Principes d'interprétation des ganglions lymphatiques

Question 1

Nommer 3 avantages de l’immunophénotypage par cytométrie de flux.

Answer 1

• Résultats rapides.
• Comparé à l’étude IHC, supérieur pour mettre en évidence une restriction des chaines légères.
• Offre un vaste répertoire de marqueurs complémentaires à l’IHC pour l’immunophénotypage (eg. CD103, CD52, FMC7).
• Très puissant dans le contexte d’aspiration cytologique et pour le diagnostic et la classification de lymphomes en utilisant des moyens minimalement invasifs.
• Permet l’analyse simultanée de plusieurs antigènes sur la même population cellulaire.
• Très sensible (permet la détection de maladie minime résiduelle).
• Standardisation plus facile permettant un meilleur contrôle de qualité.

Question 2

Dans le diagnostic différentiel entre une hyperplasie lymphoïde folliculaire et un lymphome folliculaire, nommer 5 éléments en faveur de chacun des diagnostics.

Answer 2

Question 3

Définir les grades histologiques du lymphome folliculaire.

Answer 3

Grade 1: 0-5 centroblastes/40x (bas grade)

Grade 2: 6-15 centroblastes/40x (bas grade)

Grade 3: >15 centroblastes/40x (haut grade)

3A: persistance de centrocytes

3B: plages de centroblastes sans centrocytes

Question 4

Comment doit-on effectuer le décompte des centroblastes pour établir le grade d’un lymphome folliculaire?

Answer 4

Compter les centroblastes dans 10 follicules néoplasiques représentatifs puis diviser par 10.

Champ 40x = 0,159 mm² (oculaire de 18 mm)

Question 5

Comment doit-on exprimer le grade d’un lymphome folliculaire si le grade est hétérogène?

Answer 5

Donner le % de chaque grade.

Question 6

Nommer la translocation retrouvée dans 90% des lymphomes folliculaires de bas grade et 70% des lymphomes folliculaires de haut grade.

Answer 6

t(14;18)(q32;q21)

Question 7

Nommer 2 étiologies de l’hyperplasie folliculaire avec centre germinatif régressif.

Answer 7

Maladie de Castleman

Diverses lymphadénopathies réactionnelles

Certains lymphomes: lymphome de la zone marginale, lymphome T angioimmunoblastique

Question 8

Quel est le principal diagnostic différentiel de l’hyperplasie folliculaire avec transformation progressive des centres germinatifs?

Answer 8

Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire

Question 9

Qu’est-ce que la lymphadénopathie dermatopathique?

Answer 9

Pathologie réactionnelle observée dans les ganglions des territoires de drainage de lésions cutanées (bénignes ou malignes; souvent chroniques et prurigineuses).

Plus souvent des ganglions axillaires.

Question 10

Nommer trois diagnostics différentiels d’une lymphadénopathie réactionnelle avec patron sinusale.

Answer 10

Histiocytose sinusale non spécifique

Hyperplasie de cellules B monocytoïdes

Syndrome hémophagocytaire

Maladie de Rosai-Dorfman

Maladie de Whipple

Lymphadénopathie avec surcharge lipidique (endogène ou exogène)

Question 11

Décrire l’aspect histologique de l’histiocytose sinusale non spécifique.

Answer 11

Sinus dilatés et remplis d’histiocytes.

+/- changements vacuolaires ou cellules en bague à châton

+/- hémophagocytose

Question 12

Quelle est la leucémie la plus fréquente?

Answer 12

LLC

Question 13

Quel est le décompte de lymphocytes B monoclonaux circulants minimal pour poser un diagnostic de LLC?

Answer 13

> ou = 5 x 10⁹/L

Question 14

Compléter le tableau suivant sur les IHC dans les lymphomes B de bas grade.

Answer 14

Question 15

Détailler l’algorithme de Hans.

Answer 15

Question 16

Qu’est-ce qu’un DLBCL “double expressor”?

Answer 16

Expression MYC (>40%) et BCL-2 (>50%)

Question 17

Quel est le pronostic des DLBCL “double expressor” en comparaison au DLBCL, NOS et au DLBCL “double hit”?

Answer 17

Moins bon pronostic que les DLBCL, NOS, mais meilleur que les DLBCL “double hit”.

Question 18

Qu’est-ce qu’un lymphome à cellules B de haut grade “double hit”? “Triple hit”?

Answer 18

Morphologie variable (50% DLBCL et 50% BCL-U)

“Double hit”: Réarrangement MYC et BCL-2

“Triple hit”: Réarrangement MYC, BCL-2 et BCL-6

Question 19

Nommer les trois variantes cliniques du lymphome de Burkitt.

Answer 19

Forme endémique

Forme sporadique

Forme associée à l’immunodéficience

Question 20

Quel variante clinique de lymphome de Burkitt est davantage associée à l’EBV?

Answer 20

Forme endémique (>90% associés à EBV)

Question 21

Décrire l’immunophénotype attendu dans un lymphome de Burkitt.

Answer 21

Marqueurs B +

IgM membranaire +

CD10+

BCL-6+

CD38+

CD43+

BCL-2 toujours négatif (ou faiblement positif)

Marqueurs T-

CD138-

CD23-

TdT-

MUM1-

Ki-67 > 95%

Question 22

95% des lymphomes de Burkitt sont associés avec une translocation MYC. Quelles sont-elles?

Answer 22

80%: MYC-IGH (8q24;14q32)

20%: MYC-IgK(2;8) ou MYC-Iglambda(8;22)