Mielomas Flashcards
- Mujer de 72 años, remitida a consulta para estudio por detección de componente monoclonal en sangre y deterioro del estado general. Aporta en esta primera consulta el siguiente hemograma: leucocitos 12.500 /microL con 65% de linfocitos “atípicos”, hemoglobina 10 g/dL, VCM 85 fL, plaquetas 215.000 /microL ¿Cuál es el diagnóstico MÁS probable entre los siguientes?:
- Gammapatía monoclonal de significado incierto.
- Mieloma múltiple.
- Macroglobulinemia de Waldenström.
- Leucemia linfática crónica.
- Linfoma no hodgkiniano folicular.
Respuesta correcta: 3 COMENTARIO: La existencia de componente monoclonal es excepcional en las respuestas 4 y 5. La GMSI es asintomática y el hemograma es normal. La expresión en sangre periférica en el mieloma múltiple es infrecuente y en etapas finales, mientras en la macroglobulinemia de Waldenström es un hecho habitual.
- En un paciente mayor se descubre accidentalmente, en una radiografía de cráneo, una lesión en sacabocados aislada. Se le realiza una anamnesis, y descubrimos que tiene dolor de espalda constante, que no empeora por la noche y que se exacerba con el movimiento. Presenta anemia y tuvo una pielonefritis recidivante hacía un año. ¿Cuál sería su actuación?
- Realizar una serie radiográfica de la columna vertebral y torácica.
- Administrar AINE sistémicos y reposo.
- Realizar una gammagrafía para valorar la
extensión de las lesiones. - Se diagnostica como granuloma eosinófilo y se
trata con radioterapia local. - Curetaje de la lesión craneal.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: En un paciente mayor con dolores óseos y lesiones en sacabocados debemos descartar siempre la presencia de un mieloma. Recuerda que la gammagrafía no es útil en esta patología, por lo que para estudiar su extensión debemos hacer una serie radiológica.
- NO es cierto, en el mieloma múltiple:
- Los esteroides disminuyen la destrucción ósea mediada por las células neoplásicas.
- Si existe respuesta al tratamiento, la proteína M sérica desciende en la primera semana.
- El mieloma quiescente no suele requerir tratamiento oncológico.
- El síndrome de hiperviscosidad responde a plasmaféresis.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: La paraproteína puede tardar más de un mes en disminuir después del tratamiento (4- 6 semanas), debido a que la vida media de las inmunoglobulinas es muy prolongada, ya que se trata de moléculas de alto peso molecular. No ocurre lo mismo con las cadenas ligeras, cuya eliminación urinaria hace que sus niveles séricos puedan disminuir claramente durante la primera semana de tratamiento.
- Cuál de los siguientes factores NO es signo de pronóstico desfavorable en un mieloma?:
- Anemia (Hb
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: La elevación de la beta- 2- microglobuli- na no es patognomónica de mieloma, ya que también puede encontrarse en otros procesos linfoproliferativos, e incluso en enfermedades no neoplásicas. Sin embargo, se sabe que, en el contexto del mieloma múltiple, su elevación es paralela a la masa tumoral. Si estuviese elevada, sería un signo de mal pronóstico, pero no si el nivel es normal (respuesta 2 falsa).
- Entre los fármacos utilizados para el tratamiento de los pacientes con mieloma múltiple, NO se encuentra:
- Dexametasona.
- Lenalidomida.
- Bortezomib.
- Melfalán.
- Rituximab.
Respuesta correcta: 5
COMENTARIO: A diferencia de gran número de neopla- sias de estirpe linfoide B, en el mieloma no se utiliza ritu- ximab, ya que las células plasmáticas carecen de antígeno CD20, diana del fármaco.
- Enfermo de 72 años que presenta debilidad y astenia progresivas en los últimos meses. En la exploración física se detectan adenopatías generalizadas y esplenomegalia. La hemoglobina es de 7 gdL. En la electroforesis de las proteínas del suero se demuestra un componente monoclonal. En el estudio de médula ósea, el hallazgo más probable será:
- Estudio normal.
- Infiltración por células plasmáticas superior al
10%. - Infiltración por células linfoplasmocitoides.
- Infiltración por células de Sternberg.
Rta 3
COMENTARIO: La enfermedad de Hodgkin no cursa con componente monoclonal y el mieloma y la gammapatía monoclonal de significado incierto (que presentan infiltración medular por células plasmáticas) no tienen adenopatías ni esplenomegalia. La infiltración medular por células linfoplasmocitoides es característica de la macroglobulinemia de Waldenström, que es el diagnóstico más probable del paciente.
