Néphropathies Flashcards
1
Q
Causes de syndromes pneumo rénaux
A
- m de goodpasture
- granulomatose avec polyangeite (Wegener)
- polyangeite microscopique
- LED
- cryoglobulinémie
2
Q
Complication aigües et chroniques d’une biopsie rénale
A
- hématome péri rénal , intra rénal et rétro péritonéal
Complic chroniques : fistule Arterio veineuse, risque de rupture, souffle et HTA
3
Q
CI biopsie rénale
A
- rein unique
- HTA mal contrôlée
- anomalie anat
- PNA (CI temporaire)
- trouble coagulation ( mais pas ACG libre = donne thromboses)
- p sous ACG ou plavix: possible sous aspirine (en transjugulaire)
- periarterite noueuse
- cancer rein et kystes multiples (PKRAD)
Prélever au moins 2 morceaux de rein (1 dans formol pour MO et un dans compresse sérum physiologique pour IF)
4
Q
Caractéristiques du syndrome néphritique aigu / PBR / ttt
A
- début brutal avec installation en qq jours (streptocoque, 15j après inf non traitée par atb)
- IRA
- protéinurie glomerulaire
- hématurie
- HTA
- œdèmes
PBR:
MO: prolif endocapillaire avec afflux cellules inflammatoires
IF: dépôts C3 mesangiaux et C3 extramembraneux : humps
Ttt : symptomatique
5
Q
Principales néphropathies glomerulaires primitives
A
- synd néphrotique à lésions glomerulaires minimes LGM
- glomerulopathies extra membraneuses GEM
- glomerulonephrite à dépôts Mesangiaux d’IgA (med Berger)
- glomerulonephrite rapidement progressives
- HSF
6
Q
Modalités de la réalisation d’une biopsie rénale
A
Déterminer groupe Sanguin, Rh et RAI Hospit Au moins deux prélèvements Biopsie percutanée sous echo et anesth locale Bilan hémostase ok ECBU stérile Echo rénale
7
Q
quelles sont les néphropathies glomerulaires non proliferatives ( sans hématurie)
A
LGNM GEM HSF AMYLOSE DIABÈTE
8
Q
quelles sont les néphropathies glomerulaires proliferatives
A
Syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes
GNRP
Syndrome nephritique post streptococcique
9
Q
Types de néphropathies vasculaires aiguës
A
MAT :PTT et SHU HTA maligne Maladie desEmboles de cholestérol Infarctus rénal Périartérite noueuse Sclérodermie
10
Q
Néphropathies vasculaires chroniques et ttt
A
- Sténose artères rénales (= chronique ): sténose atheromateuse (ttt =bloqueur SRAA) (HTA résistante / atrophie rein / hyperaldosteronemie secondaire) et sténose fibrodysplasique (ttt= angioplastie)
- nephroangiosclerose bénigne
- SAPL
11
Q
Caractéristiques du syndrome d’Alport
A
- patho héréditaire liée à X
- contexte familial
- hématurie macroscopique récidivante, surdité bilatérale et atteinte OPH
12
Q
Stades de la néphropathie diabétique
A
- Au diag : hypertrophie rénale et hyperfiltration
- 2-5 ans = silencieuse
- 5-10 ans’ néphropathie débutante avec microalbuminemie
- 10-20 ans : néphropathie avérée : protéinurie HTA SN
- > 20 ans : IRT
13
Q
Signes histo de la néphropathie diabétique
A
Hypertrophie glomerulaire Expansion mesangiale Nodules de Kimmestiel wilson Hyalinose arteriolaire Sclérose glomerulaire et interstitielle
14
Q
Signe extra rénale toujours présent dans néphropathie diabétique de type 1
A
Retinopathie diabetique
15
Q
Indications de la PBR
A
- protéinurie isolée >0.5g/j
- hématurie microscopique associée à une protéinurie
- syndrome néphrotique
- IR
16
Q
Quelles sont les 6 classes des néphropathies glomerulaires du LES?
