PNEUMOPATIE INTERSTIZIALI DIFFUSE Flashcards
TIPI
1 IDIOPATICHE
2 SECONDARIE,
La classificazione è importante, la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica è di esclusione
DIFFERENZA PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE,
Sono molto simili dal punto di vista degli aspetti radiologici ma hanno aspetti diversi nell’eziologia, nel decorso e nella risposta ai trattamenti.
EZIOLOGIA PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE
Le pneumopatie infiltrative diffuse da cause conosciute, sono soprattutto le forme da:
I Polveri inorganiche: pneumoconiosi (asbestosi, silicosi, malattie legate al lavoro in miniera). In queste forme, queste particelle vanno a localizzarsi nell’interstizio causando un processo irritativo con una stimolazione dei fibroblasti ed inizio del processo di fibrosi.
2 Polveri organiche: qui rientrano tutte le polmoniti da ipersensibilità anche se sono chiamate così erroneamente perché sono una patologia dell’interstizio, non su base infettiva, ma su base immunologica. Sono quei soggetti che sviluppano la “malattia de|l’agricoltore” (Farmers lung), la malattia degli allevatori di piccioni, malattia dovuta a diverse coltivazioni (tabacco, canapa). Sono malattie dove spesso l’agente eziologico è un fungo. Per esempio nelle forme da “Farmers lung” quando il fieno ammuffito viene rovesciato, vengono liberate queste tossine prodotte dai miceti che causano questa risposta a livello polmonare.
3 Gas fumi farmaci (chemioterapici, amiodarone), infezioni (es. tubercolosi miliare, che nella sua evoluzione ha un coinvolgimento dell’interstizio con lo sviluppo successivo di fibrosi).
CAUSE SCONOSCIUTE
A) forma idiopatica propriamente detta (IPF): è caratterizzata dall’eccessiva ed abnorme deposizione di collagene a livello dell’interstizio polmonare
5) formeassociate alle connettiviti (artrite reumatoide, sclerodermia, connettivite mista, Lupus)
6) malattie granulomatose sistemiche (sarcoidosi)
7) vasculiti (granulomatosi di Wegener)
8) neoplasie (linfangite carcinomatosa)
9) malattieda “riempimento alveolare” (amiloidosi, proteinosi alveolare)
10) malattie ereditarie (sclerosi tuberosa)
11) malattie cistiche (istiocitosi X, linfangioleiomiomatosi)
12) polmonite eosinofila acuta e cronica
INCIDENZA ED EPIDEMIOLOGIA
Sono malattie considerate rare, ma rare non sono affatto, perché stiamo sviluppando una conoscenza di queste patologie e siamo quindi sempre più capaci di fare diagnosi.
ETA’ ED EPIDEMIOLOGIA
- Le forme primitive (idiopatiche) hanno un’incidenza di 3-5/100.000 abitanti, colpiscono di solito soggetti intorno alla quinta/sesta decade di vita.
- Le forme secondarie non sono associate all’età perché dipende dalla causa che le ha generate. Per esempio le malattie del connettivo possono colpire anche soggetti giovani (seconda/terza decade di vita); le forme da radiazioni e da farmaci dipende appunto da quando queste sono state somministrate e così via.
TIPI
FORME IDIOPATICHE, IPF, IIP,
IPF
A)forma idiopatica propriamente detta) che ha una prognosi molto severa (12-18 mesi). Questi pazienti vengono trattati con farmaci molto costosi, innovativi, ma con il solo obiettivo di rallentare il declino della funzione polmonare, NON risponde ai corticosteroidi.
PATTERN IPF
Ha un pattern HONEVCOMBING.
IIP,
(sono altre forme idiopatiche perché anche in questo caso non si conosce la causa).
6 FORME IIP
DESQUAMATIVA, POLMONITE INTERSTIZIALE ACUTA, POLMONITE INTERSTIZIALE NON SPECIFICA, FORME ASSOCIATE A BRONCHIOLITE, FORME CRIPTOGENETICHE, FORME INTERSTIZIALI LINFOCITARIE,
LINFOANGIOLEIOMIOMATOSI,
FORMA DESQUAMATIVA
1.è associata al fumo di tabacco, infatti questa forma risponde molto bene all’interruzione del fumo di tabacco. PATTERN, Ha un pattern di tipo GROUND-GLASS (o polmone a vetro smerigliato).
