PENFIGO VULGAR

Question 1

Definicion? (1)

Answer 1

Enfermedad autoinmunitaria, de causa desconocida, caracterizada por ampollas intraepidermicas en piel y mucosas.

Question 2

Inicia con? (1)
Caracteristica de las ampollas? (1)
Olor? (1)
Signo de? (2)

Answer 2

Ampollas dolorosas en la boca
Piel cabelluda

Ampollas de tamaño y numero variable, que asientan sobre una piel aparentemente no afectada, rodeadas de una zona eritematosa, flacidas, se rompen facilmente –> Dejan salir liquido seroso –> Exulceraciones –> Costras melicericas

Nikolsky
Asboe Hansen

Question 3

Diagnostico? (4)

Answer 3

CTODIAGNOSTICO DE TZANK Consiste en raspar el fondo de una ampolla
Hacer un frotis teñido con Giemsa
Observan: Celulas acantoliticas: Grandes con nucleo grande.

BIOPSIA
De una ampolla reciente
Acantolisis
Queratinocitos pierden sus contactos
Aumentan de tamaño
Se hacen basofilos
Condensacion periferica de citoplasma
Nucleo grande

INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA:
De ampolla y piel vecina aparentemente no afectada
IgG en membrana citoplasmatica de queratinocitos
Imagen en panal de abeja

INMNOFLUORESCENCIA INDIRECTA
IgG contra antigenos de membrana de queratinocito
No especificos (tambien quemaduras y farmacodermias)

Question 4

Etiopatogenia? (1)

Answer 4

Anticuerpos contra desmogleina 1 y 3
Liberacion de enzimas proteoliticas (plasmina, activador de plasminogeno)
–> Disolucion de sustancia intercelular (glucocalix)
Perdida de adherencia de desmosomas
Formacion de celulas acantoliticas

Question 5

Factores desencadenantes
Medicamentos? (5)
Mecanismo? (1)

Answer 5

Penicilamina, piroxicam, captopril, rifampicina, fenobarbital

Radical thiol de estos medicamentos reacciona con componentes de epidermis –> Expone antigenos del penfigo –> Formacion de Ac contra estos Ag

Question 6

Evolucion? (2)
Pronostico? (1)
Complicaciones? (2)

Answer 6

Cronica y recidivante
Grave
Infecciones, DHE

Question 7

Tratamiento
Para combatir la infeccion y descostrar? (1)
En las zonas exulceradas, si hay infeccion, se debe de usar? (2), diga ejemplos de cada uno? (2)
Se puede usar talco esteril? (1)
Medicamento de eleccion? (1)
Ahorradores de esteroide? (2)
Si no se obtiene un rapido control? (2)
Una vez controlada la fase aguda, que ahorrador de esteroide? (1)

Answer 7

Fomentos con sulfato de cobre

ANTIBIOTICOS
Topicos del tipo mupirocin o acido fusidico
ANTISEPTICOS
Vioformo o sulfadizina de plata

Talco esteril, para mitigar las molestias

Prednisona 0.5-1 mg/kg

Ahorradores de esteroide:
Azatioprina
Ciclofosfamida
150 mg/dia

Pulsos de metilprednisolona o ciclofosfamida

Dapsona
100-200 mg/dia