Pigmentstörungen und erbliche Hautkrankheiten

Question 0

Pigmentstörungen

Hypopigmentstörungen

Vitiligo

1. Was ist das?

Answer 0

1. Erworbene fleckenförmige Depigmentierung von Haut und Haaren

Question 1

Pigmentstörungen

Hypopigmentstörungen

Albinismus

1. Wie wird es vererbt?
2. Was ist betroffen?

Answer 1

1. Autosomal rezessiv
2. Haut, Haar und Augen
   Augen mit: Nystagmus, Photophobie, Strabismus u. Sehschwäche

Question 2

Pigmentstörungen

Hypopigmentstörungen

Vitiligo

Welche Typen gibt es?

Answer 2

Lokalisierte Form
Generalisierte Form
- Vitiligo vulgaris: am häufigsten, disseminiert, auch Haar und Schleimhaut
- Vitiligo acrofacialis: Gesicht und Extremitäten
- Vitiligo universalis: vollständie Depigmentierung des gesamten Körpers

Question 3

Pigmentstörungen

Hypopigmentstörungen

Vitiligo

Wie sehen die Herde aus?

Answer 3

Depigmentierung:

Unregelmäßig und scharf begrenzt, bis mehrere Zentimeter große Flecken!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Question 4

Pigmentstörungen

Hypopigmentstörungen

Vitiligo

Was ist die Therapie?

Answer 4

UVB-Therapie
PUVA-Therapie
Melanozyten-Transplantation

Question 5

Erbliche Krankheiten der Haut

Hereditäre Verhornungsstörungen

Ichthyosen

Was sind Ichthyosen??
Wie erfolgt die Vererbung?

Answer 5

Ichthyosen: kommt vom Griech. Fisch
- Es sind heterogene Verhornungsstörungen mit Hyperkeratose und Schuppung der Haut

Vererbung: Es sind hereditäre!!!!!!!! Ichthyosen
Bei den hereditären Ichthyosen unterscheidet man kongenital und nichtkongenital

Question 6

Erbliche Krankheiten der Haut

Hereditäre Verhornungsstörungen

Beschreibe die Klinik der Ichthyosis vulgaris!

Answer 6

Ichthyosis vulgaris:
- ab dem 3. Lebensmonat!!!!!!!
- Besonders auf: Rumpf!!!!!!, Streckseiten der Extremitäten!!!!!!!!
Und Ohrmuschel
- festhaftende Schuppung!!!!!! die an Fischschuppen erinnert!!!!
- Die Haut ist Trocken!!!!!=Xerose!!!!
- Handtellern!!! und Fußsohlen!!!! Bestehen durch Hyperkeratose eine verstärkte Linienzeichnung!!!!!!!!!

Question 7

Erbliche Krankheiten der Haut

Xeroderma pigmentosum

1. Was ist das?
2. Wie sieht die Klinik aus?

Answer 7

1. autosomal-rezessiv vererbter Defekt des DNA-Reparatursystems
   - > es kommt zu frühzeitige und schwerer Lichtschädigung der Haut
   - -> Mondscheinkinder
2. Klinik
   - Erytheme nach Lichtexposition
   - Photophobie
   - Poikilodermie
   - häufiges auftreten von malignen Melanomen und deren Vorstufen
   - Bei 15% kommen neurologische Symptome wie Spasmen hinzu