Niedokrwistości Flashcards

1
Q

Utrata krwi I°

A
0-750ml
<15% TBV
CTK norma
AS <100/min
oddechy <20/min
diureza >30ml
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Utrata krwi II°

A
750-1500ml
15-30% TBV
CTK N/↓
AS >100/min
oddechy <30/min
diureza 20-30ml
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Utrata krwi III°

A
Wstrząs hipowolemiczny!
1500-2000ml
30-40% TBV
CTK ↓
AS >120/min
oddechy 30-40/min
diureza 5-15ml
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Utrata krwi IV°

A
>2000ml
>40% TBV
CTK ↓↓
AS >140/min
oddechy >35/min
diureza - anuria
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Niedobór Fe: WBC i PLT

A

WBC↓ PLT często ↑

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Niedobór B12: WBC i PLT

A

WBC↓ NEUTRO↓ PLT↓(umiarkowana, czasem duże płytki)
granulocyty z nadmierną segmentacją >5-6 płatów
czyli nawet do pancytopenii!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Niedokrwistość chorób przewlekłych (ogólnie)

A

normocytowa (rzadziej mikrocytowa) aregeneracyjna, RDW norma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Niedokrwistość aplastyczna (ogólnie)

A

normocytowa aregeneracyjna, RDW norma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Niedokrwistość w chorobie nerek (ogólnie)

A

normocytowa aregeneracyjna, RDW norma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Talasemia β (ogólnie)

A

mikrocytowa, z/bez anizocytozy, regeneracyjna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe (ogólnie)

A

mikrocytowa (najpierw, wcześnie - normocytowa), z anizocytozą, aregeneracyjna (coraz mniej retikulocytów)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna - anemia (ogólnie)

A

normocytowa, anizocytoza, regeneracyjna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Anemie hemolityczne (ogólnie)

A

normocytowe, regeneracyjne, z anizocytozą

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Niedokrwistość z niedoboru B12 lub kwasu foliowego (ogólnie)

A

(wcześnie normocytowe) makrocytowe, anizocytoza, aregeneracyjna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Alkoholizm - niedokrwistość (ogólnie)

A

makrocytoza, bez anizocytozy, aregeneracyjna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Mieszana niedoborowa niedokrwistość (ogólnie)

A

normocytowa, anizocytoza, aregeneracyjna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

MDS - niedokrwistość (ogólnie)

A

normocytowa/makrocytowa, aregeneracyjna, anizocytoza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Niedokrwistość aplastyczna (ogólnie)

A

bez regeneracji, makrocytowa, RDW norma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Niedokrwistość po chemioterapii (ogólnie)

A

makrocytowa, RDW norma, bez regeneracji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Przewlekłe choroby wątroby - niedokrwistość (ogólnie)

A

makrocytowa, bez/z anizocytozy, regeneracyjna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Talasemia β - szczegółowo laboratoryjnie

A
poziom niedokrwistości: każdy
MCV: ↓ ↓ ↓
ferrytyna surowicy: norma/↑
TIBC: N/↓
wysycenie transferyny: ↑
Fe w surowicy: N/↑
Fe szpiku: obecne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Nieustalona etiologia niedokrwistości z niedoboru Fe, oporność na leczenie żelazem - jakie badania dodatkowo

A
celakia - zawsze, już na pierwszym etapie!
wykrycie H.pylori
stężenie gastryny w surowicy
Abs na komórki okładzinowe i/lub IF
endoskopia jelita cienkiego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

O skuteczności leczenia preparatami Fe świadczy

A

wzrost retikulocytów po 7 dniach i stężenia Hb o 2g/dl po 1-2tyg od rozpoczęcia leczenia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Kontynuacja leczenia preparatami Fe

A

3 miesiące po normalizacji Hb i ferrytyny (min 1miesiąc!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Oporność na leczenie preparatami Fe - definicja

A

brak wzrostu stężenia Hb o co najmniej 1g/dl po 4-6tyg leczenia Fe p.o. 100mg/d
(utrzymywanie się krwawienia, błędne rozpoznanie, zaburzenia wchłaniania, nieprzestrzeganie zaleceń, dieta ubogożelazowa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

U kogo żelazo pozajelitowo (i.v., wyjątkowo i.m.)?

A

nietolerancja, nieskuteczność preparatów p.o.,
duża utrata Fe (krwawienie z p.pok),
konieczność szybkiego zgromadzenia zapasów Fe w ustroju (hemodializa, chemioterapia z EPO),
upośledzone wchłanianie
NZJG,
przewlekłe choroby zapalne,
PChN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Wzór na dawkę Fe i.v.

