Policitemia Vera

Question 1

Definición de POLICITEMIA VERA

Answer 1

Trastorno mieloproliferativo adquirido que ocasiona producción excesiva de las tres líneas hematopoyéticas, predominantemente en los eritrocitos.
En ausencia de un estímulo fisiológico

Question 2

Etiologia de eritrocitosis

Answer 2

Adquiridas:
1. Policitemia vera (95% de los casos x mutación en el exón 14 de JAK2 (V617F))
Germinales
1. Enfermedad de Chuvash

Secundarias: carboxihemoglobinemia, hipoxia, eritropoyetina inadecuada, Sx de Cushing

Question 3

Manifestaciones clínicas de la policitemia vera

Answer 3

• Hiperviscosidad
• Trombosis
• Hemorragia (por función anormal de las plaquetas)

Signos: plétora, esplenomegalia, hipertensión, congestión de las venas retinianas

Question 4

Diagnóstico de policitemia vera

Answer 4

Hombres: Hb >16. 5 g/dL o Hct >49%
Mujeres: Hb >16 g/dL o Hct >48%- ± ↑ LEU, plaquetas, basófilos; ↑ ácido úrico, alcalinfosfatasa leucocitaria, vit B12-

Frotis periférico → sin anomalías morfológicas

EPO ↓

AMO → hipercelularidad para la edad, crecimiento trilineal, megacariocitos pleomórficos maduros.

Mutación en JAK2 V617F

Question 5

Tratamiento policitemia vera

Answer 5

Flebotomia, meta Hct <45%
ASA, dosis bajas
Hidroxiurea si hay alto riesgo de trombosis (≥60 años, trombosis previas) or si no responde a la flebotomía
PEG IFNα –> pacientes jóvenes y embarazadas
Ruxolitinib (inhibidor de JAK1/2), si no responde a la hidroxiurea

Soporte: alopurinol, antihistamínicos

*Evitar la suplementación con hierro.