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Neuromuscular > Doenças da Junção Neuromuscular > Flashcards

Doenças da Junção Neuromuscular Flashcards

1
Q

Quais os componentes da junção neuromuscular?

A
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2
Q

Quais os componentes pré- sinápticos da junção neuromuscular?

A

Membrana pré-sináptica

Acetilcolina-transferase (CHAT)

(Unifica as moléculas de acetilcolina → armazenamento de acetilcolina)

Canal de cálcio voltagem-dependente

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3
Q

Canal iônico responsável pela liberação do conteúdo das vesículas na fenda sináptica?

A

Canais de cálcio voltagem-dependente

(Há a fusão da vesícula com a membrana celular do neurônio, liberando o neurotransmissor)

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4
Q

Como se encontra a acetil-colinesterase na junção neuromuscular?

A

Ancorada numa cauda de colágeno do botão pós-sináptico

(COLQ)

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5
Q

Onde se encontram os receptores de acetilcolina?

A

Na membrana dos botões pós-sinápticos

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6
Q

Outras estruturas responsáveis pelo adequado funcionamento da junção neuromuscular?

A

MuSK

LRP4

DOK-7

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7
Q

O que é a agrina?

A

Substância que é liberada junta à acetilcolina

Acopla-se à LRP-4, ativando o complexo agrina-LRP4-MuSK → integrando e estabilizando o sinal dos receptores de acetilcolina → influxo de sódio para dentro do músculo.

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8
Q

O que explica a fadiga muscular nos pacientes com miastenia gravis?

A

Há uma liberação imediata de mais acetilcolina, vencendo a competição com os anticorpos antireceptores de acetilcolina.

Com o tempo, vai-se acabando os quanta do neurotransmissor, levando à fadiga.

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9
Q

Por que uma contração persistindo por 10 segundos leva a uma melhora do quadro de fadiga?

A

A contração voluntária de curto prazo funciona como uma despolarização tetânica → influxo de cálcio → liberação de um segundo quantumde acetilcolina, melhorando a força. Logo em seguida cai, piora.

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10
Q

Teste do gelo?

A

Há uma melhora da ptose quando se coloca o gelo nesta.

O frio reduz o efeito da acetilcolinesterase → aumenta a biodisponibilidade da acetilcolina.

O frio também aumenta a abertura dos canais de cálcio → mais acetilcolina liberada.

Os canais de sódio também ficam abertos por mais tempo → mais disparos musculares.

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11
Q

Como se comporta a miastenia gravis em tempos de frio e calor?

A

Frio → melhora dos sintomas

Calor → piora dos sintomas

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12
Q

Qual o decremento considerado normal na estimulação repetitiva da ENMG (3 Hz)?

A

De até 10%

(Só se faz a estimulação repetitiva quando se está pensando em doença de junção)

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13
Q

Decremento considerado anormal na estimulação repetitiva da ENMG?

A

Acima de dez por cento entre o primeiro e o quarto (ou quinto) estímulos.

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14
Q

O que sugere um decremento à estimulação repetitiva de 2-3 Hz na ENMG?

A

Distúrbio da junção neuromuscular

(Pré ou pós-sináptica)

Não sugere condições específicas

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15
Q

Como diferenciar do ponto de vista neurofisiológico as condições das junções neuromusculares?

A

Aumentando-se a frequência da estimulação repetitiva para 30-50 Hz

(Funciona como uma contração voluntária)

Incremento 40-60% sugere botulismo

Incremento de 60-100% sugere Lambert-Eaton

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16
Q

Incremento que sugere Eaton-Lambert na ENMG?

A

Incremento de 60-100% na estimulação repetitiva de 30-50 HZ.

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17
Q

Incremento que sugere o botulismo na ENMG?

A

Incremento de 40-6 0% na estimulação repetitiva de 30-50 HZ.

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18
Q

Incremento normal na estimulação repetitiva de 30-50 Hz?

A

Entre 20-40%

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19
Q

Botulismo e Lambert-Eaton… Síndromes pré ou pós-sinápticas?

A

PRÉ-sinápticas!

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20
Q

Por que há incremento do potencial de ação na estimulação de muito alta frequência?

A

Há um influxo brutal de cálcio pelos canais voltagem-dependente

Muita acetilcolina na placa

Incremento nos potenciais musculares compostos

(Equivale a fazer uma contração muscular voluntária por 10s)

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21
Q

Por que aquecer o membro do paciente para fazer ENMG?

A

Pelos efeitos do frio na resposta de decremento

(Lembrar que o frio:

Diminui a ação da acetilcolinesterase

Aumenta o influxo de cálcio pré-sináptico

Aumenta o influxo de sódio (e diminui o limiar de despolarização) pós-sináptico)

Aquecer o membro > 30-32°

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22
Q

Quais os alvos da miastenia gravis?

A

Receptor nicotínico de acetilcolina

Quinase específica do músculo (MuSK)

Proteína 4 relacionada ao receptor de lipoproteína de baixa densidade (LRP4)

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23
Q

Como acontece a produção de anticorpos contra os receptores de acetilcolina?

A

Hiperplasia folicular (70% dos casos) → sensibilização dos anticorpos: há um fator inicial (infecção viral, geralmente) → citocinas inflamatórias + alteração de células T regulatórias → produção de células B (que produzirão os anticorpos) no centro germinal do timo.

OU

Timoma (10-15%) → a produção de células T é feita no timo, exportando as células para a periferia, lá estimulando as células B → anticorpos contra os receptores de acetilcolina.

OU

Sem patologia tímica (15%).

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24
Q

Quais os tipos de anticorpos presentes na miastenia gravis tipo anti-receptor de acetilcolina?

A

IgG1 e 3.

