Polineuropatias cronicas Flashcards
Polineuropatias cronicas tempranas adquiridas
1- Paraproteinemicas > Gammapatia monoclonal benigna > Mieloma multiple > Macroglobulinemia de Waldemstrom > Crioglobulinemia > Amiloide primaria 2- Polineuropatia desmielinizante inflamatoria cronica 3- Uremica 4- Alcoholica 5- Leprosa 6- VIH 7- Hipotiroidea 8- Cronica de los ancianos 9- Lipoma asimetrico
Por que se dan las polineuropatias paraproteinemicas?
Aumento en la secrecion y sintesis de Ig
Cuales anticuerpos estan presentes en la variante del GB, que es una polineuropatia desmielinizante aguada?
Ningunor.
Habla de la malignidad de la Gammapatia monoclonal benigna:
Son como su nombre lo dicen benignas. Pero
Por que proteina se da la Gammapatia monoclonal benigna?
IgM
Que se eleva en el mieloma multiple?
Las cadenas Kappa
Tipos de Mielomas multpples
1- Osteosclerotico: Elevacion de Lambda 2- Sx de Poems: Polineuropatia Organomegalia Endocrinopatia pico de igM cambios en Piel
El mieloma multiples es benigno o maligno?
Maligno
Que pasa en la macroglobulinemia de Waldemstrom?
Aumento de IgM, que infiltra nervios perifericos y raices produciendo polineuropatia, hipercoagulabilidad y enlentecimiento de la cierculacion. Se afectan los vasos de la retina
A expensas de que se da la Criglobulinemia?
IgM y IgG
Que pasa en la Crioglobulinemia?
Las proteinas se precipitan al frio, produciendo morados, y fenomeno de Raynaud
En la amiloide primaria, a donde va la proteina amiloide?
Endoneuro y perineuro de los nervios perifericos y fibras musculares
La polineuropatia en cual amiloidosis no es comun?
Secundaria
Antigenos de histocompatibilidad que se encuentran en Polineuropatia desmielinizante inflamaorita cronica?
HLA: - A1 - D3 - DW3 - DRW3
Tengo un GB, le puedo dar esteroides?
NO
Tengo una polineuropatia desmielinizante inflamatoria cronica, le puedo dar esteroides?
Si
Enf que mas se parece a la polineuroaptia desmielinizante inflamatoria cronica?
Guillain Barre
Medicamenteos que se usan en la polineuroaptia desmielinizante inflamatoria cronica:
- Ciclosporina - IG EV - Ciclofosfamida
Como es la polineuropatia en la Uremica?
Mixta, con predominio de sintomas sensistivos
Que nervios afecta el Mycobacterium Leprae?
Los extensores. RESPETA AREAS CALIENTES
Polineuropatia infecciosa, no viral, mas frecuente
Lepra
Lugar donde hay mas lepra?
India
Cuales sistemas puede afectar el VIH en cuanto a nuero?
SNC y SNP
Como es la polineuropatia clasica del VIH?
Mixta predominio sensitivo. A veces polirradiculopatia
Diagnostico diferencial del la polineuropatia cronica e los ancianos:
Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
Polineuropatías Crónicas Tardías Hereditarias:
1- Sensitivas hereditarias 2- Sensitivomotoroas y vegetativas mixtas a- Charcot- Marie-Tooth b- NSM H3, Dejerine Sottas c- Roussy Levy 3- Con anomalias metabolicas a- Enf de Refsum b- Enf de Fabry c- Roley Day d- Polineuropatia Leucodistrofica metacromatica
Como se conoce el Charcot Marie Tooth?
NSMH 1 y 2
Como se hereda el NSMH 1 y 2/Charcott
AD AR LX En orden de frecuencia
Que produce el Charcot Marie Tooth?
1- Degeneracion SNP 2- Marcha equina 3- Piernas de ciguena (flaca) 4- Atrofia peronea
En cuanto al pie, que se le dificulta a un px con CMT?
La dorsiflexion
Como se conoce la NSM H 3?
Dejerine Sottas
Por que se da la NSM H3?
Afectacion de la mielina.
Que sucede en la NSM H3?
Se forman hipertrofias de nervios perifericos por formacion de bulbos de mielina.
Donde se encuentra la Roussy Levy
Cromosoma 17
La distasia arreflexica hereditaria, en que cromosoma se ve?
17
Como es el cuadro de una persona con Roussy Levy?
- Ataxia cerebelosa de la marcha - Arreflexia - Retinopatia - Polirradiculopatia
Como se hereda la enf de Refsum?
Recesiva
Nombres de la Enf de Refsum:
NSMH 4 Polineuropatia hereditaria ataxica polineuritiforme
Donde esta la anomalia en la NSMH 4/Refsum?
Gen de una proteina concida como Peroxina
Que ocurre en la enf de Refsum?
Acumulacion y elevacion del ACIDO FITANICO por deficit de la Fitanoil coenzima A hidroxilasa.
Si tuvieras que describir la enf de Refsum con dos palabras, cuales serian?
Acido Fitanico
Cuado de la Enf de Refsum?
- Retinitis pigmentarias - Ataxia de la marcha - Polineuroaptia - Anomalias del SNA
Como se hereda la enf de Fabry?
Asociada al X
Como se conoce tambien la Enf de Fabry?
Angioqueratoma corporal difuso
Por que se da la enf de Fabry?
Deposito de trihexosido de Seramida en endo y perineuro en vasos y fibras nerviosas.
Neuromoduladores
Gabapentina Pregabalina
Que tienen los px con Enf de Fabry?
- Dolor neuropatico que necesita del uso de Neuromoduladores - Angioqueratoma (como una berruga) en torax
Como se conoce la Disauteonomia Familiar?
Roley-Day
Como se hereda la enf de Roley-Day?
Recesiva
Que va a afectar la enf de Roley Day?
Fibras autonomas (Simpaticas y parasimpaticas) y SNP
Cuadro de Roley Day
- Resequedad general - Anomalia pupilares - Trastorno de la motilidad intestinal - Constipacion
Por que se da la polineuropatia leucodistrofica metacromatica?
Alteracion de la Aril-Sulfatasa A
En donde se ve el Pie cavo, o Pie caido?
- Charcot Marie Tooth - Ataxia de Friederich
Formacion del plexo braquial
C5-C8 + T1
Como se llama cuando se afecta C5 + C6?
Paralisis de Erb Duchenne
Por que se puede dar la paralisis de Erb Duchenne?
- Parto dificil - Inyecciones - Presion prolongada en el pelxo - Plexitis idiopatica
Como se conoce la plexitis idiopatica?
Parsonage-Turner