enfisema polmonare Flashcards
definizione
aumento spazi aerei distali al bronchiolo terminale determinato da alterazioni distruttive irreversibili dei setti interalveolari in assenza di manifesta fibrosi
eziologia
CARENZA ALFA 1 ANTITRIPSINA,mutazione genetica sul chrm 14, neutralizzare elastasi neutrofila, prodotta da macrofagi e contenuta in lisosomi, che ha la funzione di ripulire i bronchi dalla presenza di microbi e particolati presenti in aria, nel caso in cui non sia regolata da alfa 1 antitripsina si ha una distruzione delle fibre elastiche con enfisema
altre patologie a cui va incontro il pz con carenza di alfa 1 antitripsina
cirrosi in giovane età e vasculiti,
terapia in pz con carenza di alfa 1 antitripsina
uso di terapia sostitutiva, enzima purificato dalle urine umane,
epidemiologia
1 :2750
genotiipi caratterizzanti carenza alfa 1 antitripsina
solo al 5% viene diagnosticata,
- ZZ:carenza completa dell’enzima
- SZ: eterozigoti con carenza intermedia
- SS: condizione carenza lieve
- MM: livelli normali.
CLASSIFICAZIONE, LOCALIZZAZIONE PROCESSO PATOLOGICO
centrolobulare, panlobulare, parasettale, paracicatriziale,
enfisema centrolobulare
interessa strutture centrali acino bronchioli respiratori i ii e iii grado, più frequente riscontro nei fumatori
enfisema panlobulare
riguarda tutto il lobulo primario polmonare, predominanza basale, rapporto reid index normale,
enfisema parasettale
interessa parenchima adiacente ai setti interlobulari e gli spazi subpleurici, non pregiudica funzionalità polmonare, rottura porta a pnx
enfisema paracicatriziale
immediata prossimità di esiti cicatriziali, non correlabile a struttura lobulare da cicatrizzazione
manifestazioni cliniche enfisema
pink puffer e blue bloater
pink puffer caratteristiche
A) ENFISEMA PANLOBULARE, NON NECESSARIAMENTE SU BASE GENETICA
B) ROSEO,
C) MAGRO, ATROFIA MUSCOLARE
D) IPERTROFIA MUSCOLI ACCESSORI RESPIRATORI
E) AUMENTO SPAZIO INTERCOSTALI,
F) ORIZZONTALIZZAZIONE COSTALE,
G) RIENTRO INSPIRATORIO GIUGULO NELLE FOSSE SOPRACLAVECOLARI
H) POSTURA INCLINATA ANTERIORMENTE, MIGLIORE MOBILIZZAZIONE APICI POLMONARI
I) MANCANZA DI RITORNO ELASTICO POLMONARE
J) USO MUSCOLI PARIETALI PER ESPIRARE
K) USO RESPIRO A LABBRA INCRESPATE
L) ASSENZA DI FIBRE ELASTICHE, COLLASSO BRONCHIOLO IN ESPIRAZIONE
blue bloater, classificazione
A) LUNGA STORIA DI FUMO
B) TOSSE CRONICA
C) CATARRO
D) CIANOTICO, CIANOSI AI POMELLI, ALLE LABBRA, ORECCHIE, DITA A BACCHETTA DI TAMBURO, CIANOSI LETTO UNGUEALE,
E) LABBRA VIOLA
F) OBESO, ACCUMULO DI MASSA GRASSA
G) ASTROFIA MUSCOLARE MENO SPICCATA PINK PUFFER
H) TURGORE ALLE GIUGULARI
I) CUORE POLMONARE PER AUMENTO PRESSORIO, SFIANCAMENTO MUSCOLATURA CARDIACA
J) EDEMI PERIFERICI IN ARTI, FEGATOSTASI, ASPETTO PLETORICO
DANNO IN BPCO, DUE TIPI,
UNO IN BRONCHI ED UN’ALTRO IN PARENCHIMA POLMONARE
danno a livello bronchiale
A) Inspessimento della parete bronchiolare
B) Infiammazione cronica
C) Distruzione epitelio, porta a remodelling
D) Riparazione non porta a restitutio ad integrum
E) Inspessimento parietale,
F) Iperplasia ed ipertrofia ghiandole muco secernenti, ipersecrezione muco
G) Trasudazioni di liquidi, edema parietale,
H) Evoluzione verso la fibrosi, parete non ha più tono bronco motore
danno a livello parenchimale
2 a livello parenchimale,
A) Distruzione e perdita di attacchi alveolari
B) Perdita del ritorno elastico polmonare
diagnosi differenziale
, entrambi pz fenotipi diversi, terapia differente, patogenesi, eziologia, fenotipo differente.