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25
Q

Importância dos anticorpos anti-AChR?

A

Prevalência: 70% na forma ocular pura e 85% na forma generalizada

O IgG1 e o IgG3 ativam a cascata de complemento, danificando a membrana sináptica.

Obs.: a quantidade total de anticorpos não se relaciona com a gravidade dos sintomas.

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26
Q

Patogênese da miastenia gravis anti-MuSK positivo?

A

Desencadeantes desconhecidos

Quando o anticorpo se liga ao MuSK, altera a sua ligação ao LRP4, fazendo com que os receptores de acetilcolina (que estariam condensados), possuam outra conformação → fraqueza.

10% dos pacientes com MG

NÃO FIXAM COMPLEMENTO

IgG4

Sobretudo produzidos por resposta Th2

(Mas também Th1 e Th17)

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27
Q

Patogênese da miastenia gravis anti-LRP4?

A

Até 5% dos pacientes

Não se sabe o mecanismo desencadeante

Tampouco o mecanismo de ação

Predominantemente IgG1, possuindo ativação do complemento

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28
Q

Sintomas de fraqueza/fadigabilidade ocular?

A

Ptose - assimétrica, piora quando se olha pra cima

Diplopia - fraqueza sobretudo do reto medial

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29
Q

Sintomas da fraqueza/fadigabilidade bulbar?

A

Disartria - lingual, bucal e palatal (fala anasalada)

Disfagia - pneumonias recorrentes (sinais sutis)

Disfonia

Fraqueza mastigatória - fadiga de mandíbula, com comprometimento de fechamento > abertura

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30
Q

Sintomas/sinais de fraqueza/fadigabilidade facial?

A

Fechamento frustro das pálpebras

Face inferior - sialorreia

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31
Q

Manifestações da paresia/fadigabilidade de membros?

A

Geralmente proximal e simétrica

MMSS > MMII

Raramente focal

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32
Q

Ptose - simétrica ou assimétrica?

A

Assimétrica

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33
Q

Sinais semiológicos na avaliação da ptose?

A

Sinal de Cogan

Sinal da Cortina

Sinal da sobrancelha

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34
Q

Em que consiste o sinal de Cogan?

A

O paciente olha pra baixo, depois pra cima

Vê-se uma queda da pálpebra logo após olhar pra cima

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35
Q

Sinal da sobrancelha?

A

A sobrancelha do lado ptótico está elevada em relação ao lado contralateral

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36
Q

Sinal da cortina?

A

Quando se faz a elevação passiva da pálpebra ptótica, a contralateral tem uma leve queda

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37
Q

Como geralmente se manifesta a MG inicialmente?

A

Paresia ocular

(Persiste ocular pura em apenas 10-20% dos pacientes)

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38
Q

Dos pacientes com miastenia gravis, quantos vão para a insuficiência respiratória?

A

Até 10%

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39
Q

Como caracterizar a crise miastênica?

A

Episódio de insuficiência respiratória

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40
Q

Sinais clínicos de iminência de crise miastênica?

A
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41
Q

Classificação de Osserman modificada?

A
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42
Q

Como classificar a MG de acordo com o tipo do curso?

A

Ocular/Generalizada/Orofaríngea

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43
Q

Como classificar a MG de acordo com a idade de aparecimento?

A

Infantil - antes da puberdade

Início precoce - antes dos 50 anos

Início tardio - após os 50 anos

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44
Q

Como classificar a MG de acordo com a especificidade do anticorpo?

A

Anti-AChR

Anti-MuSK

Anti-LRP4

Soronegativa

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45
Q

Como classificar a MG de acordo com a patologia tímica?

A

Timo normal/atrófico

Hiperplasia tímica

Timoma

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46
Q

Diferenças entre as características da doença de início precoce x início tardio?

A
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47
Q

HLA relacionados à MG de início precoce?

A

HLA-DR3 e HLA-B8

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48
Q

HLAs relacionados à MG de início tardio?

A

HLA-B7, HLA-DR2, HLA-DR4, HLA-DQw8.

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49
Q

Existe associação clara entre timoma x MG x HLA?

A

Não!

Aquelas causadas por timoma geralmente não possuem associação com HLA

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50
Q

Positividade do MuSK nas formas oculares isoladas?

A

Muito, mas muito, mas muito raramente!

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51
Q

Pico de miastenia gravis associada ao timoma?

A

>50 anos

(Curso e prognóstico semelhante àquela de início tardio)

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52
Q

Características da MG anti-MuSK positiva?

A
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53
Q
A

Sinal do triplo sulco

Relacionada ao MuSK+ na MG.

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54
Q

Forma de miastenia gravis que pode estar relacionada com atrofia muscular, sobretudo de língua?

A

MuSK+.

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55
Q

MuSK+ responde bem aos anticolinesterásicos?

A

NÃO!

Responde bem ao rituximabe.

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56
Q

Clínica da forma LRP4?

A

Semelhante à do AChR

Predomina em mulheres

Bom prognóstico

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57
Q

Características da MG soronegativa?

A

Clínica variável, semelhante à forma generalizada

Incidência duvidosa (AChR de baixa afinidade?)

Respondem à terapia imunossupressora, plasmaférese e timectomia

Pode haver hiperplasia tímica

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58
Q

Características da miastenia gravis neonatal?

A

Ocasionada pela passagem de anticorpos maternos pela placenta

Início poucas horas após o nascimento, pico no terceiro dia

(Hipotonia e fraqueza generalizada, choro e sucção débeis, acúmulo de secreção e leite na cavidade oral)

Prognóstico bom - 90% recupera em dois meses

Recorrência em gestações futuras: 75%

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59
Q

Como realizar o diagnóstico CLÍNICO?

