PIDC

Question 1

Achados típicos do PIDC nos adultos e nas crianças?

Answer 1

Geralmente achados semelhantes nas duas populações

Défices motores simétricos

Distal > proximal

(Não comprimento dependente)

MMII > MMSS

Reflexos abolidos ou hipoativos

Sensibilidade profunda mais comprometida que a superficial

(Maior comprometimento das fibras grossas)

Question 2

Qual a queixa mais comum nas crianças?

Answer 2

Distúrbios de marcha

Question 3

Achados típicos do PIDC nos adultos e nas crianças?

Answer 3

Geralmente achados semelhantes nas duas populações

Défices motores simétricos

Distal > proximal

(Não comprimento dependente)

MMII > MMSS

Reflexos abolidos ou hipoativos

Sensibilidade profunda mais comprometida que a superficial

(Maior comprometimento das fibras grossas)

Question 4

Critérios clínicos para CIDP?

Answer 4

Question 5

Quais os critérios eletrofisiológicos de CIDP?

Answer 5

Faz parte dos critérios diagnósticos

(Não só suporte)

Desmielinização em PELO MENOS DOIS NERVOS

Question 6

Quando realizar LCR no CIDP?

Answer 6

Na dúvida diagnóstica

Question 7

Quando realizar biópsia de nervo no CIDP?

Answer 7

Só na dúvida diagnóstica.

Question 8

Quando realizar exame de imagem na CIDP?

Answer 8

Nos casos de CIDP POSSÍVEIS

Question 9

Sítios mínimos da USG no CIDP?

Answer 9

Nervo mediano e plexo braquial

(Proximidade dos nervos sensitivos)

Question 10

Exames diagnósticos a serem solicitados no CIDP?

Answer 10

ENMG

Proteínas monoclonais séricas e urinárias

(Por imunofixação)

Glicemia de jejum

Hemograma

Funções renal e hepática

Question 11

ENMG na PIDC - critério diagnóstico ou de suporte?

Answer 11

Diagnóstico!

Question 12

LCR na CIDP - critério de suporte ou diagnóstico?

Answer 12

Suporte!

Question 13

Quais são os critérios clínicos de suporte da CIDP?

Answer 13

Question 14

Quando realizar biópsia de nervos na CIDP?

Answer 14

Apenas para exclusão diagnóstica

Question 15

Exame a ser solicitado na CIDP distal?

Answer 15

Anti-MAG quando gamopatia IgM presente

Question 16

Quais exames pedir na CIDP multifocal?

Answer 16

VHS

FAN

Anticorpo anti-GM1 IgM

Question 17

Quais exames pedir na CIDP exclusivamente motora?

Answer 17

Creatinina

Biópsia muscular

Avaliação da junção neuromuscular

(Estimulação repetitiva, anticorpos antiacetilcolina, anti-MuSK, anticorpos contra os canais voltagem-dependentes pré-sinápticos)

Question 18

Quais exames solicitar na CIDP puramente sensorial?

Answer 18

Anticorpos antigangliosidase

B12 e B6

Screening paraneoplásico

Potenciais evocados somatossensoriais quando os estudos de nervo forem normais

Avaliação de neuropatia anti-MAG

Question 19

CIDP típico?

Answer 19

Critérios clínicos

+

Critérios motores (ENMG) em pelo menos dois nervos

+

Critérios sensitivos (ENMG) em pelo menos dois nervos.

Question 20

Possível CIDP típico?

Answer 20

Critérios clínicos

+

Pelo menos dois critérios de suporte

Question 21

CIDP atípico?

Answer 21

Critérios clínicos + um nervo com componente motor + dois nervos com componente sensitivo

OU

Critérios clínicos + comprometimento motor (ENMG) não fechando critérios para CIDP + comprometimento sensorial (ENMG) em dois nervos + Resposta ao tratamento + outro critério de suporte

Question 21

CIDP atípico?

Answer 21

Critérios clínicos + um nervo com componente motor + dois nervos com componente sensitivo

OU

Critérios clínicos + comprometimento motor (ENMG) não fechando critérios para CIDP + comprometimento sensorial (ENMG) em dois nervos + Resposta ao tratamento + outro critério de suporte

Question 22

Critérios diagnósticos de PIDC na criança?

Answer 22

Question 23

Quais os critérios clínicos e laboratoriais da PIDC na infância?

Answer 23

Question 24

Critérios de exclusão de CIDP na infância?

Answer 24

Principal doença hereditária: CMT.

Question 25

Diferenças epidemiológicas entre crianças e adultos com CIDP?

Answer 25

Adultos 2H : 1 M

Question 26

Sintomas sensitivos - mais comuns na criança ou no adulto com CIDP?

Answer 26

Adultos

(Crianças: ⅓)

Question 27

Diferenças no tratamento da CIDP entre adultos e criança?

Answer 27

Crianças são péssimas respondedoras à plasmaférese.

Question 28

Indução do tratamento em adultos?

Answer 28

Tratamento efetivo → qualquer um dos itens do tripé.

Corticosteroide (IV ou VO), IgIV e plasmaférese.

Se não houver melhora, reconsiderar o diagnóstico.

Question 29

Tratou, mas não remitiu, e o diagnóstico de CIDP é ainda o mais provável?

Answer 29

Repetir OUTRO tratamento.

(Diferentemente da SGB, que é O MESMO tratamento).

Question 30

Se o diagnóstico de CIDP persiste sendo o mais provável a despeito de dois tratamentos frustros?

Answer 30

Iniciar O TERCEIRO tipo de tratamento.

Question 31

Fez o terceiro tipo de tratamento para CIDP, não surtiu efeito, mas ainda persiste sendo a principal hipótese diagnóstica?

Answer 31

Tratamentos alternativos:

Rituximabe

Ciclofosfamida

Ciclosporina

Question 32

Tratamento de manutenção da CIDP?

Answer 32

Opção terapêutica na qual se observou a melhora do quadro.

Ir diminuindo gradativamente.

Até o caso de parar a droga se remissão total.

Se resposta parcial:

Aumentar dose/frequência

ou

Tratamento combinado

Question 33

Drogas poupadoras de corticoide para a CIDP?

Answer 33

Azatioprina

Ciclosporina

Micofenolato de mofetila

Question 34

Substâncias não utilizadas no tratamento da CIDP?

Answer 34

Natalizunabe

Alentuzumabe

Citarabina

Question 35

Dose de imunoglobulina no tratamento da criança?

Answer 35

1-2g/kg

Tratamento variando de duas semanas a 4 anos

Question 36

Como fazer a corticoterapia na criança?

Answer 36

Pulso de metilprednisolona - 20-30mg/kg/dia (máx: 1000 mg)

ou

Prednisona - 1mg/kg/dia ou 8-10mg/kg/semana

(As doses semanais possuem menos efeitos colaterais)

Question 37

Drogas alternativas no tratamento para crianças?

Answer 37

Azatioprina

Micofenolato

Rituximabe