Problema 8 - Bolhosas Flashcards
O que é o penfigoide bolhoso?
A dermatose bolhosa autoimune subepidérmica mais comum
Qual é a faixa etária mais comum para a instalação do penfigoide bolhoso?
Após os 60 anos de idade
Qual HLA está mais associado ao penfigoide bolhoso?
HLA-DQB1
Qual a relação entre penfigoide bolhoso e neoplasias internas?
Aparentemente, não há associação
Quais são os autoanticorpos envolvidos na fisiopatologia do penfigoide bolhoso?
IgG contra BP230 e BP180
Qual é o determinante antigênico mais relevante na patogenia do penfigoide bolhoso?
BP180
Como é a apresentação clínica inicial do penfigoide bolhoso?
Prurido generalizado intenso, pápulas e lesões urticadas
Não há presença de bolhas no início
Quais as características das lesões bolhosas do penfigoide bolhoso?
Vesículas e bolhas sobre placa urticada
Bolhas são tensas, medem de 1 a 4 cm e possuem fluido claro ou hemorrágico
Em que áreas do corpo as bolhas do penfigoide bolhoso são mais frequentes?
Áreas flexurais, como axilas e região inguinal
Qual é o método diagnóstico para o penfigoide bolhoso?
Histopatológico e imunofluorescência direta
O que mostra o Histopatológico de um paciente com penfigoide bolhoso?
Mostrará uma clivagem com formação de bolha na região subepidérmica
Qual é a droga mais utilizada para o tratamento do penfigoide bolhoso?
Prednisona (0,5 a 1mg/kg/dia)
Redução gradual da medicação
Qual é a taxa de letalidade do penfigoide bolhoso?
Até 40%
Qual é a definição de epidermólise bolhosa?
Grupo de 4 doenças genéticas raras caracterizadas por fragilidade epitelial e formação de bolhas
Qual é a fisiopatologia da epidermólise bolhosa?
Desordens cutâneas genéticas
Quais são os tipos de epidermólise bolhosa?
- Epidermólise Bolhosa Simples (EBS)
- Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ)
- Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD)
Onde ocorre a clivagem na Epidermólise Bolhosa Simples?
Na epiderme, acima da membrana basal
Onde ocorre a clivagem na Epidermólise Bolhosa Distófica?
Na sublâmina densa (derme superior, logo abaixo da lâmina densa da membrana basal)
Onde ocorre a clivagem na Epidermólise Bolhosa Juncional?
Na lâmina lúcida da membrana basal
Quais são as características clínicas da Epidermólise Bolhosa Simples?
Bolhas localizadas ou generalizadas, com hiperqueratose nas palmas e solas.
Quais são as características clínicas da Epidermólise Bolhosa Juncional?
Acometimento generalizado, com risco de cicatrizes profundas, estenoses e comprometimento sistêmico
Quais são as características clínicas da Epidermólise Bolhosa Distrófica?
- Bolhas mucocutâneas difusas
- Malformações ungueais
- Cicatrizes e deformidades
Como é confirmado o diagnóstico de epidermólise bolhosa?
Por biópsia de pele, imunofluorescência, microscopia eletrônica e análise genética
Qual é o tratamento recomendado para epidermólise bolhosa?
Evitar traumas e fricção, manejo multidisciplinar
ATB e cirurgias para complicações
Quais os indivíduos acometidos pelo pênfigo foliáceo?
Adultos, jovens e crianças
O que caracteriza a fisiopatologia do pênfigo foliáceo?
Produção de autoanticorpos IgG contra desmogleína 1
Qual o camada da pele é afetada no pênfigo foliáceo?
Camada granulosa alta, rica em desmogleína 1 (manter coesão dos ceratinócitos)
Onde se iniciam as lesões do pênfigo foliáceo?
Áreas seborreicas da face e couro cabeludo
Não há lesão em mucosas
Como é a manifestação inicial do pênfigo foliáceo?