A

masa ciała (kg) x 2,4 x [docelowa Hb - aktualna Hb] + zapasy tkankowe (zwykle 500mg)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Druga najczęstsza niedokrwistość po niedoborze Fe

A

niedokrwistość z chorób przewlekłych

29
Q

Etiopatogeneza niedokrwistości z chorób przewlekłych

A

zmniejszenie produkcji erytrocytów na skutek pobudzenia odporności komórkowej i produkcji cytokin prozapalnych i hepcydyny

30
Q

Niedokrwistość z chorób przewlekłych - w jakich schorzeniach?

A

zakażenia bakteryjne, grzybicze, pasożytnicze, choroby autoimmunologiczne (RZS, SLE, układowe zapalenia naczyń), nowotwory złośliwe.
» po kilku miesiącach od początku choroby podstawowej, nasilenie rośnie wraz z ciężkością
» PRZEWLEKŁY STAN ZAPALNY

31
Q

Dodatkowe badania (poza gospodarką Fe) w niedokrwistości z chorób przewlekłych?

A

często wykładniki stanu zapalnego

EPO nieadekwatne do poziomu niedokrwistości

32
Q

Kiedy EPO w nowotworze?

A

Hb ⩽10g/dl w trakcie chemioterapii - rozważ!

preparaty s.c. raz na tydzień (r-HuEPO, ludzka rekombinowana EPO α, β) lub co 3 tygodnie 0,5mg (darbepoetyna - Aranesp)

33
Q

Cel leczenia EPO

A

najmniejsze stężenie Hb, które pozwala uniknąć przetoczeń
Jeśli brak efektu po 4-6tyg - zwiększ dawkę
Brak efektu po 6-8tyg - odstaw

34
Q

Preparaty EPO

A

Ze względu na większą zawartość węglowodanów (5 łańcuchów zamiast 3) stężenie darbepoetyny α utrzymuje się powyżej minimalnego stężenia stymulacji erytropoezy dłużej niż po r-HuEPO; w porównaniu z r-HuEPO darbepoetyna α charakteryzuje się dłuższym całkowitym t1/2 i większą aktywnością in vivo.

WSKAZANIA: Leczenie objawowej niedokrwistości związanej z PNN.
Leczenie objawowej niedokrwistości u dorosłych chorych otrzymujących chemioterapię z powodu choroby nowotworowej (z wyjątkiem nowotworów złośliwych pochodzenia szpikowego).

P/WSKAZANIA: NT niepoddające się leczeniu, nadwrażliwość na składnik

35
Q

Co w trakcie leczenia EPO?

A

Monitorowanie ciśnienia tętniczego
U wszystkich chorych, zwłaszcza w pierwszych fazach leczenia, należy monitorować ciśnienie tętnicze.

Przewlekła niewydolność nerek
U chorych z przewlekłą niewydolnością nerek występowały przypadki ciężkiego nadciśnienia, w tym przełom nadciśnieniowy, encefalopatia nadciśnieniowa i drgawki.

Żelazo
W celu zapewnienia skutecznej erytropoezy, u wszystkich chorych przed leczeniem oraz w jego trakcie należy oznaczyć parametry gospodarki żelazem i, jeśli to konieczne, zastosować suplementację żelaza.

Brak odpowiedzi na leczenie
Brak odpowiedzi na leczenie powinien skłaniać do poszukiwania przyczyn, takich jak niedobór żelaza, kwasu foliowego czy wit. B12; reakcja układu erytropoetycznego może być zaburzona również na skutek wielokrotnych zakażeń, chorób zapalnych, urazów, utajonej utraty krwi, hemolizy, ciężkiego zatrucia glinem, współistniejących chorób hematologicznych lub włóknienia szpiku kostnego. W przypadku wykluczenia najczęstszych przyczyn niepowodzenia leczenia należy rozważyć postępowanie diagnostyczne, obejmujące m.in. oznaczenia stężenia retikulocytów, badanie szpiku kostnego i badanie na obecność przeciwciał przeciwko erytropoetynie.

Aplazja układu czerwonokrwinkowego
W przebiegu leczenia erytropoetyną opisywano występowanie aplazji układu czerwonokrwinkowego (pure red cell aplasia – PRCA) wywołanej neutralizującymi przeciwciałami skierowanymi przeciwko erytropoetynie (przeważnie u chorych z przewlekłą niewydolnością nerek, którym podawano lek s.c.) Przeciwciała te reagują krzyżowo ze wszystkimi białkami odgrywającymi rolę w procesie erytropoezy, dlatego u chorych, u których podejrzewa się obecność takich przeciwciał, nie należy rozpoczynać leczenia darbepoetyną α.

Ciężkie reakcje skórne
Jeśli w odpowiedzi na leczenie epoetyną wystąpiły ciężkie niepożądane reakcje skórne, takie jak zespół Stevensa i Johnsona lub toksyczna nekroliza naskórka, nie należy nigdy więcej stosować preparatów epoetyny u takiego pacjenta.

