Plaquetopenias Flashcards
Una mujer de 62 años, sin antecedentes de interés, acude a Urgencias por hematomas espontáneos en ambos miembros inferiores, epistaxis y petequias. La exploración no pone nada más de manifiesto; el pulso es de 100 latidos/min y la TA de 180/110 mmHg. Analíticamente presenta hemoglobina de 13 g/dl, 6800 leucocitos (fórmula normal) y 2000 plaquetas. El frotis no revela ninguna alteración. La actitud más correcta en este caso sería:
1. Ingreso de la paciente, control de la TA, e inicio de tratamiento con esteroides y gammaglobulina intravenosa.
2. Plasmaféresis repetidas.
3. Alta, remitiéndola a consulta de forma
preferente para estudio de médula ósea, sin
poner tratamiento para no enmascarar el cuadro.
4. Ingreso hospitalario y transfusión inmediata de
plaquetas.
5. Esplenectomía de urgencia.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La paciente muestra una púrpura trombopénica idiopática, a pesar de que esta enfermedad es típica de mujeres más jóvenes. Dada la baja cifra de plaquetas y las cifras de PA, el riesgo de sangrado es alto. Estaría recomendado el tratamiento con esteroides y el uso de gammaglobulina intravenosa para aumentar de forma rápida las cifras de plaquetas.
- Un niño de 20 meses de edad es traído a Urgencias por petequias generalizadas. No existen otros signos de diátesis hemorrágica. Los padres dicen que hace 10-14 días padeció un catarro de vías altas y febrícula, del que ya está recuperado. El resto de la exploración es normal. Buen estado general. Un hemograma muestra hemoglobina 14 mg/dl, leucocitos 12.400/mm3, plaquetas 34.000 mm3 y eosinofilia. Los tiempos de protrombina y de tromboplastina parcial activada son normales. Ante este cuadro clínico, una de las siguientes afirmaciones es FALSA:
- La evolución más probable es a la recuperación espontánea.
- La destrucción plaquetaria ocurre sobre todo en el bazo.
- El tratamiento farmacológico que más rápidamente eleva las cifras plaquetarias son los esteroides sistémicos.
- En ocasiones puede producirse un cuadro clínico similar en el contexto de una infección por VIH.
- Probablemente encontremos anticuerpos dirigidos contra antígenos de superficie plaquetarios.
respuesta: 3
COMENTARIO: En el cuadro clínico se nos está describiendo una PTI aguda, que es típica de los niños, y el 80% de las veces tiene el antecedente de una viriasis de vía aérea superior, como en este caso. Es de muy buen pronóstico y autolimitada, y habitualmente no precisa tratamiento, si lo precisase sería con cifras más bajas de plaquetas que las de este niño, por eso no corresponde el tratamiento que propone la respuesta 3
- Mujer de 25 años con historia de sangrado menstrual abundante y sangrado prolongado de heridas. El hemograma presenta los siguientes datos: Leucocitos 7.3 x 109/L con fórmula normal, hemoglobina 11 g/dL, VCM 75 fL, plaquetas 250 x 109/L. No hay historia de toma de fármacos. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
- Enfermedad de von Willebrand.
- Hemofilia B.
- Enfermedad de Bernard- Soulier.
- Trombastenia.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La historia de sangrado de mucosas y heridas sugiere un trastorno de la hemostasia primaria, lo que favorece como opciones de respuesta la 1 y 4. La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hereditario más frecuente de la hemostasia.
Mujer de 52 años, traída al servicio de Urgencias por cefalea, confusión y episodio transitorio de afasia. La exploración física es normal, excepto por fiebre y confusión. Entre las primeras pruebas realizadas, aparecen los siguientes resultados: leucocitos 12.500 / mcL, hemoglobina 8 g/dL, VCM 98 fL, plaquetas 80.000 /mcL, reticulocitos 180.000 /mcL, normoblastos aislados y esquistocitos en frotis, creatinina sérica 2.3 mg/dL. Respecto al cuadro que probablemente padece la paciente, es FALSO:
- Las pruebas de coagulación suelen ser normales.
