Hemoglobinuria paroxística nocturna Flashcards
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Hemoglobinuria episódica.
La trombosis es común.
Sospechar su presencia en casos poco claros de anemia hemolítica o pancitopenia.
La citometría de flujo demuestra las deficiencias de CD55 y CD59.
Manifestaciones clínicas de hemoglobinuria paroxística nocturna
- Anemia hemolítica intravascular
- Hipercoagulabilidad (venosa > arterial) –> principalmente en las venas mesentéricas y hepáticas, del SNC (sagital) y vasos de la piel (nódulos dolorosos)
- Distonías
- Hematopoyesis deficiente
- Hemoglobinuria episódica –> orina roja (en la primera orina matutina)
- Citometría de flujo: ↓ CD55 y CD59
Como se trata de un trastorno de células madre hematopoyéticas, la PNH puede surgir de novo o aparecer en el marco de ANEMIA APLÁSICA con evolución posible a mielodisplasia o LMA
** Es frecuente que los pacientes con anemia aplásica idiopática tengan una pequeña clona PNH (menor del 2%) en el análisis sanguíneo o de la médula ósea; esto no debe considerarse PNH verdadera per se, sobre todo en ausencia de reticulocitosis o trombosis.
Tratamiento de hemoglobinuria paroxística nocturna
Tratamiento de soporte
Considerar anticoagulación
Transplante alogénico
Vacunación contra neumococo
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