Physiopathologie de l'anémie Flashcards
Qu’est-ce que l’hématopoïèse?
Processus physiologique de production des ¢ sanguines à partir de ¢ souches
Quelles sont les ¢ sanguines?
Érythrocytes = globules rouges
Leucocytes = globules blancs
Thrombocytes = plaquettes
Où est le lieu de production des ¢ sanguines?
Moëlle osseuse des os plats
VF? Moëlle osseuse = moëlle épinière
Faux
Les cellules souches sont les _______ des cellules sanguines
précurseurs
Quelles sont les 2 caractéristiques importantes des cellules souches?
- Auto-réplication
- Différenciation
Qu’est-ce que l’érythropoïèse?
Processus de production des érythrocytes (globules rouges)
L’érythropoïèse est stimulée par quelle hormone?
Érythroprotéines (EPO)
Quelles sont les étapes jusqu’à l’érythrocyte?
Proérythroblaste –> réticulocyte –> érythrocyte mature
Que contient les GR?
Hémoglobine
Quel est le rôle de l’Hb?
Transport de l’O2 et d’une partie du CO2 dans l’organisme
VF? Le GR ne consomme pas l’O2 qui est transporté par l’Hb qu’il contient
Vrai
Quelle est la durée de vie des GR?
Qu’est-ce qui cause leur mort?
Que se passe-t-il après leur mort?
120 jours en moyenne.
Sont phagocytés par les macrophages du système réticulo-endothélial (rate et foie).
Les composantes des GR vont être recyclées pour former de nouveaux globules rouges.
De quoi est constitué l’Hb?
- Globine : Protéine composée de 4 chaînes (2 chaines alpha et 2 chaines beta)
- Hème : Pigment non protéique en forme d’anneau
- Ion Fe2+ : Se combine de façon réversible à 1 molécule d’O2
Quels sont les éléments nécessaires à sa synthèse?
- Acides aminés
- Fer
- Vitamine B12
- Vitamine B9
Qu’est-ce qu’une diminution de la concentration d’Hb entraine?
Comment on appelle ce phénomène?
Diminution de la concentration d’Hb = diminution de la capacité du sang à assurer l’oxygénation
tissulaire
C’est ce qu’on appelle l’anémie
Quels sont les seuils d’un hémoglobine normale?
- Homme < 130 g/L
- Femme < 120 g/L
Quels sont les seuils d’Hb en anémie légère, modérée & élevée?
- Légère : jusqu’à 100 g/L
- Modérée : 80-100 g/L
- Sévère : < 80 g/L
VF? Une anémie chronique a plus d’effets / sx qu’une anémie aiguë
Faux
Les sx sont variables selon quels facteurs?
Variables selon l’âge, la rapidité d’apparition et la sévérité
Quelle sont les 2 grandes catégories de sx en anémie?
- Compensation cardio-respiratoire
- Ischémie tissulaire
Compensation cardio-respiratoire :
- Dyspnée à l’effort
- Tachycardie
Ischémie tissulaire :
- Angine, infarctus
- Claudication, gangrène
- Étourdissements, difficulté de concentration
- Amaurose (perte de vision dû à à une ischémie de la rétine), ischémie cérébrale transitoire (ICT)
Une personne ne souffrant pas d’anémie est capable de maintenir un équilibre entre la _______ et la _______ des GR
production et destruction
Quelles données retrouvent-on dans la formule sanguine (labo)?
- Globules rouges (GR)
- Hémoglobine (Hb) = protéine de transport de l’O2 et du CO2
- Hématocrite (Ht) = pourcentage de sang constitué de globules rouges
- Volume globulaire moyen (VGM) = taille moyenne des globules rouges
Quelles sont les valeurs de VGM?
VGM normale = Entre 76 et 96
Petit VGM = Plus petit que 76
Grand VGM = Plus grand que 96
Qu’est-ce qu’un réticulocyte?
GR ‘‘nouveau-né’’ (< 24-48h) venant d’être relâché dans la circulation sanguine après fabrication dans la moelle osseuse
Qu’est-ce que les rédiculocytes indiquent?
Indicateur de la capacité à produire de nouveaux globules rouges, donc permet de savoir si l’anémie est due à un problème de production et de destruction.