- Enfermo de 70 años que consulta por debilidad y astenia progresivas, acompañadas de dolores distales en miembros inferiores y de espalda, así como de pérdida de peso en los últimos meses. En la exploración física, está pálido y se palpan adenopatías cervicales y axilares bilaterales, además de hepatoesplenomegalia, y los reflejos se encuentran disminuidos en los miembros inferiores. En el hemograma, la hemoglobina es de 8 g/dL, siendo el resto de las series sanguíneas normales. En la inmunofijación sérica se detecta un componente monoclonal IgG-lambda. En la radiografía de columna vertebral se encuentran lesiones de esclerosis ósea en varias vértebras. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
- Macroglobulinemia de Waldenström.
- Síndrome POEMS.
- Gammapatía monoclonal de significado
incierto. - Enfermedad de Hodgkin.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: La existencia de componente monoclonal limita las opciones a las respuestas 1, 2 y 3. La 3 es asintomática y en la 1 el componente monoclonal es IgM, por lo que indirectamente la respuesta es la 2. Se trata de una forma de mieloma multiple que asocia Polineuropatía, Organomegalias, Endocrinopatía, Monoclonalidad, Skin (lesiones cutáneas) y esclerosis ósea en presentaciones diversas.
Varón de 65 años que consulta por episodios de palidez y cianosis acra con exposición al frío. En la exploración se detectan poliadenopatías y esplenomegalia, y en el hemograma los resultados son: leucocitos 15.000 /microL, hemoglobina 9 g/dL, VCM 85 fL, plaquetas 150.000 /microL. ¿Cuál es el diagnóstico MÁS probable?
1. Lupus eritematoso sistémico.
2. Hemoglobinuria paroxística nocturna.
3. Leucemia mieloide crónica.
4. Macroglobulinemia de Waldenström.
Respuesta correcta: 4
Concepto VIP
COMENTARIO: Las poliadenopatías y la esplenomegalia son comunes a las respuestas 1 y 4. La tricoleucemia cursa característicamente con leucopenia. La clínica es compatible con la existencia de crioaglutininas, que se asocian a procesos linfoproliferativos, como la opción 4. La inmunohemólisis del LES es por Ac calientes. Y la del Waldestrom es por ac fríos.
- Varón de 64 años remitido a la consulta por anemia, de 10,7 g/dl de hemoglobina, detectada en un chequeo anual de su empresa. Como único antecedente, destaca una hepatopatía crónica de origen alcohólico. El hemograma confirma la anemia y la bioquímica sólo aporta una velocidad de sedimentación de 104 mm en la primera hora (normal
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Una pregunta totalmente conceptual. La presencia de un pico monoclonal implica que estos anticuerpos han sido producidos por el mismo clon celular. Por lo tanto, debemos sospechar la existencia de un tumor o, en su defecto, una gammapatía monoclonal de significado incierto. La hepatopatía puede justificar una hipergammaglobulinemia, pero sería policlonal.
- Varón de 70 años, asintomático, a quien en estudio de salud rutinario se le detecta un componente monoclonal plasmático de IgG de 3,5 g/dL. El hemograma y la creatinina sérica son normales y el estudio óseo radiológico no demuestra lesiones osteolíticas. En el aspirado de médula ósea se objetiva una plasmocitosis del 20%. ¿Cuál es el diagnóstico?
- Gammapatía monoclonal de significado incierto.
- Macroglobulinemia de Waldenström.
- Mieloma múltiple quiescente.
- Leucemia de células plasmáticas.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: La cuantía del componente monoclonal y la plamocitosis medular superior al 10% son criterios de mieloma, que por no cursar con anemia, insuficiencia renal ni lesiones óseas, se denomina quiescente.
- Varón de 60 años que acude repetidamente a su médico de cabecera por un cuadro de dolores óseos difusos, que no responden a tratamiento con paracetamol 500 mg/8 horas. En la radiología de columna se observan lesiones osteolíticas en vértebras y costillas. En el análisis de sangre destaca, entre otros datos, una creatinina de 2,5 mg/dl. Considerando el diagnóstico más probable en este paciente, ¿cuál de los siguientes datos NO esperaría encontrar usted?
- VSG muy elevada.
- Descenso de beta-2-microglobulina.