differenza tra sma e bronchite cronica
Nell’asma: ispessimento della membrana basale, infiammazione soprattuto EOSINOFILA
Nella bronchite cronica: ghiandole ipertrofiche ed iperplasiche, con parete completamente invasa da queste strutture, infiammazione soprattutto NEUTROFILA
fisiopatologia
- Paziente con enfisema panlobulare: paziente iperinsufflato, AUMENTA:volume residuo, capacità funzionale residua
DIMINUISCE: volume capacità inspiratoria,volume di riserva inspiratoria.
Respira ad un volume corrente molto in alto, molto vicino alla capacità polmonare totale. - respiro a labbra increspate, per cercare di prossimizzare il punto di ugualpressione e permettere ai bronchioli di essere un pochino più pervi
istologia
distruzione sia della componente epiteliale dell’alveolo sia della componente vascolare, per cui il rapporto ventilazione/perfusione non cambia.
- Paziente bronchitico: ha un grosso danno al centro del lobulo polmonare, e quindi ha problemi nella diffusione, mentre la perfusione rimane integra, il rapporto ventilazione perfusione sarà alterato,per cui questi pazienti saranno molto più ipossiemici rispetto agli enfisematosi.
morfologia istologica
Distruzione settale , collasso vie aeree, attacchi alveolari persi
Perdita di tessuto elastico, pareti interalveolari si assottigliano, confluenza di diversi alveoli tra loro, frammentazione rete capillare
lesioni macroscopiche
In pz enfisematoso polmoni iperdistesi, pallidi, perdita di elasticità, bolle di varie dimensioni
flogosi in bpco
nonostante ci sia molta flogosi questa non risponde ai
corticosteroidi. Con l’aumentare dell’infiammazione aumenta la distruzione; man mano che aumenta la gravità della malattia (malattia che possiamo stadiare a seconda della perdita di funzione polmonare)abbiamo un’ispessimento della parete che acquista sempre più rigidità.
EVOLUZIONE IN ESERCIZIO FISICO
Iperinsufflazione diventa dinamica, man mano che aumenta esercizio fisico peggioramento, volume corrente si sposta più in alto, a dx curva volume pressione, il soggetto ostruito si deve fermare prima rispetto ad un soggetto normale, per dispnea insopportabile
PEGGIORAMENTO IN TEMPO
pz deve produrre pressione intrinseca al fine di svuotare , ogni atto respiratorio deve vincere dopo un ulteriore pressione intrinseca di fine espirazione
diagnosi
Spirometria, studio volume, riduzione distribuzione alveolo capillare del gas, studio con tac, pz con bronchite cronica ed enfisema, da forma lieve a forma severa, cambia aspett radiografico,
diagnosi differenziale bpco
E BRONCHITICO, in bronchitico trama broncovasale più prominente nel bronchitico, ridotta nell’enfisematoso,
Enfisematoso è molto più iperinsufflato, guardare capacità funzionale residua, rispetto a quello bronchitico, diffusione alveolo capillare di gas compromessa nell’enfisematoso.
costrizione bronchiale cronica
entrambi ce l’hanno, ma diversi,
terapia,
non terapia in grado di arrestare declino cercare di modificarlo, smetter di fumare,
bronco dilatatori
pz ostruito ed iperinsufflato, miglioramento flusso aereo e desufflare, aumentando volumi, capacità vitale forzata e capacità respiratoria, migliorare tolleranza esercizio fisico con bronco dilatatori a lunga azione, azione valida per 24 h
FARMACI CHE BLOCCANO RECETTORI BETA 2,
localizzazione in vie aeree, a livello bronchioli e alveoli, maggiori danni nella bpco
ANTIMUSCARINICI,
recettori muscarinici che determinano broncocostrizione
corticosteroidi
non farmaci ottimali per bpco, riducono riacutizzazioni che ogni anno colpiscono questi pz