VF? Les réticulocytes ne sont pas d’emblée dans le bilan de la formule sanguine
Vrai. Il faut les demander.
Que se passe-t-il avec les Hb et les réticulocytes en anémie regénérative?
Hb diminue
Réticulocytes augmente (il y a des nouveaux-nés)
VF? L’anémie regénérative est le type d’anémie le plus fréquent
Faux. Le moins fréquent
Quel est le pb avec les globules rouges en anémie regénérative?
Pb de survie des globules rouges dans la circulation.
Il n’y a pas de problème de production, car en réponse à la survie écourtée, la moëlle augmente la production.
Quelles sont les causes possibles d’anémie regénéative?
- Hémorragie aiguë
- Hémolyse
Donnez des exemples d’hémorragie aiguë :
Traumatisme
Rupture d’anévrisme
Varices oesophagiennes
Donnez des exemples d’hémolyse :
Immune (ex : transfusion incompatible, médicaments)
Cisaillement (ex : prothèse valvulaire cardiaque)
Maladies congénitales (ex : thalassémies, drépanocytose)
Qu’est-ce que l’hémolyse immune?
Est-ce rare?
Quelles sont les causes?
Temps d’apparition?
Quels sont les tx?
Dysfonctionnement du système immunitaire qui mène à la production d’anticorps dirigés contre les GR = engendre leur destruction.
Rare.
Causes multiples, surtout médicamenteuses.
Réaction immédiate ou retardée.
Traitement : retirer l’agent causal, transfusions PRN. immunosuppression PRN
Qu’est-ce que les thalassémies?
- Maladie génétique héréditaire
- Très microcytaire
- Altération de l’une des 4 chaînes d’acides aminés qui constitue l’Hb (alpha-thalassémies et b-thalassémies)
La gravité des thalassémies varient selon quoi?
- Hétérozygote (pas/peu symptomatique)
- Homozygote (très grave ad transfusion-dépendant)
Qu’est-ce que la drépanosytose (anémie falciforme)?
Héréditaire?
- Anglais : Sickle cell disease
- Maladie génétique hériditaire
- Production d’une forme altérée de l’Hb : Hb S
Caractéristiques de l’Hb S :
- Déformée et fragile
- Durée de vie diminuée (10-20 jours au lieu de 120) et incapable de produire assez de GR pour compenser, donc début d’anémie.
Quel est le type d’anémie vu plus souvent en pratique?
Aregénératives
Nommez des types d’anémies aregénératives :
- Anémie ferriprive
- Anémie inflammatoire
- Anémie secondaire à une carence en B9, B12 ou EPO
- Anémie secondaire aux endocrinopathies
Que se passe-t-il avec Hb et les réticulocytes en anémie aregénératives?
- Hb diminue
- Réticulocytes diminuent ou normaux
Quel est le pb majeur en anémie aregénérative?
Pb de production de nouveaux globules rouges, car pas bcp de GR nouveaux-nés.
Quels sont les causes d’anémies aregénératives?
- Pb dans la moëlle
- Déficit en facteur
Pb dans la moelle :
- Tumeur
- Aplasie secondaire à une chimiothérapie
- Dysfonction primaire (myélodysplasie)
Quels sont les déficits majeurs qui peuvent causer une anémie aregénérative?
- Carence réelle en fer
- État inflammatoire rendant le fer indisponible
- Carence en B12
- Carence en B9
- Déficit en érythropoiétine (EPO)
Quel est le type de VGM en anémie ferriprive?
Microcytaire
VF? L’anémie ferriprive est l’anémie la plus fréquente dans le monde
vrai
Quels sont les sx spécifiques à la carence en fer?
- Difficulté de concentration
- Intolérance au froid
- Paresthésies, jambes sans repos
- Alopécie (femmes)
- Pagophagie, pica
Quelles sont les 4 causes d’anémie ferriprie?
- Saignement (chronique ou aiguë)
- Apports insuffisants
- Absorption altérée
- Besoins en fer augmentés
Qu’est-ce qui peut altérer l’absorption du fer?