A

Quadro clínico compatível

Teste do gelo

Teste de prostigmine

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60
Q

Como realizar o diagnóstico LABORATORIAL?

A

ENMG

Dosagem de anticorpos

TC ou RM de tórax

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61
Q

Como realizar o teste de prostigmine?

A

Injeta-se um miligrama de neostigmina (adultos) ou 0,5 mg (em crianças até 40 kg)

Aguardam-se 05 minutos

Percebe-se melhora

Obs.: no passado usava-se edrofônio

Obs.2: pode-se usar piridostigmina via oral

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62
Q

Droga utilizada para minimizar os efeitos cardíacos do neostigmine/edrofônio, SEM alterar a resposta em musculatura estriada esquelética?

A

Atropina!

0,5 mg IV em adultos, 0,25 mg em crianças

Aguardar cinco minutos

Contar FC

Se não elevar > 15% a FC inicial, pode-se repetir a dose

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63
Q

Como realizar o ice pack test na MG?

A

Coloca-se gelo por cinco minutos no olho do paciente

Há uma melhora da ptose >/= 2 mm

Sensibilidade e especificidade > 90%

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64
Q

Qual o primeiro exame laboratorial a ser solicitado na suspeita clínica de MG?

A

Anticorpos!

(Todo paciente deve realizar)

MG + timoma = quase certeza ser AChR positivo

Suspeita de MG com AChR negativo = pedir anti-MuSK

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65
Q

Fez ENMG na MG, deu sugestivo, mesmo assim solicitar os anticorpos?

A

SIM!

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66
Q

Tipos de anticorpos anti-AChR?

A

Anticorpo ligador

Anticorpo bloqueador

Anticorpo modulador

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67
Q

Subtipo de anti-AChR com maior acurácia?

A

Anticorpo ligador

(Pode estar presente em parentes sadios de pacientes com MG, na neo de pulmão, timoma, doença hepática autoimune, reação transplante x hospedeiro)

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68
Q

Subtipo de anti-AChR com falso-positivo por contaminação bacteriana?

A

Anticorpo modulador

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69
Q

Sensibilidade da estimulação repetitiva na ENMG para MG?

A

60%

(Obs.: < 50% se forma ocular)

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70
Q

Sensibilidade de fibra única no diagnóstico ENMG da MG?

A

90%

(Falso positivo em: distrofia fascio-escapulo-umeral; polimiosite DNM; PNP).

(Obs.: 60% se forma ocular)

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71
Q

TC ou RM?

A

RM possui maior eficácia em diferenciar timoma x não timoma

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72
Q

Organograma diagnóstico da MG?

A
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73
Q

Diagnósticos diferenciais da MG?

A
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74
Q

Como se manifesta a miastenia gravis?

A

Períodos de atividade entremeados a períodos de remissão.

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75
Q

O que é uma crise miastênica?

A

IRespA com necessidade de suporte ventilatório

(Alguns autores consideram a complementação de “fraqueza bulbar importante”)

15-20% dos pacientes apresentarão uma crise miastênica ao longo da doença

Idade média de 72 anos

Miastenia de início tardio

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76
Q

Principal desencadeante das crises miastênicas e porcentagem da mortalidade?

A

Infecção (metade)

4-10% de mortalidade

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77
Q

Qual anticorpo mata mais na crise miastênica? Qual tem maior gravidade de crise e maior duração de internação?

A

Tudo igual.

Também não há relação entre o status prévio do paciente e a crise miastênica.

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78
Q

Quais os componentes do ciclo respiratório afetados na crise miastênica?

A

Tanto a inspiração quanto a expiração

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79
Q

Como avaliar o comprometimento da inpiração na miastenia gravis?

A

Capacidade vital e pressão inspiratória

(A expiração é avaliada através da medida da pressão expiratória)

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80
Q

Causas de obstrução das vias aéreas superiores na miastenia gravis?

A

Fraqueza da musculatura bulbar

(Obs.: nos pacientes anti-MuSK positivos, a fraqueza bulbar pode PRECEDER a fraqueza da musculatura respiratória)

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81
Q

Características da avaliação à beira-leito preditoras de crise miastênica?

A

Uso de musculatura acessória

Aumento da frequência respiratória

Paresia da musculatura cervical

Tosse fraca

Incapacidade de contar até vinte em um único fôlego

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82
Q

Gasometria e oximetria na avaliação beira-leito para predizer crise miastênica?

A

Não!

Dessaturação, hipoxemia e hipercarbia são tardias!

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83
Q

Medidas importantes a serem avaliadas na suspeita de crise miastênica?

A

Capacidade vital forçada, pressão inspiratória máxima e pressão expiratória máxima

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84
Q

Parâmetros preditores da necessidade de IOT na miastenia gravis?

A

CV < 20 mL/kg

PI < 30 cmH20

PE < 40 cmH20

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85
Q

Corticosteróides como descompensadores de MG?

A

Até 50% dos pacientes podem apresentar piora clínica após a introdução do corticoide ao tratamento

Sobretudo entre o quinto e o décimo dia

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86
Q

Medicamentos a serem evitados nos pacientes com MG?

A
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87
Q

Crise miastênica = tratamento de alta resposta = ?

A

Imunoglobulina humana endovenosa

(1-2g/kg/dia por 2-5 dias)

OU

Plasmaférese

(5-7 sessões, dias alternados)

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88
Q

Dificiência de IgA - atentar para qual tratamento da MG?

A

Imunoglobulina

(Anafilaxia - risco aumentado. Dosar nesses pacientes com MG)

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89
Q

Escolha de tratamento em gestantes com MG?

A

Imunoglobulina humana

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90
Q

Qual terapêutica possui um início mais rápido (em torno de dois dias)?