- No es habitual que curse con sangrado grave.
- Habitualmente se trata de un episodio único.
- En la mayoría de los casos se detecta en plasma
aumento de ADAMTS-13.
Rta:4
COMENTARIO: El cuadro es típico de PTT, con su clásica péntada (alteración neurológica, renal, fiebre, hemólisis traumática y trombocitopenia). El proceso se debe a deficiencia, habitualmente adquirida y ocasionalmente congénita, de ADAMTS- 13, que escinde grandes multímeros de factor von Willebrand, formadores de trombos diseminados.
No he entendido bien la explicacion:
La 1 es verdad porque se trata de hemostasia primaria y las pruebas de la coag seran normales
2) la pentada es trombopenia con sangrado, pero no sera grave
3) no se si suele ser unico o que se repiten
4) esta es la falsa porque la igG “ataca” la ADAMTS 13’ por lo que disminuye
- Entre los datos de laboratorio característicos de la púrpura trombocitopénica trombótica, NO se encuentra:
- Aumento de ADAMTS-13 en plasma.
- Aumento de creatinina sérica.
- Esquistocitos en frotis sanguíneo.
- Tiempos de coagulación poco alterados.
- Aumento de LDH sérica.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: ADAMTS- 13 es la metaloproteasa que escinde los grandes multímeros culpables de la formación indiscriminada de trombos, por lo que en la PTT está dis- minuída, dando lugar a la trombosis de la microcirculación que facilita la hemólisis microangiopática y el fallo renal. Se trata de un trastorno de la hemostasia primaria, no de la coa- gulación, por lo que los tiempos de coagulación no suelen afectarse significativamente.
- Un paciente diagnosticado de púrpura trombocitopé- nica inmune primaria crónica, en la actualidad sin tra- tamiento, acude al servicio de urgencias por episodios de epistaxis. La exploración física general es normal, excepto por escasas petequias distales en miembros inferiores. Los datos del hemograma son: leucocitos 9.500 /microL, hemoglobina 13 g/dL, plaquetas 10.000 /microL. El tratamiento más adecuado es:
- Dexametasona 1 g intravenosa en bolo.
- Prednisona 1 mg/kg de peso.
- Gammaglobulina intravenosa.
- Transfusión plaquetaria.
- Rituximab.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Todas las opciones son formas de trata- miento de la PTI. La primera línea es la opción 2, gammag- lobulina se reserva para sangrados graves y la transfusión de plaquetas para hemorragias muy graves.
- Cuál de las siguientes NO es una manifestación hemorrágica de la hemofilia?:
- Epistaxis.
- Hemartros.
- Equimosis.
- Hemorragias musculares.
- Petequias.
Respuesta correcta: 5
COMENTARIO: Esta pregunta podría acertarse con bas- tante sencillez, si se conocen los siguientes conceptos bási- cos.
- La hemostasia primaria (vasoplaquetaria) depende de la integridad de los vasos y las plaquetas. Cuando falla, se producen manifestaciones como sangrados cutáneos o mu- cosos (petequias, gingivorragias). Analíticamente, se altera el tiempo de hemorragia. Un ejemplo de este grupo serían los sangrados por trombopenia o por la enfermedad de Von Willebrand.
- La hemostasia secundaria depende de la cascada de la coa- gulación. Cuando se altera, aparecen hemorragias internas, como un hemartros o hematomas musculares. Analítica- mente, se modifican los tiempos de coagulación. El ejemplo más clásico es la hemofilia.
Entre las opciones que nos ofrecen, la menos sugestiva de hemofilia serían las petequias, mucho más habitual en los trastornos de la hemostasia primaria (respuesta 5 correcta).
- Paciente mujer de 72 años, sin AP de interés, que acude a urgencias por cuadro de hemiparesia izquierda que desaparece a las 2 horas del ingreso. Durante el interrogatorio, presenta cuadro de disartria de pocos minutos de duración, refiere MEG de varios días de evolución y aparición de petequias en MMSS y MMII. En la analítica de urgencias se objetiva: Hb 7,4 g/dl, Hcto. 22%, plaquetas 18.000, leucocitos 9.000 (FN), Glu 82 mg/dl, urea 80 mg/dl, Cr 1,8 mg/dl, iones en rango. En el frotis de sangre, abundantes esquistocitos. Respecto al proceso que presenta la paciente, señale la respuesta CORRECTA:
- El tratamiento con plasmaféresis debe ser iniciado lo más precozmente posible.