- Médicaments (ex : IPP, anti-H2, autres anti-acides)
- Pathologies : maladie coeliaque, colonisation H. Pylori, maladie inflammatoire intestinale
- Chirurgie bariatrique
Chez qui les besoins en fer sont augmentés?
- En grossesse
- En allaitement
- En période post-partum
- À l’enfance
VF? Un faible pourcentage de fer ingéré est absorbé
Vrai. Moins de 20% sera absorbé
Comment s’effectue l’absorption du fer (entrer dans la circulation sanguine)?
- Fer est dans l’entérocyte.
- Fer est libéré dans la circulation sanguine par la ferroportine (transporteur).
Lorsque l’organisme n’a pas besoin de faire, que se passe-t-il?
- L’hepcidine, une hormone synthétisée par le foie, bloque et dégrade la ferroportine.
- Le fer reste ainsi stocké dans l’entérocyte sous forme de ferritine et sera éliminé par voie intestinale à la mort de cet entérocyte (desquamation cellulaire)
Quel est le rôle de la transferrine?
Protéine de transport et de distribution du fer dans l’organisme
Quelles sont les sources de fer?
- Fer nouvellement absorbé par les entérocytes
- Système réticulo-endothélial, où les macrophages recyclent le fer contenu dans les GR en fin de vie
VF? Environ 60% de la transferrine disponible est liée à du fer
Faux. 30%
La transferrine distribue le fer à quels endroits?
- Moelle osseuse (Hb) (70%)
- Muscles (myoglobine) (20%)
- Ailleurs (10%)
Qu’est-ce que la ferritine?
Forme sous laquelle le fer est stocké
Quels sont les sites de stockage du fer?
- Foie
- Moelle osseuse
- Rate
- Entérocytes
Qu’est-ce que le bilan martial (bilan ferrique)?
Sert à savoir dans quel état sont les réserves de fer
Que contient le bilan martial?
Fer sérique : Qté de fer en circulation dans le plasma sanguin (on l’ignore)
Transferrine : sa mesure réflète la qté de fer qui est en train d’être transporté dans le plasma vers ses sites d’utilisation et de stockage
Capacité totale de fixation de la transferrine (TIBC) : Capacité de la transferrine à fixer le fer
Indice de saturation : proportion de la transferrine à laquelle du fer se trouve lié (30% à l’état normal)
Ferritine : réflète les réserves
L’impact de la carence martiale en anémie ferriprive :
Qu’en est-il du VGM en anémie inflammatoire?
Normocytaire (VGM normal)
Dans quelles situations on peut retrouver de l’anémie inflammatoire?
Dans les maladies chroniques, car on y retrouve souvent des états inflammatoire chronique ou aiguë.
La physipatho de l’anémie inflammatoire?
Augmentation de l’hepcidine.
VF? L’anémie inflammatoire ne résulte pas d’une réelle carence martiale
Vrai. C’est plutôt une indisponibilité du fer.
Qu’en est-il du VGM en anémie 2nd carence en B12?
Macrocytaire (VGM + gros)
VF? La seule source de cobalamine (B12) est de protéines animales
Vrai
Quel est le rôle de la cobalamine?
Rôle essentiel dans la biosynthèse de l’ADN :
- ¢ sanguines
- ¢ des muqueuses digestives
- Substance blanche de la moëlle épinière et du cerveau (gaines de myéline)
Quels sont les symptômes d’une carence en cobalamine?
Anémie (symptômes classiques)
Symptômes digestifs :
-Glossite
- Diarrhée
Symptômes neurologiques :
- Perte de sensibilité aux extrémités, paresthésies
- Faiblesse musculaire, spasticité, ataxie
- Anxiété, dépression, paranoïa
Quelles sont les étapes nécessaires à l’absorption de la B12?
- Estomac : libération de la protéine animale grâce à l’acide gastrique et la pepsine puis liaison à une protéine R salivaire.
- Intestin grêle : libération de la protéine R (qui est digérée par les enzymes pancréatiques) puis liaison au facteur intrinsèque (protéine GIF – Gastric Intrisic Factor)
- Iléon terminal : absorption
- 99% grâce au facteur intrinsèque, qui se lie à un récepteur de la muqueuse iléale
- 1% par diffusion passive
Nommez des causes de carence en B12 :
- Véganisme
- Patients ayant de régimes spéciaux en hôpitaux/psychiatrie
- Anémie pernicieuse
- Certains rx (biguanides, colchicine, IPP)
Qu’est-ce que l’anémie pernicieuse?