A
I. Atteinte mesangiale minime
II. Atteinte mesangiale proliférative
III. A et C : proliférative focale (<50% glomérules touchés) ttt= corticoïdes +IS sur pour forme chronique
IV.A et C : proliférative diffuse >50% glomérules touches ttt comme III
V: glomerulopathie extra membraneuse ttt= corticoïdes+IS
VI: sclérosé glomerulaire avancée
17
Q
Definion polyurie
A
Volume urines >3L/j
18
Q
Syndromes biocliniques et echo de la néphropathie interstitielle Chronique
A
- leucocyturie
- absence hématurie ( ou légère )
- altération tubules : polyurie /natriurese /protéinurie de faible débit <1g/24h de bas poids moléculaire / acidose tubulaire
- HTA tardive
- necrose papillaire avc hematurie macroscopique isolée
- IRC
Echo : rein bosselé avec encoche /asymétriques /calcifications intra rénales
19
Q
Etio néphropathie interstitielles chroniques
A
- uro : calculs , reflux vésico urétéral, uriptahies onstructives ou malformatives, inf urinaires récidivantes
- médoc : AINS, lithium, aspirine au long cours, cisplatine, anticalcineurines ( ciclosporine et tacrolimus), IPP, tenofovir, cidofovir
- toxiques : plomb, cadmium, irradiation, herbes chinoises, néphropathie endémique des Balkans
- m génétique : PKRAD
- m dysimmunitaire : sarcoidose, Sjögren
- metabo : nephrocalcinose, hypokaliémie chronique, hyperuricemie
- hemato: immunoglobuline monoclonal, drepanocytose
- inf : TBK, pyelonephrite xanthogranulomateuse
- syndrome de néphropathie interstitielle +uvéite : enfant ++/ cortico pas tjrs efficaces
20
Q
NIC secondaire prise de lithium sc
A
- polyurie
- diabete insipide nephrogénique
-acidose tubulaire distale - microkystes distaux
Évolution lente
21
Q
Def bio du syndrome glomerulaire
A
- protéinurie dépistée à BU ou confirmée par dosage prot/creatinine 24h
Compo albumine majoritairement avec ou sans syndrome néphrotique
ET/OU - hématurie Microscopique +/- hématies déformées ou cylindres hématies ou macroscopique totale indolore et sans caillots
22
Q
Def MAT et les types
A
- anémie hémolytique de type meca (schizocytes hapto basse, LDH et bili libre élevée
- thrombopénie de consommation
2 types :
- PTT: thrombopénie prof et atteinte cérébrale, atteinte rénale modérée
(ADULTE ++)
- SHU : IRA++ avec HTA et hématurie et protéinurie parfois abondante (enfant ++) post diarrhée +/- sanglante, été (si typique penser entérobactéries ( verotoxine ou shigatoxine de E. Coli dans selles ) et absence PBR enfant si atypique pb voie alterne complément )
23
Q
Def HTA maligne et p en c
A
PAD>=130mmHg + lésion ischémique organes cibles :
- retinopathie hypertensive (OP stade III IV )(lésions dues à ischémie )
- encéphalite hypertensive : AVC
- IR rapidement progressive et risque nephroangiosclérose maligne
- IVG
- pré éclampsie /éclampsie
- MAT
Sc: asthénie intense / amaigrissement /synd polyuro-polydipsique/céphalées
Bio: hyperaldosteronisme secondaire / IRA avec +/- protéinurie parfois néphrotique /MAT
P en c :
- diminution PA de 25% la première heure. Titration par uradipil ou nicardipine IV puis donner IEC après normalisation volemie
24
Q
Types de lésions retrouvées dans la nephroangiosclerose maligne
A
- lésions petites artères
- des artérioles et
- des glomérules
25
Ttt HTA maligne
- titration IVSE antihypertenseurs : urapidil et ou nicardipine but: baisse PA de 25% les premières heures
