PKRAD

Question 1

Quelles sont les atteintes extra rénales retrouvées dans la PKRAD?

Answer 1

• kystes hépatiques + fréquents chez femme
• anévrisme artères cérébrales
• hernie inguinale
• diverticulose colique
• prolapsus valve mitral

Question 2

Que doit on annuellement surveiller dans la PKRAD

Answer 2

PA

creatininémie

Question 3

Critères échographiques de diagnostique de la PKRAD

Answer 3

15-39 >= 3 kystes rénaux uni ou bilat
>= 40-59 ans > = à 2 kystes rénaux dans chaque rein
> 60 ans >4 kystes dans chaque rein donc >=5

Question 4

Quelles sont les atteintes rénales retrouvées dans la PKRAD?

Answer 4

HTA 
IRC
hémorragie intrakystique 
Lithiase urinaire 
Infection rénale 
IR sans protéinurie ni hématurie 

Fibrose progressive du parenchyme rénal non kystique/ néphropathie tubulo interstitielle chronique

Question 5

Quels sont les deux gènes responsables de la PKRAD et prévalence malade et représente quel % IRCt

Answer 5

PKD1 (K16)+ fréquent mut gène polycystine, âge moyen IRT 54 ans 
et PKD2 (K4)transmission autosomique dominante, âge moyen IRT 69 ans 

Prévalence 1/1000
Représente 10% des IR terminales

Question 6

Ttt et p en charge infection kyste rein

Answer 6

ECBU
Atb proba par FQ ou bactrim 3-4 sem si fievre >7j malgré atb faire ponction kyste et TEP TDM peut aider à identifier le kyste

Question 7

Quand faire angio IRM de dépistage anévrisme cérébral dans PKRAD

Answer 7

• <50 ans chez p avec atcd 1 er degré de PKRAD avec rupture anévrisme cérébral
  Si négatif faire imagerie tous les 5 ans
• et chez métiers à risque : pilote

Question 8

P en c thérapeutique avant IRT

Answer 8

• boissons abondantes +/- 2L/j
• contrôle tension <140/90: IEC ARA2
• Tolvaptan antagoniques rcp ADH : chez p rein >17cm, DFG >30 et complications rénales (stade 1 à 3)
  EI tox hépatique et syndrome polyuro polydyspsique

IRT : dialyse ou transplant