PNEUMOPATIE INTERSTIZIALI DIFFUSE

Question 1

TIPI

Answer 1

1 IDIOPATICHE
2 SECONDARIE,
La classificazione è importante, la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica è di esclusione

Question 2

DIFFERENZA PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE,

Answer 2

Sono molto simili dal punto di vista degli aspetti radiologici ma hanno aspetti diversi nell’eziologia, nel decorso e nella risposta ai trattamenti.

Question 3

EZIOLOGIA PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE

Answer 3

Le pneumopatie infiltrative diffuse da cause conosciute, sono soprattutto le forme da:
I Polveri inorganiche: pneumoconiosi (asbestosi, silicosi, malattie legate al lavoro in miniera). In queste forme, queste particelle vanno a localizzarsi nell’interstizio causando un processo irritativo con una stimolazione dei fibroblasti ed inizio del processo di fibrosi.
2 Polveri organiche: qui rientrano tutte le polmoniti da ipersensibilità anche se sono chiamate così erroneamente perché sono una patologia dell’interstizio, non su base infettiva, ma su base immunologica. Sono quei soggetti che sviluppano la “malattia de|l’agricoltore” (Farmers lung), la malattia degli allevatori di piccioni, malattia dovuta a diverse coltivazioni (tabacco, canapa). Sono malattie dove spesso l’agente eziologico è un fungo. Per esempio nelle forme da “Farmers lung” quando il fieno ammuffito viene rovesciato, vengono liberate queste tossine prodotte dai miceti che causano questa risposta a livello polmonare.
3 Gas fumi farmaci (chemioterapici, amiodarone), infezioni (es. tubercolosi miliare, che nella sua evoluzione ha un coinvolgimento dell’interstizio con lo sviluppo successivo di fibrosi).

Question 4

CAUSE SCONOSCIUTE

Answer 4

A) forma idiopatica propriamente detta (IPF): è caratterizzata dall’eccessiva ed abnorme deposizione di collagene a livello dell’interstizio polmonare

5) formeassociate alle connettiviti (artrite reumatoide, sclerodermia, connettivite mista, Lupus)
6) malattie granulomatose sistemiche (sarcoidosi)
7) vasculiti (granulomatosi di Wegener)
8) neoplasie (linfangite carcinomatosa)
9) malattieda “riempimento alveolare” (amiloidosi, proteinosi alveolare)
10) malattie ereditarie (sclerosi tuberosa)
11) malattie cistiche (istiocitosi X, linfangioleiomiomatosi)
12) polmonite eosinofila acuta e cronica

Question 5

INCIDENZA ED EPIDEMIOLOGIA

Answer 5

Sono malattie considerate rare, ma rare non sono affatto, perché stiamo sviluppando una conoscenza di queste patologie e siamo quindi sempre più capaci di fare diagnosi.

Question 6

ETA’ ED EPIDEMIOLOGIA

Answer 6

• Le forme primitive (idiopatiche) hanno un’incidenza di 3-5/100.000 abitanti, colpiscono di solito soggetti intorno alla quinta/sesta decade di vita.
• Le forme secondarie non sono associate all’età perché dipende dalla causa che le ha generate. Per esempio le malattie del connettivo possono colpire anche soggetti giovani (seconda/terza decade di vita); le forme da radiazioni e da farmaci dipende appunto da quando queste sono state somministrate e così via.

Question 7

TIPI

Answer 7

FORME IDIOPATICHE, IPF, IIP,

Question 8

IPF

Answer 8

A)forma idiopatica propriamente detta) che ha una prognosi molto severa (12-18 mesi). Questi pazienti vengono trattati con farmaci molto costosi, innovativi, ma con il solo obiettivo di rallentare il declino della funzione polmonare, NON risponde ai corticosteroidi.

Question 9

PATTERN IPF

Answer 9

Ha un pattern HONEVCOMBING.

Question 10

IIP,

Answer 10

(sono altre forme idiopatiche perché anche in questo caso non si conosce la causa).

Question 11

6 FORME IIP

Answer 11

DESQUAMATIVA, POLMONITE INTERSTIZIALE ACUTA, POLMONITE INTERSTIZIALE NON SPECIFICA, FORME ASSOCIATE A BRONCHIOLITE, FORME CRIPTOGENETICHE, FORME INTERSTIZIALI LINFOCITARIE,
LINFOANGIOLEIOMIOMATOSI,

Question 12

FORMA DESQUAMATIVA

Answer 12

1.è associata al fumo di tabacco, infatti questa forma risponde molto bene all’interruzione del fumo di tabacco. PATTERN, Ha un pattern di tipo GROUND-GLASS (o polmone a vetro smerigliato).

