Leucemia mieloide crónica

Question 1

Definición de LMC

Answer 1

Neoplasia mieloproliferativa con sobreproducción conal de celulas germinales hematopoyéticas que se pueden diferenciar

(Ph) = t(9;22) → BCR-ABL1 → ↑ actividad de la cinasa Abl

Se requiere BCR-ABL1 para el diagnóstico

Question 2

Clasificación de las LMC

Answer 2

• FASE CRÓNICA: < 10% de blastos en SP; usar escala de SOKAL
• FASE ACELERADA: 10-19% de blastos, >20% de basófilos, PLAQ <100k, evolución clonal (cambios en el cariotipo no vistos en el dx)
• FASE BLÁSTICA: >20% de blastos y/o leucemia extramedular

Question 3

Diagnóstico LMC

Answer 3

Frotis SP: Leucocitosis, se observan en todas las etapas de maduración mieloide, basofilia

AMO + cariotipo: hipercelularm↑ cel mieloides: eritroides, micromegacariocitos

Question 4

Tratamiento LMC

Answer 4

INHIBIDORES DE TIROSIN CINASA
1ª gen: imatinib,
2ª gen: nilotinib, dasatinib, bosutinib. ↑ respuesta pero ↑ toxicidad.
3° gen: ponatinib