- Cadenas ligeras en orina.
- Acido úrico: 9 mg/dl.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: El mieloma múltiple (MM) es un tema fundamental en el examen. Lo más importante es la clínica, los hallazgos de laboratorio y diagnóstico diferencial con GMSI.
El MM es una neoplasia medular de células plasmáticas. Clínicamente se carateriza por:
• Enfermedad ósea: el dolor óseo es el síntoma más frecuente de MM. Hay lesiones osteolíticas. Como consecuencia de las lesiones óseas, puede haber compresión radicular o medular por aplastamientos vertebrales.
•Infecciones: hay una alteración en la inmunidad humoral, lo que condiciona un aumento de las infecciones, sobre todo por gérmenes encapsulados.
• Afectación renal: se produce una insuficiencia renal por distintos mecanismos.
• Insuficiencia de médula ósea: citopenia como consecuencia de la ocupación por células plasmáticas. • Hipercalcemia.
• Hiperviscosidad.
Desde el punto de vista analítico, lo más importante es la elevación de VSG, presencia de paraproteína y aumento de β2- microglobulina, cuya concentración refleja directamente la masa tumoral de mieloma.
- Paciente de 75 años que consulta por debilidad y dolores generalizados en los últimos meses. Presenta antecedentes de hipertensión arterial y tabaquismo. Es traído al servicio de urgencias por su familia por presentar estado confusional en los días previos, acompañado de epistaxis y gingivorragias, además de disnea y edemas progresivos en los miembros inferiores. Los datos del hemograma son: leucocitos 8.5 x 109/L con fórmula normal, hemoglobina 7 g/dL, plaquetas 100 x 109/L, VSG 120 mm/h, hematíes apilados en el frotis. La creatinina sérica es de 4.5 mg/dL. ¿Qué es FALSO, respecto al diagnóstico más probable del paciente?
- Es preciso solicitar el valor de la calcemia.
- Lo más probable es detectar en suero un
componente monoclonal IgM. - Se precisa plasmaféresis para el tratamiento del
paciente. - El valor de la beta 2-microglobulina tendrá
implicación pronóstica.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Los dolores generalizados, la anemia con VSG muy elevada y con apilamiento de hematíes y la insuficiencia renal, deben hacer considerar seriamente el diagnóstico de mieloma múltiple. Con este planteamiento, se puede encuadrar el resto de manifestaciones (confusión, insuficiencia cardíaca y alteraciones hemorrágicas) en un síndrome de hiperviscosidad sérica para el que la plasmaféresis es una forma de tratamiento. Es evidente que el componente monoclonal en el mieloma casi nunca es IgM y que es frecuente que exista hipercalcemia e hiperuricemia, mientras el valor de la beta2-microglobulina implica mal pronóstico, al estar relacionado con la masa tumoral.
- síndrome POEMS es una variante infrecuente de mieloma múltiple, donde es característico que aparezcan las siguientes manifestaciones, EXCEPTO:
- Lesiones cutáneas.
- Alteraciones endocrinológicas.
- Polineuropatía.
- Afectación pulmonar.
Respuesta correcta: 4
Comentario: El acrónimo implica Polineuropatía, Organomegalias, Endocrinopatía, Monoclonal, Skin. Las lesiones óseas, además, suelen ser condensantes en vez de líticas
- Mujer de 55 años que consulta por dolores óseos y debilidad general. En el hemograma, destaca hemoglobina 8 g/dL, VSG 140 mm/h, siendo el resto normal. En el resto de estudios, los resultados son los siguientes: creatinina sérica 2 mg/dL, componente monoclonal sérico IgG 5 g/ dL, aspirado de médula ósea con plasmocitosis del 50%. En el tratamiento de la enfermedad de la paciente, NO se incluye:
- Bortezomib.
- Lenalidomida.
- Dexametasona.
- Rituximab.
Respuesta correcta: 4
Comentario: Evidentemente la paciente presenta un mieloma múltiple, la plasmocitosis medular superior al 10%, el componente M de IgG mayor de 3 g/dL, la insuficiencia renal, la anemia y el llamativo aumento de la VSG, son todos datos característicos. La edad de la paciente hace recomendable el autotrasplante de progenitores hematopoyéticos, precedido de fármacos como los citados en diversas combinaciones, pero no de Rituximab, anticuerpo monoclonal dirigido al antígeno CD20 que tienen numerosas neoplasias de células B, pero no el mieloma.