A

Plasmaférese

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91
Q

Pacientes anti-MuSK - dar preferência a qual tratamento?

A

Plasmaférese

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92
Q

Corticoides na crise miastênica?

A

Se já faz uso, ajustar para 1-1,5 mg/kg/dia, por pelo menos 30 dias

(Seguir com desmame)

Se não fazia uso, iniciar 1-1,5 mg/kg/dia, durante ou após o tratamento com IVIG ou Plex

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93
Q

Pulsoterapia na crise miastênica?

A

500mg-1g/dia, durante cinco dias

Associada à IVIG ou Plasmaférese

OU

Quando pouca resposta a essas terapêuticas

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94
Q

Problema do início dos corticóides?

A

Piora do quadro respiratório, sobretudo naqueles que não estão em uso de ventilação mecânica

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95
Q

Deve-se suspender a piridostigmina durante a crise miastênica?

A

Antigamente se suspendia o anticolinesterásico

Atualmente tende-se a manter a medicação

(Além de poder encurtar o tempo da crise)

Obs.: pode aumentar as secreções em pacientes em VMI.

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96
Q

Qual a melhor via de administração do anticolinesterásico durante a crise?

A

Via oral!

(Alguns serviços usam IV e até de forma contínua)

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97
Q

Qual o melhor momento de uso de anticolinesterásico durante a crise miastênica?

A

Sem consenso

Alguns autores advogam suspensão inicial e reintrodução tempos antes de extubar o paciente

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98
Q

Anticolinesterásicos na crise miastênica - opções seguras para uso isolado?

A

Não!

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99
Q

Quais os sintomas de uma intoxicação por piridostigmina?

A
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100
Q

E quando o paciente com MG não melhora com o tratamento de primeira linha?

A

Tratar complicações → infecções, DHE etc;

Se IVIG, pode fazer IVIG ou plasmaférese

Se plasmaférese, IVIG

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101
Q

Rituximabe no contexto de MG?

A

Sim!

No paciente que não respondeu às outras terapias e continua grave!

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102
Q

Mudança de protocolo terapêutico da miastenia no paciente COVID grave?

A

Não!

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103
Q

Qual das terapêuticas emergenciais possui efeito mais rápido na crise miastênica?

A

Plasmaférese

(Início de efeito em 48h)

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104
Q

Manejo ambulatorial da MG?

A

Tratamento sintomático - piridostigmina - virtualmente todos os pacientes

Manutenção - maioria necessita de corticoides ou imunossupressores

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105
Q

Objetivo do tratamento de manutenção?

A

Remissão dos sintomas ou manifestações mínimas, sem prejuízos funcionais pro paciente

106
Q

Primeira linha do tratamento de manutenção?

A

Corticóides

107
Q

Quando fazer uso de imunossupressores?

A

Altas doses de corticoterapia

Refratariedade ou intolerância aos corticóides

108
Q

Quando iniciar os corticosteróides?

A

Pacientes sem controles apenas com a piridostigmina

Raramente doses superiores a 0,75 mg/kg/dia

Maioria necessita de pelo menos 5mg/dia por longos períodos

25% de chances de piora dos sintomas no início do tratamento

109
Q

Qual o imunossupressor com a maior evidência no tratamento da MG?

A

Azatioprina

110
Q

Características do uso da azatioprina no tratamento da MG?

A

Dose alvo: 2(2,5)-3mg/kg/dia

Objetivo: controle dos sintomas com prednisona = 10mg/dia

Limitações: dispepsia, hepato, nefro e mielotoxicidade

Malignidade em usos prolongados

111
Q

Segundo fármaco imunossupressor com mais evidências no tratamento da miastenia gravis?

A

Ciclosporina

112
Q

Tratamento da MG com ciclosporina - como fazer e quais são os efeitos colaterais?

A

4-6 mg/kg/dia - efeito em 2-3 meses

Nefrotoxicidade, hipertensão e neoplasias

(10% drop-off por insuficiência renal)

113
Q

Tacrolimus na miastenia gravis?

A

3-5 mg/kg/dia

Efeito em 4 - 8 semanas

Poucos efeitos colaterais

Maior efeito em até cinco anos, em timomatosos (anti-riodina positivos)

(Sobretudo se níveis séricos > 4,8)

114
Q

Micofenolato na MG?

A

2-2,5g/dia

Efeito após 06-12 semanas

Teratogenicidade

Poucos efeitos colaterais

Altos custos mensais

Poucos benefícios em estudos randomizados

(Resultados conflitantes)

115
Q

Metotrexato na MG?

A

15-20 mg/semana

Efeito em 1-3 meses

Teratogenicidade

Mielo e hepatotóxico

Não é melhor que o placebo pra reduzir corticoide

(Resultados conflitantes)

116
Q

Quando é indicada a timectomia?

A

Em TODOS os casos de timoma!

O efeito total demora de meses a anos

Não é substituto da terapia imunossupressora

Pacientes anti-AChR com até cinco anos de doença, entre 18-65 anos, parecem ter melhores resultados.

(Menos anticorpos na periferia)

Taxa de remissão semelhante àquela dos pacientes não timomatosos

117
Q

Paciente ideal para a timectomia?

A

Pacientes anti-AChR com até cinco anos de doença, entre 18-65 anos, parecem ter melhores resultados.

118
Q

Tempo para efeito da timectomia?

A

Até dois anos

119
Q

Por que compensar o paciente antes da timectomia?

A

Durante a cirurgia, a liberação de anticorpos pode levar a uma crise miastênica

120
Q

Porcentagem de casos refratários na MG?

A

15-20%

121
Q

Como definir a refratariedade na MG?

