Podwzgórze/przysadka

Question 1

Ginekomastia

Answer 1

OTYŁOŚĆ
leki: spironolakton, ketokonazol, werapamil, enalapryl, ranitydyna, omeprazol
niedoczynność tarczycy
marskość wątroby
niedożywienie
PNN
prolactinoma mężczyzn (na skutek zablokowania funkcji jąder i zmniejszenia testosteronu w stos.do estrogenów)

Question 2

Przyczyny SIADH

Answer 2

» choroby płuc (HIPOKSJA): gruźlica, ropień, nowotwór, zapalenia, ropniaki, astma
» nowtowory (EKTOPOWE WYDZIELANIE): płuc, stercza, przewodu pokarmowego, grasiczak, rakowiak
» uszkodzenie mózgu: psychoza, uraz, guz, operacja, zapalenie
» prawokomorowa niewydolność serca
» leki: p/bólowe, diuretyki, psychotropowe, cytostatyki
» narkotyki

Question 3

Śmierć w SIADH

Answer 3

⩽100 mmol/l Na+
drgawki, śpiączka, zatrzymanie oddechu
Przy szybkim spadku Na+, obrzęk mózgu może się pojawić przy ⩽120 mmol/l

Question 4

Wydalanie Na+ z moczem w SIADH

Answer 4

> 40mmol/l przy normalnym spożyciu sodu

czyli duża natriuria przy braku odwodnienia

Question 5

Osmolalność osocza w SIADH

Answer 5

<280mOsm/kg

Question 6

Co uniemożliwia rozponanie SIADH?

Answer 6

stwierdzenie hipo- lub hiperwolemii

Question 7

Bilans płynów w SIADH

Answer 7

ograniczenie podaży do 500-1000ml/24h

bilans ma być -500ml

Question 8

Jakie meta najczęściej powodują niedoczynność przysadki?

Answer 8

ca piersi

Question 9

Objawy niedoczynności przysadki po urazie

Answer 9

ujawniają się stopniowo, w pełni po około 1 roku po urazie

może im towarzyszyć moczówka prosta centralna, jeśli uszkodzeniu uległa szypuła lub jądra nadwzrokowe podwzgórza

Question 10

Diagnostyka wtórnej niedoczyności kory nadnerczy

Answer 10

1. oznaczenie porannego (8-9:00) stężenia kortyzolu.
   Jeśli kortyzol <83nmol/l to jest niedoczynność
   Jeśli kortyzol >414nmol/l - nie ma niedoczynności
   Jeśli kortyzol 83-414nmol/l - konieczna diagostyka:
2. stymulacja CRH: jeśli po 100ug stężenie kortyzolu nie wzrośnie >497nmol/l - jest niedoczynność

Question 11

Diagnostyka niedoboru GH (dorośli)

Answer 11

hipoglikemia po insuinie i.v.
stymulacja GHRH
wzrot poniżej <3-5ug/l: niedobór

Question 12

Ustalanie dawki L-tyroksyny we wtórnej niedoczynności tarczycy

Answer 12

od 25ug do 75-100ug/d na podstawie stanu klincznego i steżenia fT4!
Nie oznacza się TSH

Question 13

Zarodczak okołosiodłowy - leczenie z wyboru

Answer 13

radioterapia

Question 14

Gruczolaki gonadotropinowe - co wydzielają?

Answer 14

LH, FSH lub wolne podednostki αSU, βSU

Question 15

Mikro- a makrogruczolak

Answer 15

średnica <1cm i ⩾1cm

Question 16

Guzy mieszane przysadki

Answer 16

najczęściej GH + prolaktyka

Question 17

Postępowanie, jeśli guz przysadki hormonalnie nieczynny?

Answer 17

⩾1cm i pole widzenia nieprawidłowe: od razu operacja
⩾1cm i pole widzenia OK: MRI po 6mies, 1, 2, 5 lat - jeśli bz to koniec postępowania, jeśli powiększanie - operacja.
<1cm: MRI po 1, 2, 5 latach i -//-

Question 18

Ca przysadki

Answer 18

niezmiernie rzadki, brak kryteriów histpat, Dx po wykazaniu meta odległych

Question 19

Najczęstszy gruczolak przysadki

Answer 19

prolactinoma (40%)

Question 20

PRL norma

Answer 20

<25µg/l

Question 21

poziom PRL a objawy

Answer 21

25-50µg/l: zaburzenia miesiączkowa, niewydolność ciałka żółtego, zaburzenia libdo, niepłodność, możliwy mlekotok