26
Tableau d’un infarctus rénal
- douleur lombaire
- hématurie macroscopique
- poussée HTA
- anurie si occlusion bilât ou sur rein unique
- fievre
27
Etio de la GEM : primitives et secondaires
- Primitive : recherche Ac circulants anti PLA2-R ciblant podocytes
- secondaire :
K solide/ LED/Sjögren thyroïdite /infection (VHB VHC syphilis lèpre palu/médoc (ains et D-penicillamine )
28
Syndromes glomerulaire retrouvés dans la glomerulonephrite à dépôts mesangiaux IgA/ PBR / p en charge
PLUS FRÉQUENTE glomerulonephrite primitive observée dans monde
- syndrome d’hematurie macroscopique récidivante
- synd de glomerulonephrite chronique (protéinurie HTA IRC)
- hématurie microscopique isolée et asympto
- SN impur
- GNRP
PBR :
MO: lésions mesangiales +/- prolif endo +/- prolif extracapillaire
IF: dépôts mesangiaux +/-endocapillaires IgA et C3 +/- extracapillaires
Pronostic : progression très lente (IRT dans 20 ans)
Ttt: symptomatique et nephroprotecteur
29
Quels pathologies peuvent s’associer à néphropathie à IgA = IgA secondaire
- cirrhose
- MICI
- SpA
- dermatose bulleuse
- purpura rhumatoïde
30
GNRP caractéristiques et les 3 types
- creat x2 en 3 mois
- IRA persistante
- hématurie
- protéinurie glomerulaire
Prolif extracapillaire en croissant à MO pour toutes puis IF différente + necrose capillaires glomerulaires + lésions âges différents
Type l: IF: dépôts linéaires IgG le long MBG.
Syndrome de Goodpasture. Ttt par cortico, échanges plasmatiques, cyclophosphamide
Type II: IF: dépôts granuleux endomembraneux Ig et complément (C3 c4 CH5O)
LED (IgG IgM IgA C3 C1q) cryoglobulinemie mixte (IgG, IgM, C3)
Purpura rhumatoïde (IgA, C3) néphropathie à IgA, glomerulopathie post infection
Type III: absence dépôts. ANCA
Granulomatose avec polyangeite cANCA anti PR3
Polyangeite microscopique pANCA anti MPO
Granulomatose eosinophilique
Ttt aiguë : cortico +cyclophosphamide ou rituximab + cortico
Ttt entretien : rituximab ou azathioprine
Ttt symptomatique : IEC ARAII
31
Ttt vascularites à ANCA
- ttt induction Corticothérapie +cyclophosphamide IV ou rituximab + cortico +/-échanges plasmatiques dans formes sévères
- ttt immunosuppresseur d’entretien au moins 2 ans : azathioprine ou rituximab
32
Maladie de goodpasture : terrain, sc, PBR, ttt
Touche homme jeune fumeur ou sujet âgé
Sc:
- signes pulm: toux, dyspnee, DRSA, infiltrats bilatéraux et hémorragies intra alvéolaires
- Renaux : GNRP
- PBR : GN avec croissants épithéliaux dépôts linéaires IgG le long MBG et Ac anti MB circulants
Ttt:
- corticoïdes IV pdt 3 j puis cortico PO 1mg/kg pdt 6-8 sem,
- échanges plasmatique,
- cyclophosphamide
33
Maladie Berger caractéristiques , p en c, ttt
- plus frequente des glomerulonephrite primitive observée dans monde
- Adulte jeune (hommes++)
- hématurie (macro récidivante dans 48h après inf ORL ++/synd de glomerulonephrite chronique / hématurie microscopique isolée et asympto
- PBR : dépôts mesangiaux +/- profileration extra et endocapillaire IgA et C3
Ttt symptomatique
34
Complications PBR
- hématome retroperitoneal (Max à j7= chute d’escarre/ croût
- hématurie macroscopique
- FAV
- perte du rein par lésion artérielle
35
GEM: que voit on en anapath/ quel est le pronostic /ttt
PBR
MO: MB épaissie pas de prolifération
