifiques :

• Palpitations
• Dyspnée
• Fatigue
• Angine
• Syncope

Question 6

Définition de cyanose et différence entre cyanose centrale et périphérique.

Answer 6

Cyanose : coloration mauve ou bleutée de la peau, causée par la présence d’hémoglobine non-oxygénée dans les capillaires.

• 80-85% de saturation artérielle d’O₂
• Surtout sur les lèvres, les ongles, la langue

Cyanose centrale : associée à la désaturation du sang artériel (atteintes cardiaque ou pulmonaire).

Cyanose périphérique : associée à une circulation sanguine diminuée dans les membres périphériques (stagnation du sang dans les membres, souvent froids au toucher).

Question 7

Différencier une cyanose de cause cardiaque ou pulmonaire.

Answer 7

Inhalation d’oxygène à 100% → vérification de la PO₂ artérielle → si n’a pas changé, c’est cardiaque.

Question 8

Courbe de dissociation de l’hémoglobine.

Answer 8

Courbe de dissociation de l’hémoglobine : relation entre le taux d’hémoglobine saturée en O₂ (en %) et la pression artériolocapillaire en O₂ (en mm Hg).

• Partie abrupte de la courbe (tissus du corps) : petite baisse de pression → ++ diminution de l’affinité Hb-O₂ → O₂ relâché facilement (baisse d’Hb saturée).
• Courbe déplacée vers la gauche (ex. chez les nouveaux-nés) → affinité Hb-O₂ augmentée. Courbe déplacée vers la droite → affinité Hb-O₂ diminuée.

Si affinité forte → relâchement difficile.

Question 9

Molécules qui influencent l’affinité de l’hémoglobine pour le O₂.

Answer 9

Oxygène : liaison d’O₂ à une molécule d’Hb → favorise liaison d’autres O₂ à la même molécule d’Hb.

Effet H+ (Bohr) :

• pH bas (tissus) → faible affinité Hb-O₂
• pH élevé (poumons) → grande affinité Hb-O₂

Effet CO₂ : davantage de CO₂ dans les tissus.

• Dissocié en H₂CO₃ (acide) dans les tissus → faible affinité Hb-O₂
• Reste sous forme CO₂ dans les poumons → grande affinité Hb-O₂

Effet 2,3-DPG : sécrété lors d’une hypoxie (ex. cyanose, haute altitude, anémie) → diminue l’affinité Hb-O₂

Question 10

Morphologie des oreillettes et des ventricules.

Answer 10

Chaque élément du coeur est identifié par ses caractéristiques morphologiques (Ø position ni fonction).

Oreillettes : forme ovoïdale.

• Droite : VCS en haut + VCI en bas (reçoit retour systémique), comprend noeud sinusal.
• Gauche : axe horizontal, veines pulmonaires (reçoit retour pulmonaire), comprend l’auricule.

Ventricules :

• Droit : face antérieure, valve tricuspide, trabécules grossiers & larges, forme triangulaire, conus.
• Gauche : face postéro-inférieure, + musculaire, valve mitrale (pas d’attaches septales), forme + allongée, trabécules fins & nombreux.

Question 11

Morphologie des gros vaisseaux.

Answer 11

Aorte : divisée en aorte ascendante (segment initial, émerge du VG), aorte horizontale (donne naissance à tronc brachio-céphalique, artère carotide commune G, artère sous-clavière G), aorte descendante (séparée par l’isthme aortique, descend dans le tronc).

Artère pulmonaire : part du VD, se sépare en artères pulmonaires D et G.

Sont surtout à la gauche du coeur.

Question 12

Position du coeur dans le thorax.

Answer 12

Il s’étend obliquement de la deuxième côte au cinquième espace intercostal. Son apex pointe en direction de la hanche gauche.

Position du coeur dans le thorax : définie par l’orientation de la pointe.

• À gauche : lévocardie (normal)
• À droite : dextrocardie
• Au milieu : mésocardie

Question 13

Situs (disposition) des oreillettes, des ventricules et des gros vaisseaux.

Answer 13

Situs des oreillettes :

• Solitus : gauche à gauche, droite à droite
• Inversus : gauche à droite, droite à gauche

Situs des ventricules :

• D-loop : gauche à gauche, droite à droite
• L-loop : gauche à droite, droite à gauche

Situs des gros vaisseaux :

• Normoposés : aorte → VG, artère pulmonaire → VD
  
  • Solitus (normal) : valve aortique à D & en arrière de valve pulmonaire
  • Inversus : valve aortique à G & en avant de valve pulmonaire
• Transposés : aorte → VD, artère pulmonaire → VG
  
  • D-malposition : valve aortique à D de valve pulmonaire
  • L-malposition : valve aortique à G de valve pulmonaire
  • A-malposition : valve aortique en avant de valve pulmonaire

Question 14

Différence entre un souffle fonctionnel et un souffle organique.

