Primär immunbrist - vuxna

Question 1

Hur definieras CVID?

Answer 1

Minst 1 - infektion, autoimmunitet eller lymfoproliferation
IgG under nedre referensvärdet minst 2 gånger 3 v mellan
IgA eller IgM under referensvärdet (>20 år)
Nedsatt AK-svar efter vaccination
Andra orsaker är exkluderade

Question 2

Exempel till sekundär etiologi

Answer 2

Förlust - nefrotiskt syndrom (hypoalbumin i blod, ödem, hyperkolesterolemi, BP)
Good syndrom - muskelsvaghet, RBC, dysfagi
Leukemi, lymfom
Iatrogen - antiepileptika, glukokortikoider

Question 3

Vidare diagnostik vid CVID

Answer 3

Immunglobuliner med proteinstatus
Lymfocytprofil
Immunfenotypning
B-cell och T-cellspanel
Benmärg
PAD

Question 4

Vilka cancrar finns det ökad risk för vid CVID?

Answer 4

Ventrikelcancer
Lymfom

Question 5

Vilken typ av infektion dominerar vid CVID och agens?

Answer 5

Fr.a. luftvägar, nedre
Kan vara pneumokocker, h. influenzae, moraxella

Question 6

Varför vill man komplettera med lungundersökningar vid CVID?

Answer 6

Risk för lungskada vid regelbundna infektioner - kan ge bronkiekstasier d.v.s. defekter i lungvävnad p.g.a. fibros som ger dilaterade bronker och bronkioler

Question 7

Utöver undersökning av immunförsvaret, vilka viktiga prover måste kontrolleras hos CVID?

Answer 7

HBsAg
HIV
Benmärg

Question 8

Hur behandlas CVID?

Answer 8

Infusion med immunoglobuliner med pump
IV eller SC

Question 9

Utöver medikamentell behandling, vad är viktigt att tänka på hos dessa patienter?

Answer 9

Andningsgymnastik för att ta bort slemmet
Tränar t.ex. med mini-PEP