SOPRAVVIVENZA FORMA DESQUAMATIVA
SOPRAVVIVENZA MEDIA 12 ANNI
Forma di polmonite interstiziale acuta , PROGNOSI
è una forma terribile; il paziente muore nel giro di pochi mesi.
FORMA DI POLMONITE INTERSTIZIALE NON SPECIFICA , PATTERN
ha un pattern GROUND-GLASS; non c’è nessuna associazione con il fumo
PROGNOSI FORMA DI POLMONITE INTERSTIZIALE NON SPECIFICA
prognosi decisamente migliore rispetto all’lPF, infatti, la media di sopravvivenza va dai 4 ai 13 anni
TERAPIA POLMONITE INTERSTIZIALE NON SPECIFICA
Questa forma risponde ai corticosteroidi
EPIDEMIOLOGIA FORMA DI POLMONITE INTERSTIZIALE NON SPECIFICA
COLPISCE LA QUINTA DECADE DI VITA
FORME ASSOCIATE A BRONCHIOLITE , PATTERN RADIOLOGICO
anche queste hanno un pattern radiologico molto caratteristico. Fa vedere in fase inspiratoria l’intrappolamento dell’aria a valle; nel momento in cui il paziente va a respirare, questo bronchiolo che è già infiammato di per se, si chiude ulteriormente, quindi vediamo a valle questi alveoli che si gonfiano di aria.
FORME ASSOCIATE A BRONCHIOLITE, TERAPIA
E’ una forma che risponde molto bene ai corticosteroidi
FORME CRIPTOGENETICHE, ANDAMENTO
5.queste seguono di solito una polmonite, si fa una terapia per la polmonite;
TERAPIA FORME CRIPTOGENETICHE
il paziente magari migliora un pochino, passa un pochino la febbre anche se non completamente perché si trascina per mesi e poi si capisce che bisogna somministrare i corticosteroidi.
PROGNOSI FORME CRIPTOGENETICHE
Questa forma risponde molto bene ai corticosteroidi fino a scomparire Completamente. prognosi ottima.
FORME INTERSTIZIALI LINFOCITARIE, EPIDEMIOLOGIA
RARE, DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON LINFOMI
LINFANGIOLEIOMIOMATOSI, PATTERN
ha un pattern cistico (ci sono molte cisti diffuse nel parenchima polmonare),
EPIDEMIOLOGIA LINFANGIOLEIOMIOMATOSI
che colpisce ragazze giovani (30-40 anni), fumatri ci.
ISTIOCITOSI
colpisce i maschi giovani (20-30 anni), fumatori. Ha un’evoluzione un pochino diversarispetto alla LAM perché qui si parte da un aspetto nodulare diffuso e poi questi noduli diventano
delle cisti.
DIAGNOSI CON HRTC
Con la TAC dobbiamo muoverci utilizzando il ragionamento e l’osservazione perché l’interessamento del
polmone può essere diverso. Infatti un ruolo centrale nella diagnosi differenziale di queste forme lo svolge
proprio HRTC.