A

Resposta sub-óptima com terapias imunossupressoras

Necessidade intermitente de infusões de imunoglobulina e plasmaférese

Incapacidade de redução de dose de corticóide sem recidiva

122
Q

Quais as medidas para os casos refratários?

A

Plasmaférese “crônica”

IVIG “crônica”

Rituximabe

Ciclofosfamida

Eculizumabe

(Ainda não aprovado NO BRASIL para a miastenia)

123
Q

Ciclofosfamida na miastenia gravis?

A

Dose de 500mg/m² de superfície corpórea

Doses mensais

Efeito em 2-4 semanas

Nefro e mielotoxicidade

Cistite hemorrágica

Náuseas e vômitos

Alopecia

124
Q

Como diminuir a mielotoxicidade da ciclofosfamida?

A

Infusão por via INTRAVENOSA

(Infusão mensal, por 3-6 meses)

125
Q

Rituximabe na miastenia gravis?

A

375 mg/m²/semana durante quatro semanas, após, mensal por dois meses

ou

375 mg/m²/semana durante quatro semanas

ou

Duas doses de 1g com duas semanas de intervalo

Remissão em até 80%

(Quando maior a dose, maior o benefício)

Sobretudo para pacientes anti-MuSK

(Evidência controversa para o anti-AChR)

126
Q

Mecanismo de ação do rituximabe?

A

Anticorpo monoclonal anti-CD20

(Linfócitos B)

127
Q

Eculizumabe na MG?

A

Já aprovada no exterior

(No Brasil apenas para hemoglobinúria paroxística noturna)

128
Q

Mecanismo de ação do eculizumabe?

A

Anticorpo monoclonal que inibe a clivagem de C5 em C5 a e C5b

Previne a formação do complexo terminal C5b-9

Efeitos perduram por mais de um ano

Diminui as exacerbações, as internações e o uso de medicamentos de resgate

Melhora da qualidade de vida

129
Q

Eculizumabe - Anti-AChR ou anti-MuSK?

A

Anti-AChR

(Anti-MuSK é pouco ou nada dependente da cascata de complemento)

130
Q

Inibidores de complemento com efeitos tão rápidos quanto a imunoglobulina?

A

Sim!

131
Q

Piridostigmina - dose máxima?

A

Até 360 mg/dia.

132
Q

Quando (em que dose) geralmente iniciar os imunossupressores na forma ocular?

A

A partir de 25 mg/dia de prednisona

(Início com 5mg/dia, aumentos graduais até 25 mg/dia)

133
Q

Dose de corticoide na forma generalizada da MG?

A

Prednisona 20mg/dia - aumentar até 1,5mg/kg, depois desmame

134
Q

Quando introduzir o rituximabe no anti-MuSK?

A

Piridostigmina → Corticoide → Rituximabe.

(Ou imunossupressor (azatioprina) → Rituximabe)

135
Q

Tratamento não farmacológico da MG?

A

Treinamentos aeróbicos e de resistência (até alta carga) aumentam a força máxima e a capacidade funcional

Vacinação indicada a TODOS os pacientes (salvo vírus vivos), inclusive pneumococo e gripe

136
Q

Cuidados antes de realizar a vacina?

A

Deixar o paciente bem, porque pode ter reação vacinal, com piora transitória dos sintomas

137
Q

Medicamentos contraindicados na MG?

A
138
Q

Síndrome de Lambert-Eaton e Botulismo - pré ou pós-sinápticas?

A

Pré!

139
Q

Epidemiologia da síndrome de Lambert-Eaton?

A

Rara

(0,4 caso/milhão → 10x mais rara que miastenia gravis)

Até 60% dos casos são relacionados a neoplasias

140
Q

Neoplasias mais comumemente relacionadas à síndrome de Lambert-Eaton?

A

Carcinoma de pequenas células

Linfoproliferativas

Mama

Próstata

141
Q

Epidemiologia da síndrome de Lambert-Eaton (SLE) não paraneoplásica?

A

65% relacionada ao haplótipo HLA-B8-DR3

Mais comum em mulheres

Por volta dos 40 anos

142
Q

Fisiopatologia da SLE?

A

Anticorpos anti-canais de cálcio voltagem-dependentes

Menos cálcio entra nas células

Menos vesículas se fundem à membrana plasmática

Menos neurotransmissores nas vesículas sinápticas

143
Q

Anticorpo anti-canal de cálcio voltagem dependente (VGCC) tipo P/Q?

A

presente em até 90% dos casos, porém 36% de especificidade

144
Q

Anticorpo anti-canal de cálcio voltagem dependente (VGCC) tipo N?

A

Presente em 50% dos casos

Mais frequente nas formas paraneoplásicas

145
Q

Anti-SOX 1?

A

Marcador de neoplasia - carcinoma de pequenas células

146
Q

SLE soro-negativa?

A

10-15%

Geralmente não associadas às neoplasias

147
Q

Quadro clínico da SLE?

A

Fraqueza flutuante

Predomínio em MMII

Geralmente se inicia com dificuldade de deambular

MMII proximal > MMSS proximal >> distal >> musculatura crânio-ocular

148
Q

Características clínicas geralmente presentes nas formas paraneoplásicas da SLE?

A

Progressão mais rápida e agressiva

Ataxia cerebelar

Ganglionopatia

Encefalite límbica

149
Q

SLE costuma ter crise com insuficiência respiratória?

A

Não!

150
Q

Facilitação após exercício físico breve ocorre em até 40% dos casos de…?

A

Eaton-Lambert

Obs.: facilitação dos reflexos após contração breve (10s) em até 50%

151
Q

Principal sintoma disautonômico na síndrome de Eaton-Lambert?

