Pneumopediatria Flashcards
Alteração bioquimica e genética da fibrose cística
A fibrose cística é caracterizada por uma alteração no canal condutor de cloreto transmembrana (proteína CFTR - defeito qualitativo e quantitavivo). De caráter autossômico recessivo
Fisiopatologia da fibrose cística
§ As células retém CLORO e SÓDIO, e por consequência, água. Desse modo, as secreções se tornam mais espessas (MUCO DESIDRATADO).
§ Tal fato, por fim, favorece o desenvolvimento de obstrução multissistêmica.
Manifestações clínicas da FIBROSE CÍSTICA
O acometimento é multissistêmico. Contudo, as
manifestações principais ocorrem em trato respiratório e gastrointestinal.
○ Respiratórias:
§ Há comprometimento na eliminação de secreções pela via aérea, pelo acúmulo de muco espesso, e comprometimento ciliar. Leva a infecções de repetição, inflamação e Bronquiectasia:
Com o decorrer do tempo, ocorre reabsorção do ar dentro da via aérea, gerando atelectasias -> fibrose pulmonar
● Baqueteamento digital – em virtude da hipoxemia.
○ Gastrointestinais:
§ Íleo meconial;
● Atraso na eliminação do mecônio;
● Ou abdome agudo obstrutivo no período neonatal.
○ Insuficiência pancreática e exócrina
Dx da FIBROSE CÍSTICA
○ Triagem neonatal:
§ 2 testes de tripsinogênio imunorreativo (TIR ou IRT) > 70 ng/mL até 30 dias de vida.
§ Teste do suor;
● Utilizado após 2 alterações de TIR ou IRT, como teste confirmatório (até 30 dias de vida);
● É realizada a dosagem de cloreto no suor, em 2 ocasiões;
● Positivo se: ≥ 60 mEq/L (POIS NO SUOR O EFEITO DOS CANAIS É INVERSO, É LIBERADO Na e Cl)
§ Análise de mutações;
● É uma alternativa ao teste do suor, ou para guiar terapia genética.
Tratamento da FIBROSE CÍSTICA
Manejo de secreções respiratórias:
§ Dornase alfa;
§ Solução salina hipertônica;
§ Fisioterapia.
○ Inflamação:
§ Corticoide inalatório;
§ Azitromicina;
● Age, nesse cenário, como imunomodulador
○ Prevenção de exacerbações:
§ Tobramicina inalada.
○ Reposição enzimática – se insuficiência pancreática:
§ Amilase;
§ Lipase;
§ Protease.
○ Nutrição:
§ Reposição de sal;
§ Vitaminas lipossolúveis.
○ Medidas gerais:
§ Exercício físico;
§ O2 suplementar, se necessário;
§ Tratamento das exacerbações.
Tratamento empírico nas Exacerbações pulmonares da FIBROSE CÍSTICA
○ Tais indivíduos são cronicamente colonizados por:
§ Staphylococcus aureus;
§ Pseudomonas aeruginosa;
§ Burkholderia cepacia
ATB: oxacilina + amicacina + ceftazidima
Características da DISCINESIA CILIAR PRIMÁRIA e tratamento
Autossômica recessiva
É diagnóstico diferencial de fibrose cística;
○ Marcada por alterações ultraestruturais e/ou da função ciliar, com consequente alteração do transporte mucociliar;
○ Infecção de repetição;
§ Sinusopatia e otite média recorrente ou crônica.
○ Pólipos nasais;
○ Pneumopatia crônica evolui com bronquiectasias e pneumopatia
crônica;
○ Infertilidade;
§ Pelo comprometimento ciliar do espermatozoide.
● Pode estar presente em algumas síndromes:
○ Síndrome de Kartagener;
§ Tríade: sinusite, bronquiectasia e situs inversus.
Dx de asma pela espirometria
§ Obstrução;
● VEF1/CVF < 0,9 do valor previsto;
1. Tal relação é padrão-ouro para diagnóstico de asma.
§ Variabilidade ou reversibilidade;
● Após uso de broncodilatador inalatório, ocorre aumento do VEF1 > 12% do previsto.
Essas alterações associadas + quadro clínico = Dx de asma
Dx de asma < 6 anos
Boa parte desenvolvem sibilância recorrente (lactente/pré-escolar). Observa-se ≥ 3 episódios de sibilância em < 5 anos (e > 1 mês de vida).