FORME, DIAGNOSI CON HRTC
Ci sono:
0 forme diffuse
1 forme che interessano solo gli apici con interessamento subpleuri
0 forme con pattern nodulare
0 forme con un pattern che risparmia invece le aree subpleuriche
0 forme che interessano le basi (molto vicine alla pleura)
0 forme localizzate (anch’esse molto vicine alla pleura)
LOCALIZZAZIONE FIBROSI IDIOPATICA
dove si localizza la malattia è un dato molto importante sul quale dobbiamo ragionare
POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’
1 Le forme da infezione, da P. carinii, interessano soprattutto i pazienti con AIDS
(pneumocystic pneumonia)
EDEMA POLMONARE, DIAGNOSI
un cuore grande rispetto alle altre immagini. Possiamo
notare questi ili congesti da parte di arterie polmonari che sono evidentemente super impegnati; i vasi
polmonari e quindi queste ramificazioni sono ipertrofici e quindi maggiormente visibili
PATTERN SUBPLEURICO, DIAGNOSI
che interessa gli apici risparmiando le basi e la
zona perilare, possiamo orientarci verso forme di POLMONITE CRONICA EOSINOFILA. Andiamo a fare il BAL
e troviamo dal 20% al 40% di eosinofili, c’è un impegno di tipo infiammatorio. Anche queste forme
rispondono molto bene ai corticosteroidi e si ha un buon risultato con questo trattamento. (forma
subpleurica)
INTERESSAMENTO APICALE
un risparmio delle basi è la BRONCHIOLITE
ALVEOLARE (RB-ILD). Si notano questi noduli quasi scavati (che rappresentano i bronchioli), al centro si
vede il vuoto (colore nero), perché appunto il bronchiolo ha una parete infiammata. Se facciamo
un’immagine in espirazione vediamo che c’è un intrappolamento aereo, con un rigonfiamento degli alveoli
perché non possono eliminare l’aria.
INTERESSAMENTO APICI CON RISPARMIO DELLE BASI
RONCHIOLITE ALVEOLARE (RB-ILD). Si notano questi noduli quasi scavati (che rappresentano i bronchioli), al centro si vede il vuoto (colore nero), perché appunto il bronchiolo ha una parete infiammata. Se facciamo un'immagine in espirazione vediamo che c'è un intrappolamento aereo, con un rigonfiamento degli alveoli perché non possono eliminare l'aria.
NSIP
Interessamento subpleurico, in basi aspetto ground glass,
sclerosi sistemica,
diagnosi immunologica , forma criptogenetica, pz trattati con polmoniti , finoa che non vengono somministrati corticosteroidi
forme acute
terribili, quelle accelerate, in cui si ha la presenza di questi infiltrati bilaterali diffusi; vanno a peggiorare molto l’insufficienza respiratoria e i pazienti vanno incontro a morte.
forme cistiche
si ha un coinvolgimento polmonare diffuso, non
ci sono aree risparmiate; queste cisti sono a pareti sottili, sono presenti sia in sede periferica (mantello) che
centrale (midollo); diametro compreso tra pochi mm e 5 cm. ln questo caso anche se si sospende il fumo, il
bronco è già fortemente compromesso quindi, qui, è impossibile recuperare il parenchima sano.
istocitiosi x
colpisce i maschi giovani; queste cisti sono molto
grandi e molto diffuse.
forme nodulari
diagnosi è molto difficile perché si può pensare ad una metastasi ad una tubercolosi miliare (figura a destra), ad una pneumoconiosi
pattern ipf
pattern HONEYCOMBING, sottopleurico, ci sono queste cisti con
queste pareti sottili; vediamo questi bronchi stirati (dovuto alla trazione)
se pattern radiologico hrtc
obbiamo pensare alla IPF però prima di confermare la diagnosi dobbiamo
escludere altre cause (come la sclerosi sistemica; in questo caso come abbiamo già detto andremo a fare
tutta una batteria di anticorpi che ci darà la diagnosi esatta; inoltre la sclerosi interessa anche altri organi
quando dare diagnosi di ipf
se il pattern radiologico è questo e se tutti gli esami escludono altre malattie noi possiamo fare una diagnosi di IPF
lavaggio bronco alveolare
Viene svolto mandando dentro 120 mL di soluzione fisiologica tiepida; si prende poi questo liquido di
ritorno (soprattutto l’ultima parte che proviene dagli alveoli) e andiamo a cercare le cellule. Andiamo quindi
a descrivere un’alveolite che può essere:
I macrofagica (nei soggetti normali costituisce il 90%)
0 se troviamo un 70% di neutrofìli probabilmente abbiamo una fibrosi polmonare idiopatica o una
polmonite (quindi un infezione)
I se troviamo eosinofili abbiamo la polmonite eosinofila (discussa prima)
0 se troviamo linfociti e se abbiamo la possibilità di distinguere CD4 e CD8 e quindi tipizzare meglio
l’alveolite riusciamo ad orientarci meglio sulla patologia (per esempio nelle forme da ipersensibilità
aumentano molto i CD8; nelle forme di NSIP aumentano i CD4).