36
Q

Kiedy ryzyko zgonu przy leczeniu EPO?

A

W badaniach klinicznych obserwowano zwiększenie ryzyka zgonu, wystąpienia ciężkich zdarzeń sercowo-naczyniowych lub mózgowo-naczyniowych (w tym udaru) oraz zakrzepicy dostępu naczyniowego w przypadku gdy docelowe stężenie hemoglobiny >12 g/dl.
Stosowanie leku przez zdrowe osoby może prowadzić do nadmiernego zwiększenia liczby krwinek, co może powodować zagrażające życiu powikłania ze strony układu sercowo-naczyniowego. W kontrolowanych badaniach klinicznych nie wykazano istotnych korzyści w związku ze stosowaniem epoetyn, jeśli przekroczono wartość stężenia hemoglobiny konieczną do opanowania objawów niedokrwistości i uniknięcia przetoczenia krwi.
NIE PODAWAĆ JEŚLI HB >12-14 BO SKRACA PRZEŻYCIE

37
Q

Leki zaburzające wchłanianie B12

A

Metformina
IPP
podtlenek azotu (anestezja)

38
Q

Najczęstsza przyczyna niedoboru transkobalaminy II

A

choroba Addisona Biermera (syn. niedokrwistość złośliwa) - autoprzeciwciała na komórki okładzinowe

39
Q

Zmiany skórne w niedoborze B12

A

skóra nieznacznie zażółcona - cytrynowa
bielactwo nabyte
przedwczesne siwienie
plamica małopłytkowa

40
Q

Zmiany skórne w niedoborze kwasu foliowego

A

ogniska hiperpigmentacji na grzbiecie palców i błonach śluzowych

41
Q

Najwcześniejszy objaw niedoboru B12

A

granulocyty z nadmierną segmentacją 1% z ⩾5 lub 5% z ⩾6 płatami, neutropenia zleukopenią

42
Q

Laboratoryjne wykrycie niedoboru B12

A

oznaczenie B12 dużo fałszywie + i fałszywie -
homocysteina↑ kwas metylomalonowy MMA↑ >440nmol/l
umiarkowana hemoliza z LDH↑ (bez B12 krótsze przeżycie krwinek)
zmniejszona haptoglobina, niewielki wzrost bilirubiny niesprzężonej
Fe w surowicy↑
Abs na okładzinowe w Addisonie Biermerze

43
Q

Leczenie niedoboru B12

A

cyjanokobalamina 1mg i.m/głęboko s.c. 1x/d przez 7-14d
→ 1x/tyg przez 4-8tyg do ustąpienia niedokrwistości

w przypadku zaburzeń neurologicznych do końca życia 1mg co miesiąc

p.o. tak samo skutecznie ale nie ma w PL preparatu z dużą dawką 1-2mg/d

wzrost RET po 4-5
Przyrost Hb, Ht i RBC po 7d, normalizacja po 2 mies
po 6 mies neuropatia obwodowa się poprawia
uszkodzenie rdzenia kręgowego - nieodwracalne

44
Q

Chory z dużym niedoborem na początku leczenia niedoboru B12

A

może wystąpić hipokaliemia z powodu zużycia K+ do produkcji nowych komórek

45
Q

Choroba Addisona-Biermera wiąże się z ryzykiem

A

ca żołądka 2-3x↑

46
Q

Niedobór B12/foliowego a miażdżyca i zakrzepica

A

↑ ryzyka poprzez ↑ hiperhomocysteinemii

47
Q

Leki zmniejszające wchłanianie/obniżające poziom kwasu foliowego

A

MTX, trimetoprim (antagoniści folianów)
fenytoina
sulfasalazna

48
Q

Bez kwasu foliowego niemożliwa jest

A

synteza puryn, tymidyny, aminokwasów

49
Q

Zapasy ustrojowe B12 i foliowego

A

B12: 4 lata

kwas foliowy: max 4 miesiące

50
Q

Główne źródło kwasu foliowego

A

rośliny zielone, produkty odzwierzęce, cytrusy

51
Q

Badania laboratoryjne w niedoborze foliowego

A

LDH↑, spadek haptoglobiny (umiarkowana hemoliza), niewielki↑ bilirubiny niesprzężonej
MMA prawidłowe, homocysteina↑
Fe surowicy↑

52
Q

Leczenie niedoboru kwasu foliowego

A
  1. leczenie choroby podstawowej
  2. dieta!
  3. 0,8-1,2mg/d (do 5mg przy upośledzonym wchłanianiu - Crohn) przez 1-4mies, do czasu wyrównania morfologii lub tak długo jak trwa przyczyna niedoboru
53
Q