- El tratamiento antiagregante ha demostrado gran eficacia, tanto en monoterapia como combinado con plasmaféresis.
- Es fundamental iniciar tratamiento con corticoides sistémicos, y sólo si la paciente presenta mala evolución, asociaremos plasmaféresis.
- El tratamiento debe ser combinado asociando corticoides, antiagregantes, plasmaféresis y transfusión de plaquetas.
Respuestacorrecta:1
COMENTARIO: Para contestar bien la pregunta es imprescindible saber que nos están preguntando por una PTT (anemia hemolítica microangiopática con trombopenia severa, afectación neurológica y afectación renal no tan grave como en el SHU) y conocer bien su tratamiento. El pilar del tratamiento de la PTT es la plasmaféresis, que debe instaurarse cuanto antes, siendo el papel de los antiagregantes y los corticoides controvertido aunque parece que pueden ser beneficiosos en determinados pacientes. Está contraindicada la trasfusión de plaquetas ya aumentan los microtrombos plaquetarios, agravando la clínica.
- La manifestación clínica más frecuente en la púrpura trombocitopénica trombótica es:
- Oliguria.
- Hemorragias.
- Trastornos neurológicos.
- Existencia de lesiones purpúricas.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Todas las respuestas son manifestaciones de la PTT, pero el sangrado sólo aparece en fases tardías y el motivo de consulta más frecuente son las alteraciones neurológicas, habitualmente fluctuantes y múltiples por la isquemia de la microcirculación.
- Señale cuál de los siguientes tratamientos está CONTRAINDICADO en la púrpura trombocitopénica trombótica:
- Prednisona.
- Rituximab.
- Vincristina.
- Clopidogrel.
Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: El recambio plasmático es el tratamiento de elección de la PTT, habitualmente asociado a esteroides y, en ocasiones, a antiagregantes plaquetarios, pero se ha descrito que clopidogrel es causa de PTT, por lo que se contraindica su uso.
- Una mujer de 32 años consulta por aparición de petequias en miembros inferiores en los días previos. No refiere toma de medicamentos ni otros síntomas. El hemograma es el siguiente: leucocitos 7,5 x 109/L con fórmula normal, hemoglobina 12 g/dL, VCM 83 fL, plaquetas 5 x 109/L. Los anticuerpos antiplaquetarios son positivos y en el aspirado de médula ósea hay un aumento en el número y tamaño de los megacariocitos. ¿Cuál es el tratamiento de la paciente?
- Esteroides.
- Esteroides y gammaglobulina.
- Esteroides, gammaglobulina y transfusión de
plaquetas. - Plasmaféresis.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: El cuadro es claro que corresponde a una trombocitopeia periférica de mecanismo inmune sin causa evidente (PTI). El tratamiento de primera línea son los esteroides y no está justificada otra actuación terapéutica, ya que no existe sangrado grave.
- Mujer con historia personal familiar de sangrado por mucosas. El estudio de coagulación presenta un tiempo de hemorragia y tiempo de tromboplastina parcial activado alargados. Actividad de protrombina del 100%. ¿Qué patología de la coagulación le sugieren estos datos?
- Enfermedad de Von Willebrand.
- Hemofilia A.
- Déficit de factor XI.
- Déficit de factor VII.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: En la pregunta, hacen referencia a un sangrado de mucosas. Este dato, de entrada, estaría en contra de la hemofilia A, ya que en ese caso, el sangrado suele ser profundo, tardío y frecuentemente en forma de hemartros o en músculos como hematomas musculares. Recuerda que ambas hemofilias (A y B) tienen herencia recesiva ligada al X.
