Macroglobulinemia de Waldenström

Question 1

Manifestaciones clínicas de Macroglobulinemia de Waldenström

Answer 1

• Anemia / fatiga –> sintoma más común
• Infiltración a MO –> citopenias, hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatías
• IgM monoclonal circulante
• Sx de hiperviscosidad: visión borrosa, cefalea, mareo, falla cardiaca congestiva, infiltrados pulmonares, Raynaud, hemorragia por disfunción de plaquetas
• Depósitos de IgM: amiloidosis, glomerulopatía, - Autoanticuerpos contra IgM: rouleaux, 10% Coombs’ ⊕
• Neuropatía periférica

Question 1

Definición de Macroglobulinemia de Waldenström

Answer 1

Neoplasia de células B que secreta IgM monoclonal

98% con mutación en MYD88 L265P

SIN evidencia de lesiones óseas

Question 2

Abordaje diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström

Answer 2

Electroforesis de proteínas en suero
Inmunofijación con IgM > 3 g/dL
Proteínas en orina de 24 horas
Biopsia de MO: ↑ linfocitos plasmocitoides
β2-microglobulina para pronóstico
Viscosidad sérica relativa

Question 3

Tratamiento de macroglobulinemia de Waldenström

Answer 3

Hiperviscosidad: PLASMAFÉRESIS

Síntomas progresivos: Rituximab + QT