Question 13

SOPRAVVIVENZA FORMA DESQUAMATIVA

Answer 13

SOPRAVVIVENZA MEDIA 12 ANNI

Question 14

Forma di polmonite interstiziale acuta , PROGNOSI

Answer 14

è una forma terribile; il paziente muore nel giro di pochi mesi.

Question 15

FORMA DI POLMONITE INTERSTIZIALE NON SPECIFICA , PATTERN

Answer 15

ha un pattern GROUND-GLASS; non c’è nessuna associazione con il fumo

Question 16

PROGNOSI FORMA DI POLMONITE INTERSTIZIALE NON SPECIFICA

Answer 16

prognosi decisamente migliore rispetto all’lPF, infatti, la media di sopravvivenza va dai 4 ai 13 anni

Question 17

TERAPIA POLMONITE INTERSTIZIALE NON SPECIFICA

Answer 17

Questa forma risponde ai corticosteroidi

Question 18

EPIDEMIOLOGIA FORMA DI POLMONITE INTERSTIZIALE NON SPECIFICA

Answer 18

COLPISCE LA QUINTA DECADE DI VITA

Question 19

FORME ASSOCIATE A BRONCHIOLITE , PATTERN RADIOLOGICO

Answer 19

anche queste hanno un pattern radiologico molto caratteristico. Fa vedere in fase inspiratoria l’intrappolamento dell’aria a valle; nel momento in cui il paziente va a respirare, questo bronchiolo che è già infiammato di per se, si chiude ulteriormente, quindi vediamo a valle questi alveoli che si gonfiano di aria.

Question 20

FORME ASSOCIATE A BRONCHIOLITE, TERAPIA

Answer 20

E’ una forma che risponde molto bene ai corticosteroidi

Question 21

FORME CRIPTOGENETICHE, ANDAMENTO

Answer 21

5.queste seguono di solito una polmonite, si fa una terapia per la polmonite;

Question 22

TERAPIA FORME CRIPTOGENETICHE

Answer 22

il paziente magari migliora un pochino, passa un pochino la febbre anche se non completamente perché si trascina per mesi e poi si capisce che bisogna somministrare i corticosteroidi.

Question 23

PROGNOSI FORME CRIPTOGENETICHE

Answer 23

Questa forma risponde molto bene ai corticosteroidi fino a scomparire Completamente. prognosi ottima.

Question 24

FORME INTERSTIZIALI LINFOCITARIE, EPIDEMIOLOGIA

Answer 24

RARE, DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON LINFOMI

Question 25

LINFANGIOLEIOMIOMATOSI, PATTERN

Answer 25

ha un pattern cistico (ci sono molte cisti diffuse nel parenchima polmonare),

Question 26

EPIDEMIOLOGIA LINFANGIOLEIOMIOMATOSI

Answer 26

che colpisce ragazze giovani (30-40 anni), fumatri ci.

Question 27

ISTIOCITOSI

Answer 27

colpisce i maschi giovani (20-30 anni), fumatori. Ha un’evoluzione un pochino diversarispetto alla LAM perché qui si parte da un aspetto nodulare diffuso e poi questi noduli diventano
delle cisti.

Question 28

DIAGNOSI CON HRTC

Answer 28

Con la TAC dobbiamo muoverci utilizzando il ragionamento e l’osservazione perché l’interessamento del
polmone può essere diverso. Infatti un ruolo centrale nella diagnosi differenziale di queste forme lo svolge
proprio HRTC.

Question 29

FORME, DIAGNOSI CON HRTC

Answer 29

Ci sono:
0 forme diffuse
1 forme che interessano solo gli apici con interessamento subpleuri
0 forme con pattern nodulare
0 forme con un pattern che risparmia invece le aree subpleuriche
0 forme che interessano le basi (molto vicine alla pleura)
0 forme localizzate (anch’esse molto vicine alla pleura)

Question 30

LOCALIZZAZIONE FIBROSI IDIOPATICA

Answer 30

dove si localizza la malattia è un dato molto importante sul quale dobbiamo ragionare

Question 31

POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’

Answer 31

1 Le forme da infezione, da P. carinii, interessano soprattutto i pazienti con AIDS
(pneumocystic pneumonia)

Question 32

EDEMA POLMONARE, DIAGNOSI

Answer 32

un cuore grande rispetto alle altre immagini. Possiamo
notare questi ili congesti da parte di arterie polmonari che sono evidentemente super impegnati; i vasi
polmonari e quindi queste ramificazioni sono ipertrofici e quindi maggiormente visibili