Los factores VIII, IX y XI hacen parte de la vía intrínseca y el factor VII de la extrínseca de la cascada de coagulación, siendo parte de la hemostasia secundaria, por lo que el tiempo de hemorragia en caso de déficit de cualquiera de estos factores sería normal, ya que no interfieren con la unión de las plaquetas al endotelio lesionado ni en la adhesión inter- plaquetaria (hemostasia primaria).
La respuesta correcta es la enfermedad de Von Willebrand, ya que esta enfermedad, que se produce por déficit (cuali o cuantitativo) de factor Von Willebrand, afecta principalmente a la hemostasia primaria produciendo alteración en la adhesión plaquetaria y dificultad para la formación del coagulo inicial. Por esta razón, se prolonga el tiempo de hemorragia y se producen sangrados superficiales a nivel de piel y mucosas, sangrado nasal y sangrado de encías. Ten cuidado porque en la enfermedad de Von Willebrand los niveles de factor VIIIde la coagulación pueden alterarse y afectar el tiempo parcial de tromboplastina activada (vía intrínseca) ya que en condiciones normales el factor VIII se une al FvW, que le protege de la rápida destrucción dentro de la sangre. La deficiencia de FvW, por tanto, puede dar lugar a una reducción en los niveles de factor VIII.
Pregunta típica modelo “oveja negra” ya que todas las opciones se centran en afectación de la hemostasia secundaria, versus una única opción (la correcta) en la que la afectación es típicamente de la hemostasia primaria.
- La mayoría de los fármacos productores de trombopenia ocasionan destrucción plaquetaria mediada por complemento, y sólo uno de los siguientes por supresión medular. Señálelo:
- Metildopa.
- Quinidina.
- Tiacidas.
- Digitoxina.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Una pregunta bastante difícil. No te preocupes si la has fallado, pero es interesante que conozcas este dato para el futuro. Existen dos principales mecanismos que pueden justificar la aparición de una trombopenia:
• Inhibición de la producción medular de plaquetas: Es el mecanismo de los fármacos mielosupresiores (busulfán, metotrexato, 6- mercaptopurina) y algunos otros (tiazidas, alcohol, estrógenos).
•Destrucción incrementada de plaquetas a nivel periférico: Habitualmente, por mecanismo inmunitario (quinidina, metildopa…).
Las tiazidas se preguntaron una vez en el MIR como causa de trombopenia. Recuerda que, de los fármacos que producen trombopenia, están entre los más frecuentes.
- En un paciente que consulta por debilidad, en cuyo hemograma el valor de la hemoglobina es de 7 g/dL y hay abundantes esquistocitos en el frotis, ¿cuál será el diagnóstico MENOS probable?
- Crisis hemolítica asociada a leucemia linfática crónica.
- Síndrome HELLP.
- Hipertensión arterial maligna.
- Crisis renal en esclerosis sistémica.
Respuesta correcta: 1
Comentario: La existencia de esquistocitos en el frotis implica hemólisis traumática y no inmune. Dentro de este cuadro podemos identificar las siguientes microangiopatías trombóticas que ocasionan hemólisis por trauma eritrocitario con trombos en la microcirculación (Púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome HELLP, hipertensión arterial maligna, crisis renal en esclerosis sistémica,…)
- Una de las siguientes respuestas referentes al tratamiento de la púrpura trombopénica idiopática NO es correcta:
- En los enfermos tratados con esteroides, sólo una minoría presentan recidiva de la trombopenia tras la suspensión del tratamiento.
- La falta de respuesta a los esteroides es indicación de esplenectomía.
- La inmunoglobulina intravenosa produce sólo un efecto transitorio sobre el aumento plaquetario.
- El tratamiento inmunosupresor se reserva para recidivas postesplenectomía.
Respuesta correcta: 1.
Comentario: La púrpura trombopénica idiopática es una enfermedad típicamente infantil. Sin embargo, en adultos puede aparecer en relación a la infección por VIH, como ya han preguntado en el MIR. Recuerda que el tratamiento habitual son los corticoides, aunque no son raras las recidivas después de suspenderse el tratamiento (respuesta 1 falsa).