- Maladie de Biermer
- Maladie auto-immune
Mécanisme d’action de l’anémie pernicieuse :
Maladie auto-immune
Production d’anticorps contre les cellules pariétales de l’estomac :
- Conséquence = achlorhydrie = pu de milieu acide, donc empêche la libération de la B12
Production d’anticorps contre le facteur intrinsèque directement :
- Conséquence = 99% de la vitamine B12 ne peut pas être absorbée
Traitement de l’anémie pernicieuse :
B12 par voie parentérale
Pourquoi la merformine a un effet sur la carence en fer?
Les rc de la muqueuse iléale serait calcium-dépendant et le metformin vient bloquer le calcium, ce qui cause une inactivation de l’absorption du complexe facteur intrinsèque-b12.
*Prise de suppléments de calcium pourrait augmenter l’absorption de la B12 malgré la prise de metformine.
Qu’en est-il des VGM en anémie 2nd à une carence en folates?
Macrocytaire (VGM + gros)
Quelle est la différence entre folates et acide folique?
Les folates englobe toutes les formes biologiquement actives de la vitamine B9, alors que l’acide folique est la forme synthétique de la vitamine B9.
Nommez des causes carences en folates :
- Apport alimentaire insuffisant (notamment légumes feuillus, légumineuses, grains entiers)
- Alcoolisme
- Besoins augmentés (grossesse stt)
- Problème d’absorption (ex. maladie coeliaque)
- Pertes excessives (hémodialyse et dialyse)
- Médicaments
Nommez les 3 rx qui peuvent altérer avec certitude le métabolisme des folates et 2 autres rx qui pourraient l’altérer :
Altération du métabolisme des folates avec certitude :
Méthotrexate, trimethoprim et triamterene
Potentiellement :
Certains anticonvulsivants (ex : carbamazepine, acide valproïque, phénytoïne, primidone, phenobarbital) et les contraceptifs oraux
Qu’en est-il des VGM en anémie 2nd à un déficit en EPO (anémie en insuffisance rénale)?
Normocytaire (VGM N)
Qu’est-ce que l’érythropoïétine (EPO)?
Hormone qui stimule l’érythropoïèse par les ¢ rénales en réponse à l’hypoxie.
En ________, la sécrétion d’EPO est altérée, conduisant à une anémie.
Insuffisance rénale chronique
Quels sont les sx de l’anémie 2nd à un déficit en EPO?
Symptômes classiques de l’anémie
Augmentation du débit cardiaque –> dilatation des cavités ventriculaires –> hypertrophie compensatrice –> insuffisance cardiaque systolique = Augmentation de la mortalité cardiovasculaire
Nommez des éléments contribuant à l’anémie en IRC :
Urémie : effet inhibiteur direct sur l’érythropoïèse et diminution de la survie des GR
Pertes en dialyse (1 à 2L/année) : Perte directe de fer par les nombreuses prises de sang et le sang perdu dans la machine + diffusion des vitamines hydrosolubles (notamment B9, B12) durant la dialyse
État inflammatoire chronique :
hausse de l’hepcidine (inhibe ferroportine) = Diminue l’absorption intestinale de fer et empêche le recyclage du fer contenu dans les macrophages
Hyperparathyroïdie
Médicaments
L’hyperparathyroïdie impacte quoi en anémie en IRC?
- Suppression directe des progéniteurs érythroïdes dans la moëlle osseuse
- Suppression de la sécrétion rénale d’EPO
- Augmentation de la résistance à l’EPO
- Diminution de la survie des GR
Quels rx contribuent à l’anémie en IRC?
- IECA/ARA : inhibition de l’érythropoïèse
- Chélateurs de phosphore, IPP : diminution de l’absorption du fer (+B12 pour les anti-acides)
- Agents myélosuppressifs utilisés pour traiter certaines maladies rénales (ex : cyclophosphamide)