50-100µg/l: rzadkie miesiączki, brak miesiąckzi, często mlekotok, zmniejszone libido

> 100µg/l: brak miesiączki, mlekotok, hipogonadyzm

mężczyźni; zmniejszone libido, zaburzenia wzwodu, niepłodność, ginekomastia, hipogonadyzm, zmniejszenie zarostu na twarzy, masy mięśniowej, owłosienia płciowego (IIIrzędowych cech płciowych)

Question 22

Test z metoklopramidem

Answer 22

wykonać, kiedy PRL jest 25-150µg/l (rozpoznanie niepewne). Po 10mg p.o.:
↑ PRL >6x - hiperprolaktynemia czynnościowa
↑ 2-6x - norma
brak ↑ lub ↑ <2x - autonomiczne wydzielanie, ocena guza przysadki

Question 23

PRL - rytm wydzielania

Answer 23

pulsacyjne, zmiany z godziny na godzne ze szczytowymi stężeniami w czasie snu, wzrostem przy stresie.
Zależność od pokarmów i używek

Question 24

Co należy wykluczyć przy PRL >25µg/l ?

Answer 24

ciążę, polekowe, niewyrównaną niedoczynność tarczycy, choroby wątroby i nerek (zmniejszony metabolizm PRL), makroprolaktynemia

Question 25

Rozpoznanie prolactinoma bardzo prawdopodobne (poziom PRL)

Answer 25

> 200µg/l

Question 26

Hiperprolaktynemia czynnościowa

Answer 26

↑ PRL >6x po teście z metklopramidem

Leki dopaminergiczne na 3-6mies

Question 27

Pseudoprolaktynoma (rzekomy guz prolaktynowy)

Answer 27

zmiany organiczne - guzy, nacieki zapalne, ziarnicze podwzgórza, szypuły i cz.gruczolowej przysadki przebiegające z hiperprolaktynemią na skutek przerwania hamującego wpływu włukien dopaminergicznych!
Leczenie: przyczynowe + leki dopaminergiczne

Question 28

Wspólne działanie dla pseudoprolaktynomy i prolaktynomy

Answer 28

leki dopaminergiczne, wyrównanie niedoczynności nadnerczy i tarczycy

Question 29

Kiedy operacja przezklinowa w prolactinoma?

Answer 29

Jeśli zła poprawa po leczeniu dopaminergicznym: poziomu PRL, pola widzenia, zmniejszenia guza w MRI

Question 30

Wyleczenie prolactinoma po zabiegu

Answer 30

PRL <25µg/l

Question 31

Leki zwiększające poziom PRL

Answer 31

neuroleptyki: promazyna, haloperidol, sulpiryd
p/depresyjne: imipramina, amitryptylina
blokery dopaminy: metoklopramid
p/NT: werapamil, spironolakton, metyldopa
p/H2: cymetydyna, ranitydyna
estrogeny
opioidy

Question 32

Niedoczyność tarczycy a ↑ PRL

Answer 32

↑↑↑ TRH pobudza także wydzielanie PRL

Question 33

Makroprolaktynemia

Answer 33

występowanie wielkocząsteczkowej PRL związanej z anty-PRL-IgG, o wiele mniej aktywnej biologicznie
Znacznie zwiększone poziomy PRL w surowicy ale tylko nieznaczne objawy kliniczne.
Do próbki krwi trzeba dodać 25% PEG - makroprolaktyna się wytrąci

Question 34

Najlepiej tolerowany i najskuteczniejszy lek dopaminergiczny w leczeniu prolactinoma

Answer 34

kabergolina

Question 35

Kiedy można zajść w ciążę z prolactinoma?

Answer 35

Jeśli przy leczeniu dopaminergicznym osiąga się w ciągu 3-6 mies zmniejszenie i stabilne, ograniczone do siodła tureckiego rozmiary gruczolaka w kolejnych MRI - jest ok, nawet jeśli był makrogruczolak!

Niebezpieczeństwo polega na powiększeniu przysadki w ciąży pod wpływem łożyskowych estrogenów i zwiększonego przepływu krwi.

Question 36

Śmiertelność w akromegalii

Answer 36

a) nieleczona - 2-4x ↑ na choroby sercowo-naczyniowe, oddechowe, nowotwory
b) leczona: jeśli powrót do normy IGF-1 i GH <1ug/l - populacyjna

Question 37

Corticotropinoma - przerost?

Answer 37

warstwy pasmowatej i siatkowatej kory nadnerczy

Question 38

Najczęstsza postać zespołu Cushinga?