Answer 14

Souffle fonctionnel (souvent chez l’enfant) : causé par le flux sanguin turbulent sans la présence d’anomalies morphologique et fonctionnelle du coeur.

• ECG et radiographie sont normaux
• Pas de symptômes
• Caractéristiques du souffle : milieu de systole, type éjectionnel, basse tonalité, B1 et B2 normaux

Souffle organique : causé par une anomalie morphologique ou hémodynamique du coeur, lié à une lésion anatomique.

Si souffle diastolique → organique.

Question 15

Définition d’une lésion acyanogène et principales cardiopathologies associées.

Answer 15

Lésion acyanogène : anomalie qui crée un shunt cardiaque gauche → droite (bypass de la circulation systémique) ; entraîne hypertension pulmonaire + hypertrophie du VD.

• Communication interventriculaire
• Communication interauriculaire
• Persistance du canal artériel
• Sténose pulmonaire
• Sténose aortique
• Coarctation de l’aorte

Question 16

Syndrome d’Eisenmenger dans les lésions acyanogènes.

Answer 16

Syndrome d’Eisenmenger : l’hypertension pulmonaire peut faire augmenter la pression du coeur droit → inversion du shunt cardiaque (devient D → G).

• Bypass des poumons
• Hypoxémie et cyanose

Question 17

Communication interventriculaire : pathophysiologie et principaux traitements.

Answer 17

Pathophysiologie : ouverture dans septum IV qui crée un shunt gauche → droite (car pression VG > VD).

En périnatal, shunt quasi-nul (résistance systémique = résistance pulmonaire).

• Augmentation de pré-charge du VG → dilatation avec insuffisance systolique
• Pas de surcharge du VD (shunt pendant la systole → sang direct dans artère pulmonaire)
• Augmentation de circulation pulmonaire → hypertension pulmonaire

Principaux traitements :

• Fermeture spontanée du shunt fréquent avant 2 ans → attendre avant chirurgie
• Si IC ou hypertension pulmonaire, fermeture chirurgicale
• Traiter si CIV significative, si symptomatique, si dilatation du VG

Question 18

Communication interventriculaire : manifestations cliniques et examen physique.

Answer 18

Manifestations cliniques :

• Petite CIV : asymptomatique
• Grosse CIV : retard de croissance, baisse de tolérance à l’effort, infections pulmonaires répétées, IC congestive

Examen physique : écho cardiaque pour diagnostic.

• Souffle holosystolique (bordure sternale gauche) et frémissement systolique
• Murmure mi-diastolique au foyer mitral
• Si hypertension pulmonaire : baisse du souffle, B2P fort, cyanose, impulsion systolique importante
• Eisenmenger possible

ECG : hypertrophie du VG. Radiographie : si gros défaut, cardiomégalie, vasculature pulmonaire large.

Question 19

Communication interauriculaire : pathophysiologie et principaux traitements.

Answer 19

Pathophysiologie : ouverture dans septum interauriculaire qui crée un shunt gauche → droite (car pression OG > OD).

Trois types : au niveau de l’ostium secundum (++), ostium primum, sinus veineux (+ persistance du foramen ovale).

• Surcharge de volume dans l’OD, VD et vaisseaux pulmonaires → élargissement → hypertension pulmonaire possible
• Pas d’élargissement de l’OG → retour pulmonaire passe directement dans l’OD

Traitements : indiqué si dilatation des chambres droites ou IC congestive.

• Fermeture par cathéter
• Suturation du shunt ou pose d’un pach synthétique ou péricardique si impossible par cathéter
• Possibilité de fermeture avant 2-4 ans

Question 20

Communication interauriculaire : manifestations cliniques et examen physique.

Answer 20

Manifestations clinique : souvent asymptomatique.

• Dyspnée à l’effort, fatigue, IVR, symptômes d’IC
• Endurance diminuée, fibrillation auriculaire (adultes)

Examen physique :

• Soulèvement parasternal gauche
• Dédoublement fixe du B2
• Souffle systolique au foyer pulmonaire
• Souffle mi-diastolique au foyer tricuspide
• Eisenmenger possible

ECG : hypertrophie VD + élargissement OD, BBD, possible déviation de l’axe. Radiographie : cardiomégalie, artère pulmonaire proéminente. Échographie cardiaque (diagnostic) : élargissement du VD + OD, visualisation de la CIA.