IF : dépôts extramembraneux granuleux IgG et C3
Attention à la thrombose des veines rénales
+ souvent primitive / homme >60 ans / première cause SN adulte
Pronostic : evol fav
- 25% rémission spontanée
- 50% rémission partielle avec protéinurie persistante
- 25% IRC lentement progressive
Ttt: sympto et anti protéinurique IEC/ARAII si persistance SN 6 mois donner IS
36
Caractéristiques de la LGM /PBR/ttt
LGM = principale cause de SN enfant (garçon ++)
- SN pur
- pas de PBR chez enfant si SN pur+<10 ans + pas de signes extra rénaux + pas atcd fam néphropathie
- sinon faire PBR : MO: normal et IF N, rétraction et fusion pieds podocytes en ME
- éliminer SN à LGM secondaire : AINS/interféron/m de Hodgkin/lymphome non hodgkinien
Ttt:
Sympto + corticoïdes
Corticoïdes 1mg/kg/j adulte sur 6 mois
Corticoïdes 60mg/m2/j enfant 4 mois
Suivi : BU quotidiennes
Pronostic :
- cortico sensibilité dans 90% cas: 50% cas -> rechute : protéinurie + SN ou protéinurie isolée >3 sem
- corticodependance : IS et IM (cicloporine, celcept, rituximab)
- cortico résistance pas réponse à 4 sem ( après cortico et 3 inj methylprednisone) enfant et 8 sem adulte
Faire PBR chez enfant et donner IS et IM
Dans 50% cas évol vers IRC terminale
37
Causes de HSF/ ce que l’on voit PBR
- réduction néphronique : agénésie rénale/RVU/ obésité / petit poids de naissance
- mut gène d’une prot du podocyte
- VIH
- héroïne / drepanocytose / hypoxie rénale chronique
- idiopathique +++
PBR : MO dépôts hyalins segmentaires et focaux
IF: dépôts IgM et C3
38
NTA: contexte/arg bio/etio
Représente 80% des IRA organiques
IRA organique : NA/Ku>/1 U/P urée <10/ U/Pcreat<30 / FeNa>2%
IRA nue : pas protéinurie pas anomalie sédiment urinaire pas HTA
- etat choc ( ischémie)
- toxiques
- rhabdomyolyse
- obstruction intra tubulaire
39
Médoc donnant NTA direct et indirecte :par rhabdomyolyse / hémolyse/cristallurie
NTA directe : aminosides, produit contraste iodé, anticalcineurine AINS , amphotericine B
NTA indirecte : statine Fibrate quinine rifampicine aciclovir, MTX
40
Médocs donnant Néphrite interstitielle aiguë
- pénicilline
- cephalosporines
- rifampicine
- sulfamides
- ains
41
Caractéristiques cliniques / PBR/ p en charge de la glomerulonephrite post infectieuse
GNA post streptococcique à 15j de l’infection non traitée par atb
- syndrome néphritique avec : debut brutal/IRA/protéinurie glomerulaire /hématurie parfois macro /HTA /œdèmes / conso C3-c4
PBR : prolif endocapillaire diffuse avec afflux cellules inflammatoires. Dans forme sévère : prolif extra capillaire associée
IF: dépôts C3 mesangiaux et sans paroi cap glomerulaire et dépôts granuleux extramembraneux = humps
Ttt= symptomatique
Pronostic excellent : 90% guerison enfant et 80% adulte
42
Médoc donnant MAT
- clopidogrel
- anticalcineurine : tacrolimus et ciclosporine
- interféron alpha
- oestro progestatifs
- quinine
- cisplatine
- bleomycine
- mitomycine C
- Ac anti VEGF
- gemcitabine
43
Facteurs de mauvais pronostic m IgA
- HTA sévère diag
- homme
- IR moment diag
44
Action du lithium
Inhibe action du sensor récepteur au calcium au niveau tubule proximal
45
Définition SHU typique et atypique
SHU typique = enfant et après diarrhée
- toxine Shiga like produite par entérobactérie E.coli 0157:H7 détruisant endothelium entraînant agrégation plaquettaire diffuse puis occlusion lumière vasculaire par thrombi fibrineux ( à rechercher dans selles )