○ Questione-se… é apresentação inicial da asma?
§ Avaliar:
● Padrão dos sintomas;
1. Duração > 10 dias durante IVA (infecção de via aérea);
2. Mais de 3 episódios por ano, ou com sintomas graves;
3. Piora noturna;
4. Sintomas entre os episódios – durante brincadeiras, quando ri ou se exposto à fumaça, poluição.
● Fatores de risco;
1. História familiar de alergia ou asma – para parentes de 1° grau;
2. História pessoal de dermatite atópica ou alergia alimentar.
● Resposta terapêutica;
1. Apresenta melhora durante 2 – 3 meses de SABA, conforme necessidade, associado à ICS, em baixa dose contínua.
● Exames complementares;
1. Teste cutâneo ou IgE específica para alérgenos -> melhor preditor;
OBS.: Testes negativos não excluem o diagnóstico.
2. Radiografia de tórax: deve-se excluir anormalidades anatômicas, infecções e aspiração de corpo estranho.
Tratamento de asma em < 6 anos
- Sem tratamento contínuo
(ICS + SABA de alívio) - ICS em dose baixa – diário
- ICS em dose média – diário
- Encaminhar para o especialista
ATENÇÃO: O tratamento para step 2 é iniciado quando a criança < 6 ano requer uso de SABA > 2x/semana durante 1 mês.
Tratamento de asma em 6-11 anos
- Sintomas < 2x/mês: Sem tratamento contínuo
ICS + SABA de alívio - Sintomas ≥ 2x/mês: ICS em dose baixa
- Sintomas na maioria dos dias ou despertares ≥ 1x/semana: ICS em dose média OU ICS-LABA em dose baixa
- Sintomas na maioria dos dias ou despertares ≥ 1x/semana + Baixa função pulmonar: ICS-LABA em dose média. Encaminhar para o especialista.
5 Avaliação fenotípica. Tratamentos alternativos
*Alívio em todos: + SABA
Esquema MART de tratamento das asma
§ Somente deve ser utilizado em esquemas de ICS + formoterol, como alívio e como manutenção;
● Formoterol: é uma broncodilatador de longa duração, com peculiaridade do início rápido da ação;
● É uma opção nos steps 3 e 4 (para indivíduos entre 6 – 11 anos);
● Além disso, é o esquema preferencial em crianças ≥ 12 anos.
Tratamento de asma em ≥ 12 anos (Forma de iniciar o tratamento)
1 e 2. Sintomas < 2x/ mês: Somente alívio com SABA;
- Sintomas ≥ 2x/mês: ICS-formoterol em dose
diária baixa (+ alívio); - Sintomas na maioria dos dias ou despertares ≥ 1x/semana: ICS-formoterol em dose diária média (+ alívio);
- Sintomas na maioria dos dias ou despertares ≥ 1x/semana + Baixa função pulmonar: Adicionar LAMA (diário) ao esquema anterior
Avaliação fenotípica e considerar: anti-IgE, anti-ILS/SR, anti-IL4R. Considerar atingir dose alta
do anterior.
*Alívio: ICS-formoterol (steps 3 a 5);
Forma de avaliar o tratamento da asma (Stepping up and stepping down) e classificação da asma
PERGUNTAS:
1. Sintomas diurnos > 2x/semana?
Em < 6 anos: sintomas > 1x/semana?
2. Necessidade de medicação de resgate > 2x/semana?
Em < 6 anos: >1x/semana?
3. Algum despertar noturno?
4. Alguma limitação nas atividades por
causa da asma?
RESPOSTAS:
- CONTROLADA: Não para todas as perguntas;
- PARCIALMENTE CONTROLADA: Sim para 1 ou 2 perguntas;
- NÃO CONTROLADA: Sim para 3 ou 4 perguntas.
Asma leve: bem controlada na etapa 1 ou 2;
Asma moderada: bem controlada na etapa 3 ou 4;
Asma grave: bem controlada na etapa 5.
Orientação antes de ajustar medicação nas asma
§ Para quadros parcialmente controlados ou não controlados, avaliar:
● Adesão terapêutica;
● Orientar e verificar conhecimento sobre uso de instrumento inalatório;
● Presença de outros fatores de risco ou comorbidades.
§ Descartados tais fatores, é possível considerar o aumento de dose ou troca medicamentosa.