Vesículas e bolhas extremamente superficiais
Rompem muito rapidamente e
Evoluem com erosões superficiais de base eritematosa e escamocrostas
Qual é o sinal característico no pênfigo foliáceo?
Sinal de Nikolsky presente
Qual é o sintoma característico no pênfigo foliáceo?
Queimação pelo corpo
Como é o diagnóstico do pênfigo foliáceo?
Histopatológico e imunofluorescência direta
O que mostra o Histopatológico de um paciente com pênfigo foliáceo?
Clivagem com formação de bolha subcórnea
O que é investigado na imunofluorescência direta em um paciente com pênfigo foliáceo?
Depósitos de IgG e C3 (complemento) entre os ceratinócitos da epiderme
Qual é a droga de escolha para o tratamento do pênfigo foliáceo?
Prednisona
A prednisona é iniciada na dose de 1mg/kg/dia e a dose é reduzida lentamente após o controle da doença.
Qual outra droga começou a ser usada recentemente para o tratamento de pênfigo foliáceo e vulgar?
Rituximab (anti-CD20)
Quais são os autoanticorpos detectados no pênfigo vulgar?
Desmogleína 1 e 3
Os autoanticorpos da classe IgG têm como principais alvos a desmogleína 1 e 3.
Qual é a faixa etária mais comum para o pênfigo vulgar?
Entre 40 a 60 anos
A prevalência é maior em judeus e povos do Mediterrâneo e não há predileção por sexo.
Qual é o sinal semiológico presente no pênfigo vulgar?
Sinal de Nikolsky
O sinal de Nikolsky é o descolamento da epiderme ao realizar fricção lateral na pele.
Qual é a camada da pele mais acometida pelo pênfigo vulgar?
Região suprabasal
Alta concentração de desmogleína 3
Presente em regiões de mucosa
Como é caracterizada a apresentação clínica do pênfigo vulgar?
Acometimento de mucosas e lesões cutâneas tardias
A mucosa oral é frequentemente acometida, podendo levar a áreas exulceradas dolorosas.
Quais as características das lesões mucosas do pênfigo vulgar?
Lesões aftoides, que podem evoluir para áreas exulceradas extensas (rompimento de bolhas)
Quais as características das lesões de pele do pênfigo vulgar?
Vesículas e bolhas flácidas de conteúdo seroso ou hemorrágico.
Essas bolhas rompem-se e levam ao surgimento de áreas de erosão vermelho vivo, de aspecto sangrante, dolorosas e com odor característico de “ninho de rato”
Quais são os achados histopatológicos no diagnóstico de pênfigo vulgar?
Bolha intraepidérmica na região suprabasal
A imunofluorescência demonstra depósitos de IgG e C3 entre os ceratinócitos.
Qual é o tratamento do pênfigo vulgar?
Prednisona
É igual ao tratamento do pênfigo foliáceo
Rituximab també é usado
A prednisona é iniciada na dose de 1mg/kg/dia e a dose é reduzida lentamente após o controle da doença.
Quais são os principais fatores na fisiopatologia da acne? (4)
- Hiperceratinização folicular
- Hipersecreção sebácea
- Colonização de P. acnes
- Ativação do processo inflamatório
Como se classifica a acne de acordo com a gravidade? (5)
- Grau I: Acne comedoniana
- Grau II: Acne papulopustulosa
- Grau III: Acne nodulocística
- Grau IV: Acne conglobate
- Grau V: Acne fulminante
Qual a característica da lesão da Acne comedoniana (grau I)?
A predominância das lesões é de comedões abertos e fechados.
Geralmente inicia-se pelo nariz, fronte e mento.
Qual a característica da lesão da Acne papulopustulosa (grau II)?
Há predominância das lesões inflamatórias, pápulas e pústulas, podendo haver comedões.
Qual a característica da lesão da Acne nodulocística (grau III)?
Há comedões, pápulas, pústulas e nódulos.