A

Xerostomia

Outros: hipotensão postural, sintomas gastrointestinais, altearções de pupila…

152
Q

LEMS é fator de bom prognóstico em neoplasia…?

A

De pequenas células

153
Q

Sobrevida da SLE na forma não-paraneoplásica?

A

Semelhante à da população em geral

154
Q

Sobrevida da forma paraneoplásica da SLE?

A

Sobrevida da neoplasia subjacente

155
Q

Principais diagnósticos diferenciais da SLE?

A

Doença do neurônio motor

Miosites

Miastenia gravis

156
Q

ENMG em repouso na SLE?

A

CMAPs (potenciais de ação composto do músculo) com baixa amplitude, podendo ter decremento, igual à miastenia gravis

157
Q

Resposta a exercícios na SLE avaliados pela ENMG?

A

Incremento em até >60%

(Ou incremento à estimulação repetitiva de 20-50 Hz)

158
Q

Incremento > 100% na ENMG da SLE?

A

Anti-VGCC positivo

159
Q

Testes sorológicos mais realizados para diagnóstico de SLE?

A

Pesquisa de anticorpos anticanais de cálcio voltagem dependente - anti-VGCC P/Q

160
Q

Função do PET/FDG na SLE?

A

Pesquisa de neoplasias

(>95% se manifestam nos primeiros dois anos da doença)

161
Q

Tratamento - 3,4-diaminopiridina (3,4-DAP)?

A

Inibidor do canal de potássio - diminui a repolarização da membrana - mais fácil de ativar os canais de cálcio

Não possui no Brasil

162
Q

Piridostigmina na SLE?

A

Menos efeito que a 3,4-diaminopiridina

Começar 3 x 30 mg

Máximo: 6 x 60 mg

163
Q

Droga de remissão?

A

3,4-diaminopiridina

164
Q

Droga para controle de fraqueza leve?

A

Piridostigmina

165
Q

Fraqueza moderada/grave - droga na SLE?

A

Prednisona

E

Azatioprina

166
Q

Tratamento da SLE grave?

A

Prednisona + Azatioprina

E

Plasmaférese

OU

Imunoglobulina

167
Q

Características gerais do botulismo?

A

Síndrome rara e potencialmente fatal

Paralisia flácida aguda

Causada pelo Clostridium botulinum
(Bacilo gram-positivo anaeróbio)

168
Q

Formas de se contrair o botulismo?

A

Intestinal → consumo de alimentos mal armazenados

De ferimentos e forma infantil → liberação sistêmica in vivo

Iatrogênica → injeções para estética, espasmos, distonia

Inalatório → acidentes, bioterrorismo

169
Q

Veneno mais potente para o ser humano?

A

Toxina botulínica

Dose letal de 1ng/kg

170
Q

Forma mais comum de contaminação com a toxina botulínica?

A

Acidades/forma infantil

171
Q

Quantos tipos de toxina botulínica existem?

A

Oito sorotipos - A a H

172
Q

Sorotipos mais comuns do botulismo?

A

A e B

173
Q

Como se dá a forma infantil do botulismo?

A

Produção de toxinas no trato digestivo ou respiratório após ingestão ou inalação de esporos

Falta de um sistema imunológico robusto e microbiota imatura

Principal fator de risco: mel (principalmente o favo)

Maior período de incubação

174
Q

Como se dá a forma instestinal?

A

Ingesta de toxina pré-formada

(Principalmente conservas caseiras)

175
Q

Como se dá o botulismo a partir de ferimentos?

A

Colônias produzem toxinas após germinação em tecido morto

176
Q

Qual a fisiopatologia do botulismo?

A

A toxina entra na célula por transcitose → liga-se aos terminais pré-sinápticos autonômicos e das junções neuromusculares → clivagem do complexo polipeptídico SNARE → inviabiliza a fusão das vesículas de acetilcolina

177
Q

Componentes do SNARE?

A

SNAP-25

VAMP

Sintaxina

178
Q

Qual a função dos SNAREs?

A

Permitir que as vesículas de neurotransmissores se fundam à membrana

179
Q

Como se dá a clínica do botulismo?

A

Paralisia DESCENDENTE progressiva

Oculofacial → cervical → torácica (IRespA) → membros

180
Q

Período de incubação do botulismo?

A

Forma intestinal → 12 - 72h

5 - 15 dias → ferimentos

181
Q

Sintomas autonômicos geralmente presentes no botulismo?

A

Midríase

Xerostomia

Disfagia

182
Q

Padrão de comprometimento de sensibilidade no botulismo?

A

Geralmente poupa as vias sensitivas

183
Q

Causa de insuficiência respiratória no botulismo?

A

Comprometimento do diafragma e da musculatura intercostal

184
Q

Pródromo do botulismo intestinal?

A

Dor abdominal, náuseas e vômitos 12-72h após a ingestão da toxina

185
Q

Pico de incidência do botulismo infantil?

A

04 meses → síndrome do bebê hipotônico

(Gravidade variável. Geralmente com constipação → íleo paralítico grave)

186
Q

Características do botulismo por ferimentos?

A

Associado a sintomas bulbares e celulite

187
Q

Diagnósticos diferenciais do botulismo?

A

Miastenia

Polirradiculoneuropatia aguda
(Miller-Fisher)

Porfiria

Síndromes de tronco

Intoxicações outras - atropina e curare

188
Q

Prognóstico do botulismo?

A

Mortalidade geral em torno de 3%

(Intestinal > ferimentos > infantil)

189
Q

Fatores de pior prognóstico do botulismo?

A

Idade avançada

Antecedente de ICC ou ICo

Dispneia ou disfagia no início do quadro

IOT

AUSÊNCIA DE DIARREIA

190
Q

Tempo para recuperação total da funcionalidade após o botulismo?