Question 21

Persistance du canal artériel : pathophysiologie et principaux traitements.

Answer 21

Pathophysiologie : non-fermeture du canal artériel à la naissance, ce qui crée un shunt aorte descendante → artère pulmonaire gauche.

• Diminution de résistance pulmonaire à la naissance → surplus de sang dans circulation pulmonaire, OG, VG → dilatation + IC gauche
• Si hypertension pulmonaire → cyanose des pieds

Traitements : canal peut se fermer dans premiers mois.

• Nouveaux-nés avec ICC : inhibiteurs de la synthèse de prostaglandine
• Sinon, ligature du canal par cathéter ou par chirurgie (pour presque tous)

Question 22

Persistance du canal artériel : manifestations cliniques et examen physique.

Answer 22

Manifestations cliniques : si petit canal, asymptomatique.

• Moyen canal : fatigue, dyspnée, fibrillation auriculaire (âge adulte)
• Gros canal : IVR inférieures récurrentes, atélectasie, IC congestive avec tachypnée, dénutrition, retard de croissance

Examen physique :

• Endartérite
• Souffle continu au 2e espace intercostal gauche
• B2 augmenté
• Eisenmenger possible

Radiographie : cardiomégalie, vasculature pulmonaire proéminente. ECG : si large shunt, hypertrophie VG. Échographie cardiaque (diagnostic) : visualisation du défaut.

Question 23

Sténose pulmonaire : pathophysiologie et principaux traitements.

Answer 23

Pathophysiologie : sténose pulmonaire (++ au niveau de la valve pulmonaire) cause une obstruction à l’éjection du VD → augmentation de pression du VD → hypertrophie du VD → si sévère, IC droite.

Traitements :

• Rarement nécessaires (indiqués si symptomatique)
• Valvuloplastie par cathéter ou chirurgie valvulaire

Question 24

Sténose pulmonaire : manifestations cliniques et examen physique.

Answer 24

Manifestations cliniques : très souvent asymptomatique.

Si sévère :

• Dyspnée d’effort, angine
• Signes d’IC droite (oedème périphérique, ascite, distension des jugulaires)

Examen physique :

• Soulèvement parasternal
• Souffle d’éjection systolique crescendo-decrescendo fort au foyer pulmonaire + frémissement
• Clic éjectionnel systolique
• Dédoublement augmenté de B2

Radiographie : élargissement OD + VD, dilatation artère pulmonaire. ECG : hypertrophie du VD, déviation droite de l’axe. Échographie cardiaque (diagnostic) : morphologie de la valve, hypertrophie du VD.

Question 25

Sténose aortique : pathophysiologie et principaux traitements.

Answer 25

Pathophysiologie : développement anormal de la valve aortique (feuillet bicuspide) → rétrécissement de l’orifice → pression augmentée dans VG → hypertrophie du VG → déformation de l’aorte.

Traitement : souvent pas nécessaire.

• Si obstruction importante, valvuloplastie par ballon transcathéter
• Si fonctionne pas, réparation par chirurgie

Question 26

Sténose aortique : manifestations cliniques et examen physique.

Answer 26

Manifestations cliniques :

• Symptômes IC avant 1 an : tachypnée, tachycardie, dénutrition (< 10%)
• Fatigue, dyspnée à l’effort, angine, syncope

Examen physique :

• Souffle systolique crescendo-decrescendo au foyer aortique
• Clic d’éjection systolique
• Dédoublement inversé de B2 (B2A après B2P)

Radiographie : élargissement VG, dilatation aorte. ECG : hypertrophie VG. Échographie cardiaque (diagnostic) : morphologie de la valve.

Question 27

Coarctation de l’aorte : pathophysiologie et principaux traitements.

Answer 27

Pathophysiologie : lumière de l’aorte plus étroite (isthme) → augmentation de post-charge.

• Flot diminué vers les MI (Ø MS)
• Si pas corrigé : hypertrophie du VG, dilatation des vaisseaux sanguins collatéraux des artères intercostales (érosion des côtes), HTA

Traitements :

• Nouveaux-nés avec obstruction sévère : injection de prostaglandines (garder canal artériel ouvert)
• Réparation par chirurgie (angioplastie)

Question 28

Coarctation de l’aorte : manifestations cliniques et examen physique.

Answer 28

Manifestations cliniques : parfois asymptomatique.

