Primär immunbrist - barn

Question 1

Saturationsmål hos barn?

Answer 1

> 92%

Question 2

Vanliga agens vid pneumoni?

Answer 2

Pneumokocker och h. influenzae

Question 3

Varför är det viktigt med tazocin vid neutropen feber?

Answer 3

P.g.a. kan påverka GI-kanalen också, och tazocin är bättre för att täcka gramnegativa och ESBL
Sker bakterietranslokation

Question 4

Orsaker till neutropeni?

Answer 4

Infektion/virus
Leukemier
Primära brister
AK i cirkulation
Läkemedel - antiepileptika, antibiotika, cytostatika, IVIG, rituximab

Question 5

När kontrollerar med f-elastas?

Answer 5

Cystisk fibros

Question 6

Undersökningar att beställa vid primär immunbrist hos barn

Answer 6

Antikroppar mot neutrofiler
Benmärgsprov - aspiration och biopsi
Ig och subklasser

Question 7

Vilka kontroller behöver man göra vid Kostmanns med hänsyn till behandlingen?

Answer 7

MDS, leukemi - risk
Benskörhet

Question 8

Vilket antibiotika används som primärprofylax hos dessa barn, och varför?

Answer 8

Trimsulfa p.g.a. sänkt T-celler och verkar genom att hämma syntes av dihydrofolsyra

Question 9

Vad är autoimmun neutropeni?

Answer 9

Vanligaste kroniska neutropeni hos barn - upptäcks fr.a. första levnadsåret
95% läker ut spontant vid 4 år
Har AK mot neutrofiler

Question 10

Vad är proLL-37?

Answer 10

Peptid som är förstadium till de neutrofila cellerna - låga talar för att benmärgen inte kan producera neutrofiler

Question 11

Antibiotika att ge vid neutropen feber?

Answer 11

Meronem
Tazocin

Question 12

Ge exempel på B-cellsdefekter

Answer 12

Brutons sjukdom
IgA-brist
CVID

Question 13

Vad är Brutons sjukdom?

Answer 13

X-kopplad agammaglonulinemi
Långdragna upprepade bakteriella infektioner

Question 14

Ge exempel på fagocytdefekt?

Answer 14

Neutropeni
Autoimmun benign neutropeni
Svår kronisk neutropeni
Fagocytfunktionsdefekt - NADPH-oxidasmutation (kvalitativ mutation, kan ej avdöda)

Question 15

Vad är ett NBT-test?

Answer 15

1. Fagocytstimulering
2. O2-bildningen omvandlar gula NBT till mörkblå som precipiterar
3. Subjektiv bedömning i mikroskop

Question 16

Vilka kontroller ska ske vid svår kronisk neutropeni?

Answer 16

Kliniska kontroller + blodstatus var 3:e månad
Tandläkare/tandhygienst regelbundet
Benmärgsprov årligen
Bentäthetsmätning var 3-5:e år