A

Meses a anos

191
Q

Eletroneuromiografia no botulismo?

A

Baixa amplitude e curta duração dos CMAPS (potenciais de ação muscular composta)

Decremento à estimulação repetitiva a baixa frequência

Incremento à estimulação repetitiva à alta frequência

(Quanto maior a frequência, maior o incremento)

192
Q

Única técnica confiável disponível para confirmar a presença da toxina botulínica?

A

Bioensaio em camundongos

193
Q

Exames que podem ser realizados para auxiliar no diagnóstico de botulismo?

A

Cultura de amostra de fezes (forma intestinal) ou tecido debridado (forma por ferimento)

194
Q

Quando notificar o botulismo?

A

NA SUSPEITA

195
Q

Quando internar o paciente com botulismo em CTI?

A

SEMPRE

196
Q

Quando considerar IOT no botulismo?

A

CVF < 30% do previsto

197
Q

Quando considerar NPT no botulismo?

A

Íleo paralítico grave

198
Q

Antitoxina heptavalente?

A

Encurta a duração da doença, melhorando prognóstico

Resposta depende do momento da administração

(Aumenta o número de SNAREs e diminui o número de toxina)

199
Q

Quando administrar a imunoglobulina humana para o botulismo?

A

Menores de um ano

200
Q

Quando usar antibióticos no botulismo?

A

Forma por ferimentos

201
Q

Quais antibióticos usar no botulismo?

A

Penicilina cristalina

OU

Metronidazol

202
Q

Quais classes de antibióticos NÃO usar no botulismo?

A

AMINOGLICOSÍDEOS e TETRACICLINAS

(Podem piorar a evolução do botulismo)

203
Q

Pupilas no botulismo?

A

MIDRIÁTICAS

e

FIXAS!

204
Q

O que são as síndromems miastênicas congênitas?

A

Doenças genéticas (monogenéticas - mendelianas)

Geralmente autossômica recessiva

Leva a uma disfunção proteica, levando a uma disfunção neuromuscular

205
Q

Como se dá a manifestação dos sintomas das miastenias congênitas?

A

Quanto mais se estimula, mais junções são ativadas, maior a fraqueza

Comprometimento de musculatura estriada

(Fraqueza dinâmica)

206
Q

Forma dos receptores nicotínicos de acetilcolina?

A

Estrutura pentamérica

207
Q

Diferença entre os receptores de acetilcolina fetais e dos adultos?

A

Fetal → subunidade gama

Adulto → subunidade épsilon

Demais iguais → duas alfas, uma beta e uma delta

208
Q

Tipos de defeitos de receptores na miastenia congênita?

A

Cinético → abre ou fecha mais rápido os canais de sódio → piora da via de desorganização (acetilcolina; organização → agrina)

Defeito quantitativo dos receptores.

209
Q

Principal subunidade dos receptores de acetilcolina que apresenta defeito na miastenia congênita?

A

Épsilon

(Subunidade específica do adulto)

210
Q

Quadro clínico da miastenia congênita?

A

Fraqueza fatigável (incluindo músculos oculares e cranianos)

Início na infância

Autoanticorpos negativos

Alterações eletrofisiológicas da junção

211
Q

O que avaliar na ausência de alterações eletrofisiológicas na suspeita de miastenias congênitas?

A

Resposta aos anticolinesterásicos

212
Q

Na miastenia congênita que inicia na idade adulta, o que leva a suspeitar da etiologia?

A

Falta de resposta à prednisona

Histórico familiar

213
Q

Diagnóstico confirmatório?

A

“Teste genético molecular direcionado”

ou

“Teste de alto rendimento”

214
Q

Característica da fraqueza muscular na miastenia congênita?

A

Flutuação!

Piora com o exercício, melhora com o repouso

(Como todas as doenças de junção!)

215
Q

Idade de início de manifestações clínicas da maior parte das miastenias congênitas?

A

< 02 anos

216
Q

Gene responsável pela codificação da acetilcolina transferase?

A

ChAT

217
Q

Miastenia congênita pela ChAT - características?

A

Apresentação perinatal ou em primeira infância

Fraqueza respiratória importante e apneia várias vezes ao dia, sobretudo durante o sono

ENMG com decremento após estímulo prolongado de alta frequência

Sintomas fatigáveis em musculaturas bulbares, oculares e apendiculares

Geralmente possui alguma resposta à acetilcolinesterase

218
Q

Principal proteína responsável pela junção da acetil à colina?

A

ChAT

219
Q

Miastenia congênita pela ChAT - pré ou pós-sináptica?

A

Pós!

220
Q

ENMG na ChAT?

A

Decremento após estímulo prolongado (20 minutos a 10 Hz) de alta frequência

(Estará normal se fizer nos protocolos usuais)

221
Q

Gene relacionado à forma mais comum de miastenia congênita?

A

ChRNE

222
Q

Qual a função do gene ChRNE?

A

Codifica a subunidade épsilon do AChR

223
Q

Características clínicas da miastenia por ChRNE?

A

< 02 anos

Comprometimento ocular, com ptose e oftalmoparesia

Fraqueza moderada a grave em membros, com fatigabilidade

Alterações características à ENMG

Boa resposta aos anticolinesterásicos

224
Q

Resposta da miastenia por ChRNE aos anticolinesterásicos?

A

Boa!

225
Q

Miastenia congênita que já foi considerada como uma síndrome de comprometimento de cinturas (“síndrome miastênica de cinturas”)?

A

DOK7

226
Q

Características clínicas da miastenia congênita pela DOK7?