- MAT avec debut brutal + diarrhée sanglante+ IRA+ fievre
- PCR dans selles
- ttt sympto
- bonne evolution fonction rénale
```
SHU atypique : adulte
Ne survient pas après diarrhée
- anomalie de régulation de la voie alterne complément
- risque récidive ++
- mauvais pronostic rénal
- IRA+ HTA+ hématurie macro
Ttt= échanges plasmatiques / biothérapie
```
46
Caractéristiques infarctus rénal
Occlusion aiguë artère rénale due à anomalie paroi vascu ou embolie
Tableau brutal avec douleur lombaire + hématurie macro + poussée hypertensive + fièvre
Bio : élévation LDH / creat /synd inflammatoire
Diag: echo Doppler confirmé par TDM spiralée ou angio IRM ou artériographie
Ttt : urgence revascularisation
47
Principaux syndromes suite a atteinte tubulaire prox/distale/medullo-papillaire
Signes bio retrouvés et etio
```
Tubulopathie proximale= atteinte TCP
- protéinurie bas PM
- glycosurie
- hyperphosphaturie
- hyperuricosurie
- kaliurese inadaptée
- acidose métabolique type 2
- hyper amino acidurie
Si complet = Fanconi
```
Etio : métaux lourds / myélome /amylose / ifosfamide/tenofovir
Tubulopathie distale (TCD+TCC)
- acidose métabolique avec TAu +
- perte de sel et K urinaire
Etio : MAI/ Gougerot-Sjögren /nephrocalcinose de la sarcoidose /PKRAD
Dysfonctionnement médullo papillaire (diminution. Pouvoir concentration urines )
- polyurie
- diabete insipide nephrogenique
Etio: lithium / analgésiques /drepanocytose /infection / PKRAD
48
Quelles sont les lésions histologiques classiquement retrouvées dans nephroangiosclerose maligne
- lésion petites artères et artérioles
- obstruction totale ou partielle lumière des vaisseaux par prolif myointimale (bulbe oignon )
- lésion de necrose fibrinoide au niveau artérioles
- glomérules ischémiques
- lésions de MAT
49
Caractéristiques de la sténose atheromateuse art rénale
Chez sujet >45 ans, atheromateux
- sténose proximale et souvent bilât
- souvent asympto
Ttt: IEC ou ARA2
50
Caractéristiques de la nephroangisoclerose bénigne
- sujet age
- noir
- oblitération petits vaisseaux par fibrose
- seconde cause IRT après diabete
Ttt de l’hta
51
Bilan pré PBR
- Groupe Rh et RAI
- bilan hémostase
- echo rénale
52
Ci des AINS à quel stade de la MRC
Stade 4 DFG <30ml/min
53
AINS font quel type d’atteinte rénale ?
- IRA fonctionnelle
- néphrite tubulo interstitielle aiguë
- néphropathie interstitielle chronique
- LGM
- GEM
Ci si DFG<30ml/min
54
Etio de GNRP de type 2
- lupus
- glomerulonephrite infectieuse
- cryoglobulinemie
- purpura rhumatoïde
55
Causes syndrome pneumo rénal
- lupus
- cryoglobulinemie
- granulomatose Avec polyangéite
- m de goodpasture
- polyangeite microscopique
56
Glomerulopathies récidivant sur greffon
Alport et barter ne récidivent pas car patho rein ++
- néphropathie à dépôts mesangiaux IgA
- GEM
- SHU atypique
- HSF primitive
- lupus (mais ont même ttt que p immunosuppresser pour rein donc récidives rarement )
- glomerulonephrite pauci immunes (mais ont même ttt que p immunosuppresser pour rein donc récidives rarement )
57
Bilan bio à faire lors GRNP
- complément C3 c4 cH50
- ANCA /anticorps anti AAN / Anti MBG/ anti adn Natif
- cryoglobuline
- IF et dosage pondéral des IgA
- hemoc
- sero vih VHB VHC