Answer 38

choroba Cushinga

Question 39

Zaburzenia czynności gonad w Cushingu - podłoże

Answer 39

hiperkortyzolemia hamuje uwalnianie FSH i LH
hiperandrogenizacja nadnerczowa u kobiet = hirsutyzm, zaburzenia miesiączkowania, łojotok, trądzik
mężczyźni - zaburzenia wzwodu, spadek libido, niepłodność

Question 40

Zaburzenia tarczycowe w Cushingu - podłoże

Answer 40

Hiperkortyzolemia hamuje uwalnianie TRH i TSH i hamuje konwersję T4 do T3.
Nie prowadzi to do klinicznej hipotyreozy, ale przyczynia się do hiperlipidemii i miażdżycy

Question 41

Niestwierdzenie gruczolaka w MRI a choroba Cushinga

Answer 41

nie wyklucza! większość (90%) to mikrogruczolaki, a wykrywalność w MRI to 60-70%

Question 42

Test hamowania deksametazonem w chorobie Cushinga

Answer 42

brak hamowania po 1-2mg Dexavenu, zmniejszenie o >50% po podaniu 8mg Dexavenu

Question 43

Przygotowanie przedoperacyjne: choroba Cushinga

Answer 43

ketokonazol (inhibitor steroidogenezy nadnerczowej)
metyrapon
mitotann
- zmniejszenie powikłań hiperkortyzolemii: kruchości naczyń i ograniczenie krwawienia śródoperacyjnejgo, zmniejszenie częstości zakażeń i powikłań zakrzepowo-zatorowych, ułatwia leczenie NT i DM2

Question 44

Symptoma sellae vacuae

Answer 44

Wyróżniamy pierwotny i wtórny zespół pustego siodła. W pierwszym przypadku uszkodzenie przepony (przepuklina przepony siodła) albo wrodzony brak przepony siodła tureckiego powoduje, że płyn mózgowo-rdzeniowy wpukla oponę pajęczą do siodła, powodując ucisk na przysadkę i deformację gruczołu („rozpłaszczona” przysadka przylega do ścian siodła). O wtórnym zespole pustego siodła mówimy, gdy przysadka została usunięta chirurgicznie albo uległa regresji po napromienianiu bądź farmakoterapii, w wyniku wzrostu ICP. W obydwu typach zespołu wskutek uszkodzenia szypuły przysadki może dojść do przerwania osi podwzgórze-przysadka (ang. stalk effect), czego najczęstszym objawem jest hiperprolaktynemia. Zbiornik płynowy może też przemieścić nerwy wzrokowe i ich skrzyżowanie. Może być następstwem udaru przysadki.

Question 45

Typowy pacjent z ESS

Answer 45

Choroba ta typowo występuje u kobiet z nadwagą po licznych ciążach, ale może wystąpić w każdym wieku i u obu płci. Częstość występowania ocenia się nawet na około 5% populacji

Question 46

Objawy ESS:

Answer 46

Zespół może przebiegać bez żadnych objawów, czasem jego zdiagnozowanie poprzedza wystąpienie u pacjenta objawów hiperprolaktynemii: zaburzeń miesiączkowania, obniżenia libido, impotencji. We wtórnym zespole pustego siodła objawy wynikają z niedoczynności przysadki. Objawy można podzielić na

neurologiczne: uporczywe bóle głowy.
okulistyczne: obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ubytki w polu widzenia.
endokrynologiczne: niedoczynność przysadki oraz hiperprolaktynemia

Question 47

Objawy niedoczynności przysadki (kiedy)

Answer 47

po zniszczeniu 80% gruczołu

Question 48

Zespół Glińskiego-Simmondsa

Answer 48

łac. panhypopituitarismus) – przewlekła niewydolność przedniego płata przysadki spowodowana postępującym niszczeniem struktur przedniego płata przysadki przez proces nowotworowy (np. guz okolicy siodła tureckiego) lub przez proces zapalny. Charakterystyczne jest skrajne wychudzenie określane dawniej jako “charłactwo przysadkowe”, oraz nasilające się objawy wtórnej niewydolności kory nadnerczy, gruczołu tarczowego oraz gonad. Dynamika narastania zaburzeń jest zwykle mniejsza niż obserwowana w zespole Sheehana. Stosunkowo często występują objawy neurologiczne typowe dla guza mózgu (napady drgawek, wzmożone ciśnienie śródczaszkowe z tarczą zastoinową w dnie oka, zaburzenia pola widzenia). Dodatkowo występują zaburzenia psychiczne o charakterze depresji.