• Symptômes non-spécifiques reliés à l’HTA (ex. céphalées), claudication
• Si sévère : symptômes d’IC

Examen physique :

• Augmentation de pression des MI → TA systolique des bras > jambes (parfois bras droit > bras gauche)
• B2 augmenté
• Pouls fémoral retardé et plus faible
• Souffle mi-systolique au niveau de poitrine et dos

Radiographie : érosion des côtes postérieures, cardiomégalie. ECG : hypertrophie VG. Échographie cardiaque : voir la coarctation.

Question 29

Définition d’une lésion cyanogène et classification des plus fréquentes.

Answer 29

Lésion cyanogène : anomalie cardiaque qui crée un shunt droite → gauche (bypass des poumons, le sang désoxygéné se rend dans la circulation systémique).

• Transposition des gros vaisseaux (cause principale de cyanose chez nouveau-né)
• Tétralogie de Fallot (cause principale de cyanose chez jeune enfant)

Question 30

Transposition des gros vaisseaux : pathophysiologie et principaux traitements

Answer 30

Pathophysiologie : aorte provient du VD, artère pulmonaire provient du VG.

Circulations systémique et pulmonaire sont en parallèles :

• Sang du retour systémique passe par VD → aorte → circulation systémique
• Sang du retour pulmonaire passe par VG → artère pulmonaire → poumons

Si pas de communication entre les deux (ex. par canal artériel) → hypoxémie et cyanose → mort.

Traitements :

• Non-chirurgicaux : injection de prostaglandines, administration d’O₂, correction de l’acidose
• Chirurgicaux : d’abord septosomie par cathéter, ensuite chirurgie de Rastelli (création de tunnels) ou switch artériel (on replace les vaisseaux)

Question 31

Transposition des gros vaisseaux : manifestations cliniques et examen physique.

Answer 31

Manifestations cliniques :

• Cyanose dès la naissance
• Signes d’ICC (dyspnée, hépatomégalie, difficultés à l’alimentation)
• Tachypnée, acidose métabolique
• Hypoxémie (répond pas à O₂)

Examen physique :

• B2 unique et fort (B2P inaudible)
• Hypoglycémie, hypocalcémie

Radiographie : normale. ECG : hypertrophie VD. Échographie cardiaque (diagnostic) : orientation anormale des vaisseaux.

Question 32

Tétralogie de Fallot : pathophysiologie et principaux traitements.

Answer 32

Pathophysiologie : déplacement antérieur du septum interventriculaire.

• Communication entre ventricules
• Sténose pulmonaire (obstruction par septum) → hypertrophie du VD
• Aorte reçoit le sang des deux ventricules

Sténose pulmonaire augmente post-charge → sang systémique désoxygéné va du VD au VG et dans l’aorte → hypoxémie, cyanose.

Traitements :

• Chirurgie : fermeture de la CIV, patch d’élargissement à l’endroit de la sténose
• En attente de chirurgie : création d’une voie entre aorte et artère pulmonaire (G → D)
• Antibiothérapie prophylaxique

Question 33

Tétralogie de Fallot : manifestations cliniques et examen physique.

Answer 33

Manifestations cliniques : crises après exercice, alimentation, pleurs.

• Irritabilité, cyanose, hyperventilation
• Fatigue, essoufflement
• Retard de croissance, malnutrition

Examen physique :

• Cyanose
• Hippocratisme digital
• Soulèvement parasternal gauche
• Souffle d’éjection systolique
• B2 unique (B2P inaudible)

Radiographie : hypertrophie du VD, marques de vasculature pulmonaire diminuées. ECG : hypertrophie VD, déviation droite. Échographie cardiaque (diagnostic) : visualisation du défaut, hypertrophie VD.

Question 34

Moyens préventifs de l’endocardite bactérienne : soins dentaires, antibioprophylaxie.

Answer 34

Endocardite peut survenir lors de : procédures dentaires, invasives du tractus respiratoire, des voies urinaires.

Soins dentaires : pas beaucoup de cas d’EI causés par une procédure dentaire → plus important de promouvoir une bonne hygiène dentaire.

Antibioprophylaxie : nécessaire dans quatre conditions.

1. Valve cardiaque prosthétique
2. Antécédent d’endocardite infectieuse
3. Cardiopathie congénitale :
   
   • Anomalie cyanogène non-réparée
   • Post-réparation complète (6 premiers mois) avec matériel prosthétique
   • Post-réparation incomplète avec matériel prosthétique
4. Patient avec greffe cardiaque + valvulopathie cardiaque.

Prophylaxie recommandée : une seule dose de pénicilline 30-60 min avant la procédure (per os ou IV si per os impossible).