A

Codificação da proteína DOK-7 → importante para a manutenção da JNM

Início variável (na infância ou no adulto)

Quadro de cinturas

Atrofia de língua

Ptose palpebral SEM COMPROMETIMENTO DE MOE

Alterações características na ENMG

NÃO APRESENTAM RESPOSTA OU PIORAM AOS ANTICOLINESTERÁSICOS

227
Q

Resposta da miastenia por DOK7 aos anticolinesterásicos?

A

Não responde e pode piorar

228
Q

Comprometimento de face pela DOK7?

A

Não!

Poupa face e MOE

Compromete pálpebras

229
Q

Miastenia por comprometimento da DOK7 - pré ou pós-sináptica?

A

Pós!

230
Q

Miastenia congênita por defeito na rapsina?

A

Proteína importante para o desenvolvimento e a manutenção da JNM

Ptose palpebral, fraqueza facial, cervical e bulbar

Alteração de MOE não é comum, porém ptose sim

ALGUMA resposta a anticolinesterásicos

231
Q

Miastenia congênita por defeito na rapsina - forma precoce?

A

Mais comum

Hipotonia neonatal, com ou sem artrogripose

Síndromes apneicas

232
Q

Miastenia congênita por defeito na rapsina - início tardio?

A

Final da infância ou idade adulta

Fraqueza fatigável dos membros

233
Q

Miastenia congênita com muita apneia, pensar em…?

A

ChAT

Se não for ChAT, pensar na Rapsina

234
Q

Existe melhora da apneia ao longo dos anos na miastenia por defeito da rapsina?

A

SIM!

235
Q

Miastenia pela COLQ?

A

Início precoce

Comprometimento da MOE

Fraqueza apendicular

Escoliose

Hiperextensibilidade

Lentificação do reflexo pupilar

Alterações características na ENMG

Potencial de ação repetitivo em até 50% dos casos

236
Q

Ação da COLQ?

A

Codificação da cauda colagênica da acetilcolina que se liga na acetilcolinesterase

(Defeito → o receptor fica mais tempo aberto, mais sódio entra, maior desorganização da função muscular)

237
Q

Ação dos colinesterásicos na COLQ?

A

PIORA O QUADRO

238
Q

Função da GFPT1?

A

Glicosilação das proteínas da JNM

239
Q

Clínica da miastenia por alterações da GFPT1?

A

Apresentação na infância

Fraqueza proximal dos quatro membros

Sem oftalmoparesia

Pode haver ptose

Alterações miopáticas na ENMG

Atrofia e liposubstituição da musculatura proximal

CPK elevada, gregados tubulares na biópsia

Boa resposta aos anticolinesterásicos

240
Q

Resposta da GFPT1 aos anticolinesterásicos?

A

Boa!

241
Q

Misto de miopatia + miastenia?

A

GFPT1

(Liposubstituição à RM + biópsia com comprometimento muscular + ENMG demonstrando padrão miopático)

242
Q

Causa de comprometimento de cinturas, além da miastenia por defeito no gene da DOK7?

A

GFPT1

243
Q

Miastenia congênita por síndrome de canal lento?

A

Mutações em subunidades do AChR que levam a alterações cinéticas deste receptor

Autossômico dominante

Início na infância

Fraqueza de extensores dos dedos e flexores do pescoço

Escoliose

Envolvimento menor dos músculos cranianos e do MOE

Pode haver potencial de ação repetitivo na ENMG

Piora dos sintomas com anticolinesterásicos

Melhora com bloqueadores do canal

244
Q

Tipo de herança da miastenia por síndrome de canal lento?

A

Dominante

245
Q

Forma de miastenia congênita que melhora com fluoxetina?

A

Síndrome de canais lentos!

(A fluoxetina funciona como uma bloqueadora do canal)

246
Q

Miastenias com início precoce de apneias súbitas?

A

ChAT e RAPSN

247
Q

Miastenia com reflexo pupilar lentificado?

A

COLQ

248
Q

Miastenia com potencial de ação repetitivo?

A

COLQ e canal lento

249
Q

Miastenia com herança autossômica dominante?

A

Canal lento e SYT2

250
Q

Miastenias com padrão de cintura, poupando MOE?

A

DOK7, GFPT1, RAPSN

251
Q

Miastenias que pioram com anticolinesterásicos?

A

COLQ, canal lento, DOK7 e MUSK

252
Q

Miastenias refratárias aos anticolinesterásicos?

A

DOK7, Musk, AGRN, LRP4

253
Q

Miastenias de início tardio?

A

DOK7, RAPSN

254
Q

Miastenias com alterações miopáticas?

A

GFPT1, DAPGT1, GMPPB

255
Q

Miastenias com artrogripose?

A

CHRNG, RAPSN, ChAT

256
Q

Miastenias com alterações cognitivas?

A

DPAGT1, GMPPB e SNAP25

257
Q

Alterações de movimento ainda no feto são causas de…?

A

Artrogripose

258
Q

Miastenia associada ao defeito da subunidade gama (fetal)?

A

CHRNG

259
Q

Tratamento das miastenias pré-sinápticas?

A

Anticolinesterásicos

3,4-diaminopiridina?

260
Q

Tratamento da miastenia nas formas sinápticas (COLQ)?

A

Efedrina e salbutamol

261
Q

Tratamento das miastenias pós-sinápticas?

A

Anticolinesterásicos, efedrina, salbutamol, 3,4-diaminopiridina

Síndrome do canal lento: fluoxetina e quinidina

SCN4A (síndromes dos canais de sódio): anticolinesterásicos e acetazolamida

262
Q

Miastenias pós-sinápticas refratárias aos anticolinesterásicos, como tratar?

A

Salbutamol

Efedrina

Neuromuscular (10 decks)

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