Leczenie tylko kwasem foliowym osoby ze współistniejącym niedoborem B12

A

MOŻE SPOWODOWAĆ NAGŁE UJAWNIENIE LUB NASILENIE OBJAWÓW NEUROLOGICZNYCH

54
Q

Powikłania niedokrwistości hemolitycznej

A

przełom hemolityczny i aplastyczny (parwowirus B12!), ŻChZZ, kamica żółciowa z hiperbilirubinemii, niedobór kwasu foliowego (zwiększone zapotrzebowanie), owrzodzenia skóry (zakrzepy i zatory w mikrokrążeniu), hemosyderoza wtórna

55
Q

Najczęstsza wrodzona niedokrwistość hemolityczna

A
  1. sferocytoza wrodzona

2. niedobór kinazy pirogronianowej

56
Q

Czynniki wywołujące przełomy hemolityczne w niedoborze G-6-PD

A

chlorochina, sulfonamidy, dapson, nitrofurantoina, witamina C w dużych dawkach, doksorubicyna
pokarm: strączki
zakażenia, stres

57
Q

Zaostrzenia w niedoborze PK

A

stres, ciąża, zakażenie ostre - ujawnia się u dorosłych, poza wymienionymi stanami stabilizacja

58
Q

Methemoglobinemia

A

wrodzona (hemoglobina M) lub nabyta (częstsza)
❊ wywołana związkami utleniającymi żelazo: nitroprusydek sodu, fenacetyna, sulfonamidy, lidokaina, benzokaina, dapson, rasburykaza, azotany, nitrogliceryna, tlenek azotu, azotyny, anilina, chloryny
❊ sinica występuje gdy MetHb >1,5g/dl
❊ w nabytej postaci gdy MetHb >40% całkowitej Hb

59
Q

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

A

żołtaczka, kamica żółciowa, opóźnienie wzrostu i rozwoju, BÓL RĄK I STÓP (najwcześniejszy objaw, objaw częsty), owrzodzenia kostek, zatory narządów wewnętrznych, priapizm, powiększenie śledziony, ostry zespół piersiowy, powiększenie serca

60
Q

Najczęstsza nabyta NH

A

NH z obecnością przeciwciał ciepłych

61
Q

Leczenie NH z przeciwciałami ciepłymi

A

❊ GKS: prednizon/w dużym nasileniu metyloprednizolon
❊ alternatywna na ostro: IVIG/plazmafereza
❊ brak tolerancji/skuteczności - po kilku mies bez efektu splenektomia
❊ jeśli nie można splenektomii/była nieskuteczna - rituksymab
❊ alternatywne na zmianę: cyklofosfamid, CsA, azatiopryna mykofenolan mofetilu

62
Q

Choroba zimnych aglutynin

A

❊ chłoniaki, EBV, Mycoplasma
❊ akrocyjanoza dystalnych cz.ciała
❊ ból przy zimnych pokarmach, napojach
❊ napadowa zimna hemoglobinuria
❊ siność siatkowata
❊ leczenie: ograniczenie ekspozycji na zimno
❊ płyny ogrzewać
❊ unikać przetaczania preparatów z dużą zawartością komplementu
❊ewentualnie w ciężkich: rituksymab/cyklofosfamid, fludarabina
❊ GKS, splenektomia - NIESKUTECZNE

63
Q

Methemoglobinemia - leczenie

A

błękit metylenowy i.v., odstawić leki nasilające
ciężkie: rozważyć hiperbaryczną tlenoterapię
ewentualnie wymienna transfuzja
Przewlekle: witamina C i ryboflawina
Zaostrzenia: błękit metylenowy p.o.

64
Q

Talasemia beta - leczenie i profilaktyka

A

witamina C i cynk, ciężkie zaostrzenia - allo-HCT

65
Q

Leczenie PNH

A

ekulizumab, eliminacja klonu komórek bez GPI-AP - allo-HCT, leczenie powikłań zakrzepowych, profilaktyka pierwotna: heparyna, wtórna: VKA
Nasilona hemoliza: prednizon
umiarkowana/ciężka niedokrwistość: danazol

66
Q

RBC normy

A

K: 3.9-5.6 mln/µl
M: 4.5 – 6.0 mln/µl

67
Q

HCT normy

A

K: 36-48%
M: 40-52%

68
Q

Zanikowe zapalenie języka w niedoborze B12 (eponim)

A

język Huntera

69
Q

Fazy rozwoju niedokrwistości z niedoboru Fe

A
  1. Faza przedutajona: obniżenie surowiczego stężenia ferrytyny (↓ FRT)
  2. Faza utajona:
    ↓↓↓ FRT
    ↑ sTfR,
    ↓Fe surowiczego i ↑ TIBC → ↓ wysycenia transferyny
    ↑ RDW
  3. Faza jawna klinicznie: j.w. + niedokrwistość mikrocytowa hipochromiczna