Prion

Question 1

Définition prion?

Answer 1

De nature protéique, capable de provoquer chez l’homme et l’animal des affections neurodégénératives inoculables (=transmissibles) et incurables

Question 2

Taille d’un prion?

Answer 2

14 à 40 nm

Question 4

Comment sont appelées les affections générées pas les prions?

Answer 4

Encéphalopathie Spongiforme Subaiguë Transmissible : ESST

Question 5

Rapidité d’évolution des ESST? Zones atteintes? Conséquence physique sur ces zones? Conséquence sur le patient?

Answer 5

Évolution lente
Atteinte quasi exclusivement du système nerveux central
Aspect Spongiforme du cerveau car disparitions de corps neuronaux ce qui laisse apparaître des trous appelés lésions de vacuolisation
Perte de mémoire puis dégradation progressive de toutes les fonctions

Question 6

Comment sont appelés les prions a l’origine des

ESST?

Answer 6

Agent de Transmission Non Conventionnel (ATNC)

Question 7

3 caractéristiques importantes à prendre en compte lorsqu’on rencontre une ESST?

Answer 7

Maladie nerveuse
Évolution longue et lente
Incurable

Question 8

Caractéristique importante à prendre en compte lorsqu’on est face à des prions?

Answer 8

Leur capacité de propagation à différentes espèces : ils induisent des maladies contagieuses transmissibles à l’homme par ingestion (Zoonose)

Question 9

Origine du prion?

Answer 9

Origine endogène

Question 10

Gêné codant pour la Prp (protéine du prion) chez tous les mammifères?

Answer 10

Gêne prp-p

Question 11

Comment est la protéine du prion chez l’animal sain? Comment est nommée cette protéine? Et le prion? Caractéristique principale de cette protéine?

Answer 11

Elle est non pathogène
Protéine Prp^C
Prion d’origine cellulaire
Sensible aux proteases

Question 12

Localisation du prion chez les animaux malades? En quelle quantité? Comment est appelée la protéine? Caractéristiques?

Answer 12

Uniquement dans le tissu nerveux
Abondamment
Protéine Prp^SC ou Prp^RES
Résistante aux nucléases et proteases

Question 13

Qu’est-ce qui est indispensable pour déclencher une ESST?

Answer 13

La présence du gène normal donc du prion cellulaire Prp^C

Question 14

Ou est concentré tout le pouvoir infectieux du prion?

Answer 14

Dans la protéine

Question 15

2 voies de biogenèse des prions infectieux?

Answer 15

• une mutation affecte spontanément le gène du prion cellulaire ce qui induit la production de prion pathogène
• un prion pathogène exogène peut recruter un prion sain pour le transformer en prion pathogène

Question 16

Comment un prion pathogène peut transformer un prion sain en prion pathogène?

Answer 16

Le prion pathogène réalise une catalyse conformationnelle du prion sain ce qui le rend pathogène

Question 17

Pertinence de l’utilisation de chaleur sèche pour lutter contre les prions? De la chaleur humide? Des radiations? Des procédés chimiques (variation de pH, formol…)? Et de l’hypochlorite (javel) et la soude?

Answer 17

Le prion résiste à la chaleur sèche (c’est pourquoi des infections sont transmises via les instruments chirurgicaux)
Chaleur humide appliquée entre 132 et 138°c pendant au moins 1h sous haute pression provoque l’inactivation du prion
Les radiations ont aucun effet
Les prions résistent bien au procédés chimiques
Les seuls à forte concentration capables de détruire les prions

Question 18

Comment est le repliement de la protéine du prion normal? Et celui du prion pathogène? Conséquence pour ce dernier? Qu’est-ce qui provoque donc la résistance et le caractère pathogène du prion?

Answer 18

Repliement en hélice Alpha
Repliement en feuillet bêta -> lui confère une extrême résistance à l’action des enzymes
La transformation des hélices Alpha en feuillet bêta