Question 33

PATTERN SUBPLEURICO, DIAGNOSI

Answer 33

che interessa gli apici risparmiando le basi e la
zona perilare, possiamo orientarci verso forme di POLMONITE CRONICA EOSINOFILA. Andiamo a fare il BAL
e troviamo dal 20% al 40% di eosinofili, c’è un impegno di tipo infiammatorio. Anche queste forme
rispondono molto bene ai corticosteroidi e si ha un buon risultato con questo trattamento. (forma
subpleurica)

Question 34

INTERESSAMENTO APICALE

Answer 34

un risparmio delle basi è la BRONCHIOLITE
ALVEOLARE (RB-ILD). Si notano questi noduli quasi scavati (che rappresentano i bronchioli), al centro si
vede il vuoto (colore nero), perché appunto il bronchiolo ha una parete infiammata. Se facciamo
un’immagine in espirazione vediamo che c’è un intrappolamento aereo, con un rigonfiamento degli alveoli
perché non possono eliminare l’aria.

Question 35

INTERESSAMENTO APICI CON RISPARMIO DELLE BASI

Answer 35

RONCHIOLITE
ALVEOLARE (RB-ILD). Si notano questi noduli quasi scavati (che rappresentano i bronchioli), al centro si vede il vuoto (colore nero), perché appunto il bronchiolo ha una parete infiammata. Se facciamo un'immagine in espirazione vediamo che c'è un intrappolamento aereo, con un rigonfiamento degli alveoli perché non possono eliminare l'aria.

Question 36

NSIP

Answer 36

Interessamento subpleurico, in basi aspetto ground glass,

Question 37

sclerosi sistemica,

Answer 37

diagnosi immunologica , forma criptogenetica, pz trattati con polmoniti , finoa che non vengono somministrati corticosteroidi

Question 38

forme acute

Answer 38

terribili, quelle accelerate, in cui si ha la presenza di questi infiltrati bilaterali diffusi; vanno a peggiorare molto l’insufficienza respiratoria e i pazienti vanno incontro a morte.

Question 39

forme cistiche

Answer 39

si ha un coinvolgimento polmonare diffuso, non
ci sono aree risparmiate; queste cisti sono a pareti sottili, sono presenti sia in sede periferica (mantello) che
centrale (midollo); diametro compreso tra pochi mm e 5 cm. ln questo caso anche se si sospende il fumo, il
bronco è già fortemente compromesso quindi, qui, è impossibile recuperare il parenchima sano.

Question 40

istocitiosi x

Answer 40

colpisce i maschi giovani; queste cisti sono molto

grandi e molto diffuse.

Question 41

forme nodulari

Answer 41

diagnosi è molto difficile perché si può pensare ad una metastasi ad una tubercolosi miliare (figura a destra), ad una pneumoconiosi

Question 42

pattern ipf

Answer 42

pattern HONEYCOMBING, sottopleurico, ci sono queste cisti con
queste pareti sottili; vediamo questi bronchi stirati (dovuto alla trazione)

Question 43

se pattern radiologico hrtc

Answer 43

obbiamo pensare alla IPF però prima di confermare la diagnosi dobbiamo
escludere altre cause (come la sclerosi sistemica; in questo caso come abbiamo già detto andremo a fare
tutta una batteria di anticorpi che ci darà la diagnosi esatta; inoltre la sclerosi interessa anche altri organi

Question 44

quando dare diagnosi di ipf

Answer 44

se il pattern radiologico è questo e se tutti gli esami escludono altre malattie noi possiamo fare una diagnosi di IPF

Question 45

lavaggio bronco alveolare

Answer 45

Viene svolto mandando dentro 120 mL di soluzione fisiologica tiepida; si prende poi questo liquido di
ritorno (soprattutto l’ultima parte che proviene dagli alveoli) e andiamo a cercare le cellule. Andiamo quindi
a descrivere un’alveolite che può essere:
I macrofagica (nei soggetti normali costituisce il 90%)
0 se troviamo un 70% di neutrofìli probabilmente abbiamo una fibrosi polmonare idiopatica o una
polmonite (quindi un infezione)
I se troviamo eosinofili abbiamo la polmonite eosinofila (discussa prima)
0 se troviamo linfociti e se abbiamo la possibilità di distinguere CD4 e CD8 e quindi tipizzare meglio
l’alveolite riusciamo ad orientarci meglio sulla patologia (per esempio nelle forme da ipersensibilità
aumentano molto i CD8; nelle forme di NSIP aumentano i CD4).