Esses nódulos são formados a partir da ruptura follicular, com intensa reação inflamatória
Qual a característica da lesão da Acne conglobate (grau IV)?
Além dos nódulos em grande número, há formação de abscessos e fístulas.
Tem maior incidência em homens
Qual a característica da lesão da Acne fulminante (grau V)?
Esse tipo é muito raro.
Pode haver necrose das lesões cutâneas acompanhada de sintomas sistêmicos, como febre, leucocitose, poliartralgia e lesões ósseas
Qual condição está frequentemente associada à acne da mulher adulta?
Síndrome dos ovários policísticos
A acne da mulher adulta surge ou se mantém a partir dos 25 anos.
Qual é a principal droga utilizada na pulsoterapia para pênfigo vulgar?
Metilprednisolona
A pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia, IV) é indicada em casos graves ou refratários.
O que a imunofluorescência direta detecta?
Autoanticorpos
A imunofluorescência é essencial para o diagnóstico das doenças autoimunes que causam bolhas.
Qual é o tratamento utilizado para casos de acne até grau II?
Tratamento tópico
O tratamento tópico é indicado para casos leves de acne.
Quais são as principais medicações tópicas para o tratamento da acne?
- Adapaleno (retinoide tópico)
- Peróxido de benzoila
- Clindamicina
Essas medicações têm diferentes mecanismos de ação contra a acne.
Qual a ação dos retinoides tópicos na acne?
Ótima ação contra a hiperceratinização folicular
Os retinoides ajudam a desobstruir os poros.
Qual a ação do peróxido de benzoila e da clindamicina na acne?
Boa ação contra o P. acnes e redução do processo inflamatório
Essas medicações podem ser usadas em combinação.
Qual é o tratamento sistêmico utilizado para acne a partir do grau III?
Antibióticos orais ou isotretinoína
O tratamento sistêmico é indicado para casos mais severos.
Quais são as principais classes de antibióticos utilizados para o tratamento da acne?
- Tetraciclinas
- Macrolídeos
Esses antibióticos ajudam a reduzir a colonização do P. acnes.
Por quanto tempo geralmente utilizamos antibióticos sistêmicos para acne?
Até 3 meses
O uso prolongado pode levar a resistência.
Qual é a droga padrão ouro para o tratamento da acne?
Isotretinoína (ácido 13-cis-retinoico)
A isotretinoína atua em todos os mecanismos fisiopatológicos da acne.
Qual é o principal efeito da isotretinoína no tratamento da acne?
Redução da atividade da glândula sebácea
Isso ajuda a controlar a oleosidade da pele.
Qual é a tendência atual no uso de isotretinoína para acne?
Manter até o paciente apresentar completa resposta terapêutica
O tratamento é individualizado.
O que é o bloqueio androgênico e para que é utilizado?
Bloqueio da ação dos hormônios masculinos para tratar a acne da mulher adulta
Hormônios masculinos aumentam a produção sebácea.
Quais métodos podem ser utilizados para realizar o bloqueio androgênico?
- Anticoncepcionais orais
- Espironolactona
Esses métodos ajudam a controlar a acne hormonal.
Qual dispositivo intrauterino pode piorar a acne?
DIU de levonorgestrel
O levonorgestrel pode aumentar a produção de sebo.
O que é uma erupção acneiforme?
Dermatose folicular com lesões semelhantes à acne
Pode ser desencadeada por medicamentos ou vitamina B12.
Quais são as principais causas de erupção acneiforme?
- Corticoides sistêmicos
- Anticonvulsivantes (lamotrigina)
- Vitamina B12
Essas substâncias podem causar lesões acneiformes.
Como se apresenta clinicamente uma erupção acneiforme?
Erupção súbita de pápulas e pústulas foliculares localizadas principalmente no tronco
É comum em pacientes em uso de corticoides.
Qual é o tratamento para erupção acneiforme?
Suspensão da droga desencadeante
O tratamento visa eliminar a causa da erupção.